Specialitate | Oncologie , hematologie , imunologie , cardiologie și angiologie |
---|
ICD - 10 | C88.0 |
---|---|
CIM - 9 | 273.3 |
ICD-O | M 9761/3 |
OMIM | 153600 |
BoliDB | 14030 |
MedlinePlus | 000588 |
eMedicină | 207097 |
eMedicină | med / 2395 |
Plasă | D008258 |
Simptome | Macroglobulinemie ( în ) |
Medicament | Bendamustină ( în ) , lenalidomidă , Ibrutinib , idelalisib , bortezomib , rituximab și talidomidă |
Macroglobulinemia Waldenstrom (WM, limfom limfoplasmocitic sau imunocitomul) este un cancer hematologic caracterizat prin lymphoplasmocytes (stadiu intermediar între B-celulă și celulă plasmatică ) proliferează la măduva osoasă și sintetizarea unei imunoglobuline monoclonal. Boala Waldenström este rară, deoarece există 3 până la 5 cazuri noi pe milion de locuitori în fiecare an, sau aproximativ 180 până la 300 de cazuri în Franța. Vârsta medie la diagnostic este de 63 de ani. Originea acestei boli rămâne necunoscută. Nu este nici contagioasă, nici ereditară, dar pare să se stabilească o predispoziție genetică familială. Trei sferturi dintre bolnavi sunt bărbați.
Boala a fost descrisă pentru prima dată de medicul suedez Jan G. Waldenström (1906-1996) în 1944.
Boala Waldenström progresează foarte lent și este adesea asimptomatică. Uneori se găsesc următoarele semne clinice:
Numărul de sânge este adesea normal. Uneori găsim anumite anomalii nespecifice:
Prezintă o infiltrare limfoidă polimorfă reprezentând 20 până la 100% din celulele medulare:
Cursul spontan este variabil și, în unele cazuri, boala rămâne stabilă timp de ani (2-10 ani).
O mutație a genei MyD88 a fost demonstrată la 90% dintre pacienți.
Relativ rar, boala a ucis însă mai mulți șefi de stat sau de guvern: