Leucemie

Leucemie Descrierea acestei imagini, comentată și mai jos Celulele precursoare ale limfocitelor B de la o persoană cu leucemie limfoblastică acută Date esentiale
Specialitate Hematologie
Clasificare și resurse externe
CISP - 2 B73
ICD - 10 C91 - C95
CIM - 9 208,9
ICD-O 9800-9940
BoliDB 7431
MedlinePlus 001299
Plasă D007938
Simptome Dureri osoase ( in ) , amețeli , scădere în greutate , dureri în piept , edem și angină
Medicament Metotrexat , citarabină , vincristină , pipobroman , irinotecan , izotretinoină , clorhidrat de doxorubicină ( d ) , lenalidomidă , nilotinib , dasatinib monohidrat ( d ) , Ibrutinib , ruxolitinib , imatinib , bosutinib ( în ) și rituximab

Wikipedia nu oferă sfaturi medicale Avertisment medical

De leucemie (greacă leukos alb și Haima , sânge) este un cancer al celulelor din măduva osoasă (celulele din maduva produce celule sanguine, prin urmare , termenul uneori utilizate pentru cancer al sângelui ), o parte din hemopatii maligne .

Leucemiile se disting de limfoamele care se dezvoltă dintr-un organ limfoid secundar . Cu toate acestea, în unele cazuri, distincția este pur nosologică  : leucemia limfoblastică acută și limfomul limfoblastic cu invazie a măduvei osoase nu sunt diferențiate și sunt tratate în același mod. În XIX - lea  secol , acest termen se face referire doar o singură boală , fatală. Sângele prelevat de la pacienții cu leucemie avea aspect albicios, datorită numărului crescut de celule albe din sânge, de unde și denumirea de leucoză. Astăzi există multe tipuri de leucemie, fiecare dintre acestea necesitând un tratament specific.

În 1847 , Rudolf Virchow , medic histolog german , a fost unul dintre primii care au descris leucemia. Această boală începe în măduva osoasă . Celulele leucemice se comportă într-un mod anormal datorită modificării genomului lor cu o acumulare, în ADN-ul lor, de mutații dobândite care permit transformarea celulei.

Cele Celulele stem din măduva osoasă produc miliarde de zi cu zi de celule roșii din sânge din celule albe din sânge și trombocite . Leucemia se caracterizează printr-o proliferare anormală și excesivă a precursorilor de globule albe, blocate într-un stadiu de diferențiere, care în cele din urmă invadează complet măduva osoasă și apoi sângele. Apare apoi o imagine a insuficienței măduvei osoase , cu o producție insuficientă de celule roșii din sânge (sursă de anemie ), globule albe normale , în principal polinucleare ( neutropenie , sursă de infecții grave) și trombocite ( trombocitopenie , sursă de sângerare indusă sau spontană) .

Celulele leucemice pot invada și alte organe, cum ar fi ganglionii limfatici , splina , ficatul , testiculele sau sistemul nervos central .

Unii hematologi avansează ideea că progresul în leucemie este mai rapid decât în ​​cazul altor tipuri de cancer, grație accesului ușor la celulele sanguine (printr-un test de sânge), accelerând astfel cercetarea (vezi secțiunea Progresul în leucemie ).

Simptome

Prevalenta

Cele patru tipuri de leucemie

Leucemia poate fi clasificată în funcție de:

Leucemia acută este caracterizată prin proliferarea rapidă a celulelor imature in maduva osoasa, cytologically anormale și non-funcțional. Leucemiile acute se văd la orice vârstă; tratamentul lor poate fi urgent.

Leucemie cronică , celulele canceroase aici sunt mai mature, cu toate că încă anormale. Evoluția se poate face de-a lungul lunilor până la ani. Celulele tumorale sunt create într-un număr mai mare decât în ​​mod normal, dar toleranța clinică este inițial bună. Leucemia cronică se observă în principal la vârstnici. Tratamentul acestui tip de leucemie este cel mai adesea mai puțin urgent sau chiar poate să nu fie început decât după o fază de observație.

Combinând cele două clasificări obținem următorul tabel:

Acut Cronic
Leucemia liniei limfoide Leucemie limfoblastică acută (ALL): acesta este cel mai frecvent tip de leucemie la copii mici , dar afectează și adulții, inclusiv persoanele cu vârsta peste 65 de ani Leucemia limfoidă cronică (LLC) afectează mai des adulții peste 55 de ani, uneori adulții tineri și, în mod excepțional, copiii.
Leucemia descendenței mieloide Leucemie mieloidă acută (LMA): observată mai frecvent la adulți decât la copii Leucemia mielogenă cronică (LMC) afectează în principal adulții și foarte rar copiii.

