Specialitate | Cardiologie |
---|
CISP - 2 | K92 |
---|---|
ICD - 10 | I73.0 |
CIM - 9 | 443,0 |
OMIM | 179600 |
BoliDB | 25933 |
MedlinePlus | 000412 |
eMedicină | 331197 |
eMedicină | med / 1993 |
Plasă | D011928 |
Pacient din Marea Britanie | Raynauds-fenomen-pro |
Sindromul Raynaud este o tulburare a sângelui manifestată prin amorțeală sau durere capete ( de obicei mâini). Acest sindrom poate fi secundar administrării anumitor medicamente sau altor boli, ceea ce îl opune bolii Raynaud (numită și „sindromul Raynaud primar” spre deosebire de „sindromul Raynaud secundar” sau sindromului Raynaud), cu aceleași manifestări, dar fără cauză certă. „Fenomenul lui Raynaud” este simpla manifestare la nivelul degetelor, fără a prejudicia cauza acestuia.
Sindromul este mult mai rar comparativ cu boala și severitatea acestuia depinde apoi de boala cauzală.
A fost descrisă de Maurice Raynaud în 1862.
Boala Raynaud este mult mai frecvente. O cauză secundară se găsește doar în 10-20% din cazuri.
Implicarea ereditară a fost adesea observată.
Se datorează unei scăderi a presiunii de perfuzie, creșterii vâscozității sângelui și scăderii calibrului (spasmului) arterei digitale. Aceștia sunt factorii mai mult sau mai puțin complicați ai fenomenului.
Acestea privesc degetele și / sau degetele de la picioare, dar și, în anumite cazuri rare, nasul și urechile.
Simptomele apar în convulsii și includ de obicei două faze după expunerea la frig: o primă „fază albă” cuprinzând o decolorare bruscă a degetelor, cu amorțeală, pierderea sensibilității, urmată de o „fază albastră” în care degetul devine cianotic, dureros . Poate fi unilateral sau bilateral, primul sugerând o cauză arterială locală.
Un fenomen înrudit este „vasospasmul mamelonului” care apare după hrănire .
Implicarea degetului mare este sugestivă pentru conectivită, la fel și severitatea atacurilor, care pot merge până la formarea ulcerelor sau apropierea lor.
Este evident clinic. Problema este aceea a determinării cauzei: sindromul Raynaud sau boala.
Se pot face diferite examinări pentru a găsi o cauză:
În ciuda unei evaluări normale, concluzia asupra bolii Raynaud nu este, totuși, definitivă: într-o treime din cazuri, după câțiva ani se face un diagnostic de sclerodermie . Acest risc este totuși mult mai mic dacă capiloroscopia este normală, precum și căutarea anticorpilor împotriva sclerodermiei.
Sindroamele Iatrogen Raynaud trebuie menționate în timpul interogării. Adesea implicate: blocante beta , derivați de ergot de secară, anumite medicamente pentru chimioterapie.
Același lucru este valabil și pentru sindroamele de origine profesională cu boala dispozitivelor vibratoare și intoxicația cu clorură de polivinil (spălători cu autoclavă).
Semnele clinice neobișnuite indică o cauză:
Alte conectivități pot fi însoțite de fenomenul Raynaud bilateral: sindromul Sharp , polimiozită , artrită reumatoidă , vasculită, în special. Anumite boli hematologice sunt, de asemenea, responsabile de acest sindrom: policitemia vera , leucemii , anumite tulburări de coagulare, crioglobulinemie .
În cele din urmă, un fenomen bilateral Raynaud poate fi văzut în ateromul banal, în special în cazul fumatului.
Sindromul Raynaud unilateral sau sincer asimetric, în măsura în care nu devine rapid bilateral, trebuie să sugereze o cauză arterială locală. Echo-Doppler și arteriografia face posibila diagnosticarea unui sindrom de compresie ( defileul scalenes ), un anevrism , o stenoza arterial ateromatoase sau inflamatorie sau un fenomen embolice .
Tratamentul vizează simptomele, dar și boala cauzală.
Manevrele de încălzire a degetelor permit oprirea convulsiilor mai rapid. Cu toate acestea, atacurile sunt uneori severe și apoi poate fi oferit tratament medicamentos.
Cele vasodilatatoarele sunt medicamentele cele mai utilizate împotriva bolii Raynaud. Vor crește fluxul sanguin către extremitățile cianotice . De exemplu, blocanții canalelor de calciu , cum ar fi nifedipina sau amlodipina , reduc numărul de atacuri și scad severitatea acestora. aplicarea nitraților ca unguent în timpul unei crize îmbunătățește, de asemenea, simptomele. Extractele de ginkgo biloba par să aibă o anumită eficiență care rămâne totuși mai mică decât cea a nifedipinei. Losartan poate fi o alternativă.
Există medicamente mai eficiente, dar semnificativ mai scumpe, cum ar fi Iloprost sau inhibitori ai endotelinei , cum ar fi Bosentan . Sunt rezervate formelor severe. de statine poate avea , de asemenea , un efect favorabil.
Un agent antiplachetar este adesea prescris, fără, totuși, dovezi ale eficacității.
În cazurile rebele , poate fi propusă o intervenție chirurgicală, cum ar fi simpatectomia la degete.