Specialitate | Cardiologie |
---|
CISP - 2 | K82 |
---|---|
ICD - 10 | I27.0 , I27.2 |
CIM - 9 | 416,0 |
OMIM | 615371 |
BoliDB | 10998 |
MedlinePlus | 000112 |
eMedicină | 361242 și 303098 |
eMedicină | med / 1962 |
Plasă | D006976 |
Medicament | Bosentan , prostaglandină E1 , treprostinil , preparat parmaceutic pe bază de nitroglicerină ( en ) , hidralazină , prostaciclină , macitentan , tiotropiu , (5E) -5 - [(3aS, 5R, 6aS) -5-Hidroxi-4 - [(1E, 3S ) -3-hidroxi-4-metil-1-octen-6-in-1-il] hexahidro-2 (1H) -pentaleniliden] acid pentanoic ( d ) , tadalafil , bosentan monohidrat ( d ) , riociguat , sélexipag , sildenafil , ambrisentan , sildenafil , ambrisentan , macitentan și riociguat |
Pacient din Marea Britanie | Hipertensiune pulmonara |
Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) este un grup de boli de evoluție progresivă caracterizate printr - o elevație anormală a tensiunii arteriale în arterele pulmonare , a caror simptom principal este scurtarea respirației în timpul antrenamentelor.
În funcție de cauză și severitate, hipertensiunea arterială pulmonară poate fi o boală gravă, cu toleranță redusă semnificativ la exerciții și poate duce la insuficiență cardiacă dreaptă .
Există, de asemenea, diverse boli care sunt însoțite de hipertensiune pulmonară, cum ar fi embolia pulmonară, de exemplu.
Atunci când nu s-a stabilit nicio cauză, vorbim atunci de hipertensiune arterială pulmonară idiopatică (în forma sa sporadică ) sau de hipertensiune arterială pulmonară familială sau chiar primară. Este uneori asociat cu diverse boli (boli autoimune , infecții etc.) sau cu utilizarea medicamentelor ( amfetamine anorectice etc.).
Specificitatea scăzută a simptomelor duce adesea la o întârziere a diagnosticului.
Tratamentul este farmaceutic și de o eficacitate modestă.
A fost identificat pentru prima dată în 1891 de Ernst Von Romberg.
Prevalența este estimată la 15 la 25 de cazuri la un milion de locuitori (adulți) și incidența de 2,4 cazuri la un milion de locuitori (adulți) pe an. Afectează 1,7 femei pentru un bărbat. Vârful de frecvență este între 30 și 40 de ani.
Presiunea arterei pulmonare ( presiunea arterială pulmonară ) este o presiune pulsatilă. Astfel, definim, ca pentru presiunea arterială sistemică (cea care este preluată în mod convențional pe braț cu un monitor de tensiune arterială), o presiune sistolică (cea mai mare) și o presiune diastolică (cea mai mică). De asemenea, este definită o presiune medie, a cărei valoare este intermediară a celorlalte două (curba de presiune nefiind regulată, presiunea medie nu este egală cu media presiunilor sistolice și diastolice).
Hipertensiunea arterială pulmonară este teoretic definită de o creștere a presiunii arteriale pulmonare medii (PAP), care devine mai mare de 25 mmHg în repaus, în timp ce la subiecții sănătoși, este între 10 și 15 mmHg . Există o creștere a PAP în timpul îmbătrânirii, dar această creștere este discretă (de ordinul a 1 mm de mercur în trepte de 10 ani).
Presiunea arterială pulmonară este dependentă de presiunea capilară pulmonară, de fluxul sanguin pulmonar și de rezistența vasculară pulmonară conform următoarei formule:
cu:
Din această formulă deducem calculul:
[normal 90 la 120 dyn s cm −5 ]. Vorbim de hipertensiune arterială precapilară pulmonară dacă rezistența venoasă pulmonară este mai mare de 300 dyn s cm −5 . Acesta din urmă poate fi indexat cu debitul cardiac și greutatea și înălțimea subiectului ( Index cardiac ) (PAPm (mmHg) / IC ( L min -1 m -2 )) cu o valoare normală între 2 și 4 Woods). Dacă este mai mult de 10 Woods, există hipertensiune arterială pulmonară. Dacă rezistența pulmonară este scăzută, hipertensiunea pulmonară este în esență legată de o creștere a presiunii capilarului pulmonar, un indicator indirect al presiunii de umplere a ventriculului stâng. În acest caz, această hipertensiune arterială pulmonară este secundară insuficienței cardiace stângi, are aceleași cauze și răspunde la aceleași tratamente ca și pentru aceasta din urmă. Prin urmare, restul articolului vorbește în principal despre hipertensiunea arterială pulmonară de tip „precapilar” , chiar dacă acest lucru nu este întotdeauna specificat.