Cele mai frecvente forme la adulți sunt astfel LMA , LMC și CLL , în timp ce la copii TOATE sunt predominante.

Chiar și în cadrul acestor tipuri, există și alte categorii care permit un tratament mai precis. Acestea sunt clasificările FAB și OMS.

Clasificarea FAB (franco-american-britanică) a leucemiei acute

La începutul anilor 1970 , un grup internațional format din cercetători francezi, americani și britanici a lucrat la o nouă clasificare a leucemiei acute prin revizuirea a sute de dosare medicale ale pacienților cu leucemie. Acest lucru a dus la clasificarea franco-american-britanică (FAB), utilizată și astăzi pentru clasificarea leucemiei acute.

Această clasificare a recunoscut 3 tipuri diferite de leucemie limfoblastică acută (LLA): L1, L2 și L3 și 7 subtipuri de leucemie mieloidă acută (LMA): M1, M2, M3, M4 și M4Eo, M5 și M6. În al doilea rând, s-au adăugat tipurile M0 și M7. Terapeutic, TOATE L1 și L2 sunt tratate în aceleași protocoale; tipul L3, numit și leucemie Burkitt, necesită un tratament diferit.

Pentru LMA, tipul M3 ( leucemie acută promielocitară ) a beneficiat de progresele recente (utilizarea acidului retinoic all-trans sau a sărurilor de tretinoin și arsenic) și este tratat conform protocoalelor specifice; celelalte subtipuri AML sunt tratate identic.

În prezent, clasificarea FAB tinde să fie înlocuită cu o nouă clasificare dezvoltată sub egida OMS ( clasificarea OMS ) care ia în considerare, pe lângă aspectul citologic, datele cariotipului.

Caracterizarea celulelor leucemice este completată de studiu:

Proliferare cronică asemănătoare mieloidelor

Principala este leucemia mieloidă cronică (LMC) caracterizată printr-un cromozom anormal identificat prin studierea cariotipului celulelor leucemice, cromozomul Philadelphia (Ph1). Se datorează unei translocații cromozomiale între cromozomii 9 și 22 .

Celelalte tipuri sunt leucemia mielomonocitară cronică (CMML), clasificată inițial de FAB în grupul mielodisplaziei și o formă foarte rară de leucemie mielomonocitară juvenilă în copilărie .

Exagerare limfoidă cronică

Cea mai frecventă este leucemia limfocitară cronică (CLL), care este de obicei o proliferare B. Există și alte proliferări limfoide: de exemplu, leucemia prolifocitară Galton, micoza fungică, limfocitele T supresoare etc. CLL este uneori clasificat, nu fără motiv, ca limfom .

Leucemii mieloide acute

Această formă de leucemie afectează 80% din leucemia acută la adulți. În comparație cu alte forme de cancer, există un număr destul de mic de gene mutante (13 gene mutante observate și în medie 5). Cele trei gene cel mai frecvent mutate sunt: FLT3 (30% din cazuri), NPM1 (50%) și DNMT3A . În cazurile în care gena FLT3 este mutantă, utilizarea midostaurinei în combinație cu chimioterapia îmbunătățește eficacitatea tratamentului. Acest tip de leucemie poate fi clasificat în următoarele forme:

Leucemii limfoblastice acute

Leucemie limfoblastică acută sau TOATE:

Tipul L3 corespunde întotdeauna proliferărilor B. Tipurile L1 și L2 pot corespunde proliferărilor pre-B, pro-pre-B sau pre-pre B, cu diferite grade de diferențiere, sau cu proliferări T.

Alte leucemii

Factori de risc

Leucemie poate aparea la orice varsta, de la nou - născut perioada de până la 4 mii de  vârstă, dar vârsta și unele istorie, riscul anumitor tipuri de leucemie este diferit:

Nu există nicio diferență vizibilă de incidență între bărbați și femei.

Factori de risc cunoscuți

Factorii de risc discutați

Tratamente

Acestea variază în funcție de tipul de leucemie:

În același timp, tratamentele complementare pot viza consecințele secundare ale bolii; un studiu efectuat asupra copiilor care suferă de patologii imunologice grave (leucemie limfoblastică acută, limfom) a arătat astfel că au deficiențe cronice grave în zinc și magneziu .

Leucemia limfoblastică acută, leucemia mielogenă acută și leucemia mielogenă cronică pot fi donate de măduva osoasă .

