Specialitate | Medicina interna |
---|
CISP - 2 | D13 |
---|---|
ICD - 10 | R17 |
CIM - 9 | 782.4 |
BoliDB | 7038 |
MedlinePlus | 003243 |
Plasă | D007565 |
Pacient din Marea Britanie | Icter |
Un icter sau icter este un semnal fizic corespunzător culorii galbene a tegumentului (pielea și membranele mucoase: aceasta se numește icter mucocutanat) datorită acumulării de bilirubină , care poate fi conjugată sau neconjugată, motiv pentru care există două tipuri de icter. :
Icterul poate fi mai mult sau mai puțin intens, dar când începe, este vizibil doar în sclera ochiului („albul” ochiului) și nu pe mâini. Ar trebui căutat în lumină naturală.
Termenul icter provine din grecescul ikteros ικτερος desemnând, de asemenea, o pasăre de aceeași culoare, cum ar fi oriolul . Alte ipoteze propun animale cu conjunctivă galbenă, cum ar fi zmeul iktivos sau jderul iktis .
Conform credințelor antice, uitându-se la un oriol sau plasându-l pe burtă, a vindecat icterul și a ucis pasărea. Pliniu cel Bătrân face aluzie la aceasta în Istoria sa naturală (cartea XXX, Remedies from animals ) numind icterul morbus regius sau „boala regală”. Acest nume a făcut obiectul multor interpretări conform autorilor latini, inclusiv a culorii aurului , regele metalelor.
În latina imperială , ikteros devine icterus , termenul francez „ictère” apare în 1578 . Echivalentul său este icterul popular datând din secolul al XIII- lea.
Icter este raportat în textele medicale timpurii, inclusiv diagnosticare tratat și sfaturi mesopotamiene medicament al III - lea mileniu î.Hr.. AD , unde icterul este atribuit demonului Ahhazu care atacă ficatul.
În mod similar, icterul este raportat în Talmudul babilonian (capitolul despre purități sau Ordinul Taharot ) în rândul evreilor antici și în textele medicale antice chinezești, cum ar fi Nei Jing .
În Occident, Hipocrate exclude originea divină a icterului, folosind cuvântul ikteros pentru a-l face o deplasare a bilei galbene sub piele. El descrie mai multe varietăți de icter, în special cazuri sezoniere grupate ( Epidemiile I și II ale Corpusului Hipocratic ). În Aforisme , el dă mai multe despre icter, inclusiv „În icter, este regretabil că ficatul devine dur” și „Icterul care apare în febre în zilele 7, 9, 11 și 14 este de bun augur, cu condiția ca hipocondrul drept să fie nu greu ” . Hipocrate ar fi zărit astfel o distincție între icterul infecțios și icterul obstructiv.
In I st secol AD. AD , medicul greco-roman Rufus din Efes a scris prima monografie despre icter, intitulată De Ictero . El distinge trei tipuri de icter:
El subliniază că nu toți icterul este febril sau este bolnav de ficat. Icterul poate apărea ca urmare a unei mușcături otrăvitoare , ca cea a viperei (icterul prin hemoliză din punctul de vedere modern).
El observă, de asemenea, că icterul poate fi mâncărime ( prurit ) pe tot corpul. Oferă un tratament bazat pe sângerări mici repetate și purgative puternice: semințe de purpuriu , floare de cimbru , pierderea bug-urilor , germander ...
În Înaltul Ev Mediu , în 751, Sfântul Bonifaciu , Arhiepiscopul de Mainz l-a informat pe Papa Zacharie că o epidemie de icter a lovit orașul său. Papa a răspuns cu sfatul de a izola bolnavii, care ar fi prima mențiune de izolare pentru o epidemie de icter.
Apariția icterului sub formă sporadică (cazuri individuale) și sub formă epidemică (cazuri grupate) rămâne slab înțeleasă. Autori precum Jean-Baptiste Morgagni (1682-1771) consideră icterul legat de calculii biliari numai pe baza observațiilor anatomopatologice . Morgagni subliniază că pietrele biliare sunt mai frecvente cu vârsta, sexul feminin și viața sedentară.
Alte cazuri sporadice de icter includ cazuri bruște de șoc emoțional, în special în timpul condamnărilor la moarte, care sunt sursa expresiei populare „transformă-l în icter”.
Alții precum Herman Boerhaave (1668-1738) tind să producă hepatită icter pe baza observațiilor epidemice. Aceste icter epidemice apar în circumstanțe particulare: oriunde oamenii se adună într-o situație precară (trupe militare), atunci vorbim despre „icterul lagărului”. Multe dintre aceste epidemii sunt descrise în secolele al XVII- lea și al XVIII- lea ca în Germania în 1629, în timpul războiului de 30 de ani sau în timpul războiului de șapte ani . Alte epidemii sunt raportate în sezon: căldură vara și toamna, deficiențe nutriționale ...