Prin urmare, presiunea arterială pulmonară va crește în cazul unei creșteri:
Principalele mecanisme fiziopatologice (în afară de HAP post-capilară) sunt vasoconstricția , remodelarea vasculară și fenomenele de tromboză care vor duce treptat la o creștere a rezistenței vasculare pulmonare.
Vasoconstricția este o componentă timpurie a hipertensiunii arteriale pulmonare. Poate fi expresia unei funcționări anormale a canalelor de potasiu sau a unei disfuncții a endoteliului vascular (inducând producția cronică de vasodilatatori ). Remodelarea vasculară implică toate straturile peretelui vascular și se caracterizează prin modificări ale țesuturilor (vizibile prin histopatologie ).
Creșterea tensiunii arteriale afectează în principal ventriculul drept. Când este sănătoasă, această structură are un perete subțire care se extinde ușor. Dar influența hipertensiunii duce la hipertrofie ventriculară dreaptă , apoi la insuficiență ventriculară responsabilă de dispnee la efort (dificultăți de respirație la efort), edem la nivelul membrelor inferioare , o creștere a volumului ficatului datorită congestiei sale ( hepatomegalie ). Pe termen lung, acest lucru poate duce la insuficiență cardiacă ireversibilă și chiar la stop cardiac brusc în timpul exercițiului.
Anomaliile celulare au fost descrise în vascularizația pulmonară a subiecților afectați și pot juca un rol în dezvoltarea și progresia bolii. Aceste anomalii includ disfuncția endoteliului pulmonar (strat de celule care acoperă interiorul vasului de sânge) cu sinteză anormală a substanțelor vasodilatatoare ( monoxid de azot (NO), tromboxan A2, prostaciclină și endotelină (Neurohormon). Secretat de endoteliul vascular: endotelină -1), o alterare a canalelor de potasiu .
In plus, leziunile se găsesc în toate diferitele structuri ale peretelui vasului de sânge și includ hipertrofie a presei (secundar atât hipertrofia și hiperplazia (creșterea volumului unui țesut sau organ din cauza unei creșteri a numărului de sale celule ) fibre musculare netede și o creștere a țesutului conjunctiv ), îngroșarea intimei și adventitiei (prin producția crescută de matrice extracelulară ) asociate cu leziuni mai complexe.
Există o clasificare în funcție de cauze, stabilită în 1998 și revizuită în 2004, în care hipertensiunea arterială pulmonară este separată în cinci categorii, ele însele împărțite în subcategorii:
Insuficienta cardiaca stanga este cauza a aproape trei sferturi de hipertensiune pulmonara arteriala.
Bolile pulmonare responsabile de lipsa de oxigenare a sângelui ( hipoxie ) sunt a doua cauză a hipertensiunii pulmonare: boala pulmonară obstructivă cronică , sindromul Pickwick .
Cauzele precapilare arteriale pulmonare hipertensiunii includ infecția cu HIV (ceea ce duce la HAP în doar mai puțin de 1% din cazuri), sclerodermie (30% dintre aceștia au hipertensiune arterială pulmonară) și alte boli auto- mat. Imune , ciroza si hipertensiune portală , boala secera de celule , de boli tiroidiene , anumite boli cardiace congenitale , The sarcoidoză , The histiocitoza X .
Anumite comportamente pot declanșa, de asemenea, această variație a tensiunii arteriale, cum ar fi consumul de cocaină , alcool sau anumite medicamente anorectice , cum ar fi amfetamine ( metamfetamină , aminorex , dexfenfluramină , benfluorex ).