Progrese în leucemie

Potrivit unei conferințe a profesorului Laurent Degos (serviciul de hematologie, spitalul Saint-Louis din Paris) la Fundația pentru Cercetări Medicale , progresul în leucemie este mai rapid decât pentru alte forme de cancer. Unul dintre motive este legat de ușurința testării efectului medicamentelor: „este clar și mult mai ușor să crești numărul de probe de sânge sau de măduvă osoasă decât să faci puncții sau biopsii de pulmon sau tumori pulmonare. Ficat. Astăzi (2004), avem chiar așa-numiții produse de diferențiere care fac posibilă normalizarea comportamentului unei celule de leucemie. Cel mai bun exemplu este tratamentul AML3 cu acid retinoic all-trans. Se discută rolul preventiv al acestor medicamente care diferențiază. Fără a constitui strict o „vaccinare” împotriva leucemiei, acestea ar reprezenta un fel de echivalent funcțional ”.

La 12 decembrie 2012, speranțele unei echipe de la Universitatea din Pennsylvania sunt într-o terapie genetică experimentală, folosind o formă modificată de HIV . De fapt, acest virus denaturat și inofensiv permite includerea unei gene care codifică o proteină în genomul limfocitelor T de la persoanele bolnave. După efectuarea transducției in vitro, celulele T modificate genetic sunt reintroduse în corpul pacientului. Proteina neosintetizată permite limfocitelor să lupte împotriva celulelor canceroase. Rezultatele sunt încurajatoare. Într-adevăr, după tratamentul unei fete de șapte ani care suferea de leucemie limfoblastică acută cu spitalul de copii  din Philadelphia (în) , nu a fost detectată nicio urmă de celule canceroase în măduva osoasă . A reușit să-și vadă remisiunea completă în câteva luni după o scurtă perioadă de efecte secundare controlate. În timp ce așteaptă mai multe rezultate, terapia genică pare să fie o cale bună în lupta împotriva cancerului.

În 2015  : prima vindecare a leucemiei datorită tratamentului genetic, pentru o fată britanică de 11 luni, datorită unui medicament experimental de la compania Cellectis  ; este pacientul doctorului Paul Veys, director al unității de transplant de măduvă osoasă la Great Ormond Street Hospital (GOSH) din Londra . El declară6 noiembrie 2015 : "  Leucemia sa a fost atât de agresivă încât un astfel de răspuns este aproape un miracol  ".