În XIX - lea secol, icter epidemii sau „icter cataral“ , este descrisă în războaiele napoleoniene și în timpul războiului civil . Cu toate acestea, până la începutul XX - lea secol, punctul de vedere medical predominantă este că toate hepatita legate de obstrucție a căilor biliare . Într-adevăr, patologul Rudolf Virchow (1821-1902) a demonstrat prin autopsii că inflamația căilor biliare comune se găsește în icterul cataral.
Retrospectiv, istoricii moderni consideră că „icterul cataral” a fost probabil hepatita A , dar acest lucru nu a fost clarificat pe deplin decât în anii 1950.
La rândul său , al XX - lea secol, activitatea medicilor chimiști, cum ar fi cele ale lui Albert Robin (1847-1928), icter împărțit în două categorii: cele de origine hepatică prin difuzie de bilă, iar cei din sânge prin pigmenți de sânge. În 1903, Augustin Gilbert a arătat că acești pigmenți din sânge sunt pigmenți biliari și că provin din degradarea hemoglobinei . De asemenea, contrastează icterul "coluric" (urină întunecată care conține bilă) și icterul "acholuric" (urina limpede lipsită de bilă).
Există apoi o serie de clasificări multiple în funcție de diferite criterii:
Situația rămâne confuză, medicii caută să lege aceste clasificări de situațiile clinice întâlnite în teren. Acestea se bazează pe trei tipuri de examinări: analize chimice, tuburi duodenale (eșantionarea tuburilor) și histopatologia țesutului hepatic.
În general, în anii 1940, s-au opus două tipuri principale de icter: icterul hemolitic și icterul hepato-biliar. Dar imaginea nu se îngălbenește într - adevăr completă până în a doua jumătate a XX - lea secol, odata cu descoperirea hepatitei virale diferite.
Bilirubina se formează din hemoglobină rezultată din hemoliza fiziologică (distrugerea la sfârșitul vieții) a globulelor roșii sau a globulelor roșii. Aproximativ 250 mg de bilirubină este produsă în fiecare zi de un adult mediu din catabolismul de hem , cu o concentrație plasmatică normală mai mică de 20 umol / L.
Cea mai mare parte a acestei bilirubine este legată de albumină sub formă de bilirubină neconjugată (în mod normal mai mică de 15 μmol / L). Această formă este liposolubilă, este capturată de celulele hepatice ( hepatocite ) pentru a fi conjugată cu acid glucuronic .
Această bilirubină conjugată este o formă solubilă în apă: este prezentă și în plasmă (în mod normal mai mică de 5 μmol / L) pentru a fi eliminată în bilă și trece în intestin. În colon, bilirubina conjugată este transformată de bacterii în urobilinogeni . Cea mai mare parte este excretată în scaun sub formă de stercobilină .
O parte din urobilinogeni este reabsorbită de intestin: o fracțiune este eliminată de rinichi ( urobilina în urină), o altă fracțiune este preluată de ficat pentru a fi eliminată în bilă. Acest ultim circuit se numește ciclu enterohepatic .
Prin urmare, se spune că bilirubina este liberă (sau indirectă) până la conjugarea hepatică, apoi conjugată (sau directă) după aceea. Evacuat prin urină, conferă urinei culoarea galbenă și fecalelor culoarea maro a scaunului.
Un icter sau icter este cauzat de excesul de bilirubină din sânge, situație care determină o colorare generalizată a straturilor de semințe de la galben la bronz.
Icterul este evident (privirea non-medicală) atunci când nivelul de bilirubină din sânge depășește aproximativ cincizeci de μmol / L. În caz contrar, icterul conjunctival sau sclera începe să apară de la 30 μmol / L și, conform experienței clinicianului, icterul este detectabil vizual la aproximativ 40 μmol / L.
Acest exces de bilirubină poate fi bilirubină conjugată sau neconjugată, prin două mecanisme principale de hemoliză și reținere a bilirubinei sau colestazei .
În icterul datorat hemolizei, ficatul și căile biliare sunt normale, dar celulele roșii din sânge sunt distruse în cantități mari. Există apoi o supraproducție de bilirubină neconjugată, insolubilă în apă, care nu este eliminată de urina care rămâne limpede (galben deschis).