Există forme familiale, legate în aproape două treimi din cazuri de o mutație a genei BMPR2 ( „ Receptorul proteinelor morfogenetice osoase tip II ” ). Penetranța acestei mutații este penetranta variabila: numai 15 până la 20% dintre subiecții care transporta mutatie genetica va dezvolta boala. O altă formă familială se află în contextul bolii Rendu-Osler . O mutație bialelelică a genei EIF2AK4 poate fi găsită în hipertensiunea arterială la subiecții tineri, mai ales dacă există o scădere a ratei transferului de monoxid de carbon .
Atunci când nu se identifică nicio cauză, se numește hipertensiune pulmonară primară sau idiopatică.
Incidența HAP, cunoscută sub numele de grupul 1, este scăzută (15 până la 50 per milion de locuitori pe an).
Deoarece semnele acestei patologii nu sunt specifice, există adesea o întârziere în diagnostic. Această întârziere este estimată în medie de la 18 luni la doi ani.
Nu există semne funcționale specifice.
Subiectul poate prezenta dificultăți de respirație ( dispnee ) la efort (care este semnul cardinal al acestei patologii în 98% din cazuri), dureri toracice (care pot fi asemănătoare anginei : retro- sternale , constrângătoare la efort și / sau în repaus) ), tuse neproductivă , stare de rău (chiar sincopă reală din efort), astenie (oboseală severă ), palpitații , mai rar hemoptizie cu abundență scăzută (prezența sângelui în timpul eforturilor de tuse), disfonie , chiar și insuficiență cardiacă dreaptă membre, turgere a venelor la nivelul gâtului, sindrom Raynaud , ascită ).
De obicei, nu există ortopnee (dificultăți de respirație la culcare) și nici dispnee nocturnă paroxistică.
Nu există semne clinice specifice acestei patologii.
Auscultație cardiacă poate dezvălui o tahicardie (rapide ale inimii), sau o aritmie , o explozie de - al doilea sunet cardiac (B2) în focarul pulmonar (semn aproape constant), un suflu sistolic de regurgitare tricuspidiană funcțională, o respirație diastolic care indică insuficiență pulmonară .
Auscultatie este de obicei normala.
Examenul clinic ar trebui să caute semne de insuficiență ventriculară dreaptă : ficat mare ( hepatomegalie ), reflux hepato-jugular , turgor jugular , edem al membrelor inferioare , galop drept, semn Harzer .
Biologia standard este clasic normală. Anomaliile care pot fi totuși constatate nu sunt specifice: număr scăzut de trombocite ( trombocitopenie ) și anemie moderată, insuficiență renală , teste anormale ale funcției hepatice, nivel scăzut de protrombină spontană.
În grupul I HAP , gazele din sânge prezintă oxigenare aproximativ normală în repaus și o scădere a presiunii dioxidului de carbon ( hipocapnie ) indicativă a hiperventilației.
Se va efectua un test autoanticorp pentru a căuta o boală autoimună .
Nivelul endotelinei este crescut în plasmă și țesut pulmonar la pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară. Această rată pare a fi proporțională cu severitatea și prognosticul bolii.
Evaluarea biologică poate permite, de asemenea, orientarea asupra cauzei bolii: serologie HIV, anticorpi antinucleari (frecvent cu conținut ridicat de forme idiopatice, dar, cel mai adesea, la niveluri scăzute), căutarea lupusului eritematos sistemic , a sclerodermiei ...
ElectrocardiogramăEKG - ul poate prezenta semne de ventricul drept extinse și atriul drept. Ritmul este de obicei sinusal (normal), deși sunt posibile tulburări ale ritmului . Un ECG normal nu exclude diagnosticul.
Radiografie standardRadiologie toracică este anormală în majoritatea cazurilor (90%). Va arăta apoi o creștere a dimensiunii siluetei cardiace (cardiomegalie) și o creștere a volumului diametrului trunchiurilor arteriale pulmonare și al arterelor pulmonare proximale, în contrast cu sărăcia arborelui arterial distal.
Cateterism cardiac dreptIntroducerea unui cateter lung (tub mic flexibil, de obicei plastic) sub control radiologic în artera pulmonară în timpul cateterizării cardiace face posibilă măsurarea presiunilor și a debitelor.