Personalități care au murit de leucemie


Filmografie

Televiziune

Bibliografie

Mărturii

Note și referințe

  1. „Informații despre cancer: leucemie mieloidă acută (LMA)”
  2. „Leucemie mieloidă acută (LMA), 3 min 39 s / 7 min 01 s”
  3. Institutul canadian al cancerului, „  Prognoză și supraviețuire pentru leucemie mielogenă acută  ” , la cancer.ca
  4. „Ncbi: Midostaurin, prima terapie țintită pentru îmbunătățirea supraviețuirii în LMA: schimbarea potențială a practicii”
  5. "Monitorizarea farmaciei: leucemie, o moleculă Novartis crește speranța de viață cu 3"
  6. Evrard, AS (2006). Expunerea mediului la radiații ionizante și riscul de leucemie la copii (Disertație de doctorat, UNIVERSITÉ PARIS). URL = http://annso74.free.fr/these/these.pdf
  7. natural în Franța, R., Laurier, D. și Hill, C. (2013). Riscul de cancer legat de radiațiile ionizante. The Practitioner Review, 63, 1126. URL = https://www.researchgate.net/profile/Dominique_Laurier/publication/259152067_Cancer_risk_associated_to_ionizing_radiation/links/00b7d538e058699bd2000000/Cancer-risk-associated-to-ion
  8. (în) Julia E. Heck , Andrew S. Park , Jiaheng Qiu și Myles Cockburn , „  Riscul de leucemie în raport cu expunerea la substanțele toxice ale aerului înconjurător în timpul sarcinii și copilăriei timpurii  ” , International Journal of Hygiene and Environmental Health , vol.  217, nr .  6,iulie 2014, p.  662–668 ( PMID  24472648 , PMCID  PMC4071125 , DOI  10.1016 / j.ijheh.2013.12.003 , citit online , accesat la 14 octombrie 2020 )
  9. Sathiakumar N, Graff J, Macaluso M, Maldonado G, Matthews R & Delzell E (2005) Un studiu actualizat al mortalității în rândul lucrătorilor din industria de cauciuc sintetic din America de Nord Occup Environ Med. Dec; 62 (12): 822-9 | rezumat )
  10. (ro) Donald Wigle și colab. O revizuire sistematică și meta-analiză a leucemiei copilului și a expunerii la pesticide ocupaționale a părinților , perspective asupra sănătății mediului; 19 mai 2009 ( Rezumat în limba engleză)
  11. (în) [1] Leucemie, limfoblastică acută, copilărie: Tratament - Informații profesionale din domeniul sănătății [NCI PDQ] - Informații generale în limba engleză
  12. ex: aldehide , benzen și alte substanțe chimice dăunătoare găsite în vopsele , lipici și multe materiale de decor ( covoare , tapete )
  13. http://french.peopledaily.com.cn/VieSociale/7257665.html
  14. „Agenția de Sănătate Publică din Canada: VIRUS T-LIMFOTROP UMAN”
  15. "RTflash, 2003: virusul HTLV1 implicat în leucemie și SIDA"
  16. (în) L. Kheifets , "  Sensibilitatea copiilor la câmpurile electromagnetice  " , PEDIATRIE , vol.  116, n o  21 st august 2005, e303 - e313 ( ISSN  0031-4005 și 1098-4275 , DOI  10.1542 / peds.2004-2541 , citit online , accesat la 14 octombrie 2020 )
  17. (în) Nancy Wertheimer și Ed Leeper, "Configurații de cablare electrică și cancer la copilărie", American Journal of Epidemiology Vol. 109, nr .  3: 273-284. [ citește online ]
  18. Pierre Zweiacker, Trăind în câmpuri electromagnetice , Lausanne, Presses polytechniques et universitaire romandes, col. „Focus science”, 2009, p.  83-86 .
  19. Pierre Lajoie și Patrick Levallois (1998) Poluarea atmosferică și câmpurile electromagnetice; Laval University Press, (vezi p. 184/266)
  20. D. Laurier , „  Leucemia la copii sub 25 de ani în jurul instalațiilor nucleare din Franța și din străinătate: revizuirea studiilor epidemiologice descriptive  ”, Radioprotecție , vol.  34, n o  2Aprilie 1999, p.  149–176 ( ISSN  0033-8451 , DOI  10.1051 / radiopro: 1999105 , citit online , accesat la 14 octombrie 2020 )
  21. Guurses Slahin și colab. , Prevalență ridicată a deficienței cronice de magneziu în leucemia limfoblastică a celulelor T și deficiența cronică de zinc la copiii cu leucemie limfoblastică acută și limfom malign , leucemie și limfom, Volumul 39, 5 și 6 noiembrie 2000, paginile 555 - 562
  22. discuție a profesorului Degos la Fundația pentru Cercetări Medicale ,9 septembrie 2004, publicat în Octombrie 2004 în lucrările ciclului conferinței
  23. Pacienții cu leucemie rămân în remisie la mai mult de doi ani după ce au primit terapie cu celule T modificată genetic http://www.uphs.upenn.edu/news/News_Releases/2012/12/tcell/
  24. „  O fată leucemică tratată cu o formă modificată genetic de HIV  ” , pe www.lexpress.fr ,11 decembrie 2012(accesat la 6 noiembrie 2015 )
  25. „  O fată leucemică tratată cu virusul SIDA  ” , pe www.lemonde.fr ,12 decembrie 2012(accesat la 6 noiembrie 2015 )
  26. Chloé Hecketsweiler, "  Prima cura de leucemie , datorită unui tratament genetic  " , pe Le Monde ,6 noiembrie 2015(accesat la 6 noiembrie 2015 )
  27. „  Leucemia: un nou tratament care aduce speranță  ” , pe www.francetvinfo.fr ,6 noiembrie 2015(accesat la 6 noiembrie 2015 )
  28. „  Leucemia: leacul„ miraculos ”al lui Layla Richards  ” , pe www.sciencesetavenir.fr ,6 noiembrie 2015(accesat la 6 noiembrie 2015 )
  29. Editorul de cărți și vedeta din 7th Heaven, Deborah Raffin, moare la vârsta de 59 de ani, după ce și-a pierdut bătălia cu leucemia , Mail On Line, 27 noiembrie 2012
  30. [2]
  31. http://www.cinememorial.com/acteur_John_Ireland_931.html
  32. http://www.chronobio.com/structure.php?star=Nyree%20Dawn%20Porter&rub=3&id=5968
  33. EN, „  Actorul Mike Connors, care l-a interpretat pe Joe Mannix, este mort  ” , 20 de minute .27 ianuarie 2017( citiți online , consultat pe 19 octombrie 2020 ).
  34. https://anniversary-celebrite.com/jean-gabin-c1495.html
  35. „  【日本 赤 十字 社】 あ り が と う の 手紙 De la 献血 で 救 わ れ た い の ち ” (accesat la 22 octombrie 2019 )

Vezi și tu

Articole similare

linkuri externe