Definiția hipertensiunii arteriale pulmonare se bazează pe constatarea unui număr anormal de mare de presiuni pulmonare. Este o explorare invazivă a arterei pulmonare menită să stabilească cu certitudine existența hipertensiunii arteriale pulmonare. De asemenea, este util pentru monitorizarea evolutivă a bolii.
Cateterizarea corectă face posibilă și evaluarea evoluției presiunii pulmonare după administrarea de produse potențial vasodilatatoare (monoxid de azot, adenozină sau epoprostenol, făcând posibilă anticiparea răspunsului la anumite medicamente.
EcocardiografieEcocardiografia permite diagnosticul, să evalueze gravitatea și impactul hipertensiunii pulmonare și care caută o cauză. Camerele drepte (ventriculul drept și atriul drept) sunt de obicei dilatate cu un sept paradoxal care indică un semn Maurin .
Va permite estimarea presiunii sistolice în artera pulmonară ( PAPS ). Această tensiune arterială sistolică pulmonară este aproximativ echivalentă cu presiunea sistolică a ventriculului drept. PAPS este estimată prin măsurarea vitezei maxime V de trecere a fluxului de regurgitare sanguin prin valva cardiacă tricuspide (valva de separare a ventriculului drept la atriul drept) . POD (presiunea atriului drept) este estimat pe baza clinicii și a aspectului ecografic al venei cave inferioare și a variației sale cu respirația. Prin urmare, poate fi calculat numai dacă există o scurgere din supapa tricuspidă. Alte calcule se bazează pe curba Doppler a unei scurgeri de supapă pulmonară care rămâne, totuși, inconsistentă.
Cifrele presiunii sistolice ale arterei pulmonare mai mari de 40 mmHg sunt păstrate ca anormale .
Ecocardiografia face posibilă detectarea unei anomalii pe partea stângă a inimii - defect de contracție, problemă cu o supapă etc. - făcând posibilă suspectarea unei cauze cardiace a hipertensiunii pulmonare. Semnul Maurin permite o rezistență pulmonară crescută detectată sonografic.
Alte examenePot fi efectuate și alte examinări:
Severitatea insuficienței cardiace este evaluată în conformitate cu clasificarea funcțională OMS / NYHA ( New York Heart Association ):
O modalitate simplă de a evalua afectarea funcțională este distanța pe care pacientul o poate parcurge într-un timp stabilit (de obicei, șase minute).
Diagnosticul și tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare au făcut obiectul ghidurilor publicate . Cele ale Societății Europene de Cardiologie și ale Societății Respiratorii Europene au fost actualizate în 2015.
Tratamentul cauzei, atunci când este identificată, trebuie făcut ca un tratament de primă linie: tratamentul insuficienței cardiace, emboliei pulmonare etc.
Terapia anticoagulantă este recomandată în majoritatea cazurilor, cu o supraviețuire îmbunătățită.
Se recomandă exercitarea unui exercițiu fizic minim și poate fi indicată reabilitarea exercițiului.
În absența unei cauze constatate, tratamentul de bază combină, în funcție de caz, oxigenoterapie , digitală , diuretice .
Celelalte tratamente care pot fi oferite în plus față de tratamentul de bază sunt:
Aceste medicamente îmbunătățesc dificultățile de respirație și toleranța la efort, dar efectele lor asupra supraviețuirii sunt controversate.
În ultimă instanță, poate fi oferit un transplant pulmonar sau un bloc cardiac-pulmonar.
Cursul natural al acestei boli variază foarte mult de la un individ la altul. Aceasta duce mai mult sau mai puțin rapid la insuficiență ventriculară dreaptă. În cele mai grave cazuri, moartea poate surveni în câteva luni sau ani.
Fiecare persoană fiind diferită, evoluția depinde de reacția la tratament: unele persoane vor fi stabile timp de câțiva ani, în timp ce altele vor necesita mai multe tratamente combinate sau chiar tratament chirurgical, dacă este posibil, cum ar fi transplantul bipulmonar sau cardiopulmonar.
O sarcină este extrem de periculoasă în timpul acestei boli, cu morbiditate și mortalitate semnificativă fetomaternă