Retenția bilirubinei sau colestaza este cel mai frecvent mecanism al icterului bilirubinei conjugat. Această colestază se poate datora obstrucției căilor biliare sau deteriorării celulelor hepatice. Icterul cu bilirubina conjugată, o formă solubilă în apă, va avea ca rezultat urină închisă la culoare (portocaliu până la maro sau maro ). Lipsa de trecere în intestin explică decolorarea scaunului.
În cele din urmă, bolile genetice pot explica icterul cu bilirubina neconjugată (deficit de conjugare enzimatică, cum ar fi boala Gilbert ), mai rar icterul cu bilirubina conjugată fără colestază (cum ar fi sindromul Rotor ).
Examinarea unui subiect cu icter oferă îndrumări: pentru a ști dacă este vorba de icter cu bilirubină conjugată sau bilirubină neconjugată, pentru a determina în primul rând situațiile de urgență și pentru alegerea examinărilor de făcut în căutarea cauzelor posibile.
Sensibilitatea examenului fizic este scăzut și variază în funcție de experiența medicului.
ExaminareInterogarea se concentrează pe istoricul pacientului (alcool, boli hepatice, antecedente familiale etc.), semnele care au apărut cu săptămâni înainte de icter (scădere în greutate, prurit, dureri articulare), semnele care au precedat imediat icterul (febră, durere de hipocondrul drept ...) și, în cele din urmă, circumstanțele de apariție (epidemie actuală, revenire din călătorie, transfuzie, consum de droguri ...).
Modificările stării psihice sau tulburările conștiinței duc la encefalopatie hepatică , mai ales în cazurile de asterixă .
ExamenExaminarea relevă posibile semne cutanate, cum ar fi angiomul stelat care duce la insuficiență hepatică, leziuni de zgârieturi legate de prurit, xantelasma care sugerează hiperlipemie ... precum și prezența sau nu a ascitei .
El apreciază intensitatea și întinderea icterului. Icterul trebuie să se distingă de o colorație galbenă prin ingestia excesivă de caroten dietetic (legume verzi și galbene) sau prin medicamente ( chinacrină , expunerea la fenoli etc.). Un icter verzui indică obstrucția biliară prelungită, în timp ce spre galben-portocaliu este mai compatibil cu o tulburare a celulei hepatice.
Palparea evaluează dimensiunea, consistența și sensibilitatea ficatului. Mai ales, palparea caută o posibilă vezică biliară mare, dureroasă sau nu ( manevra lui Murphy ).
O splină mărită poate fi prezentă din diverse motive: în cazul icterului hemolitic ( hipersplenism ), prin obstacol pe vena portă ( hipertensiune portală ), ca răspuns la infecție ( hepatită virală ).
Inspecția urinei este esențială: urina maro închis sau ceai, indică icter bilirubin conjugat, în timp ce urina galben deschis indică icter bilirubin neconjugat (cel mai adesea extra-hepatic). Prezența scaunelor decolorate este un semn al unei obstrucții în căile biliare.
Succesiunea în câteva zile de durere-febră-icter, în această ordine, este foarte sugestivă pentru colangită .
Evaluarea biologică are scopul de a confirma sau specifica mecanismul și originea icterului:
În funcție de context (icterul infecțios acut), pot fi solicitate examinări serologice ( hepatita A , hepatita B și alte boli infecțioase, cum ar fi leptospiroza ). La fel, în cazul unei suspiciuni toxice, toxicul trebuie măsurat în sânge și în urină.
În caz de icter cronic de origine necunoscută, pot fi necesare teste suplimentare, inclusiv testarea unei cauze autoimune , inclusiv anticorpi anti-mitocondriali.
Aceste examene se disting în non-invazive și invazive . Examinările neinvazive sunt utilizate în prima intenție, cu scopul de a evalua o obstrucție a căilor biliare, starea ficatului și a pancreasului, starea vasculară ... Acestea sunt:
Mai riscante și conform indicațiilor specifice (necesitatea puncției sau a biopsiei sau în scopuri terapeutice) sunt examinările invazive, cum ar fi endoscopia și diferitele tipuri de colangiografie (in) .
Biosia ficatului este rezervată cazurilor al căror diagnostic rămâne incert în ciuda examinărilor standard și numai pentru a determina sau a specifica un tratament.
Se poate datora hiperhemolizei, cu o producție crescută de bilirubină care copleșește procesul de conjugare:
sau conjugare slabă a bilirubinei neconjugate:
Cauza fiziologică este un defect în eliminarea bilirubinei, după conjugarea acesteia în ficat, cu „reflux” al acestei „bilirubine conjugate” către ser, apoi către rinichi; Prin urmare, scaunele sunt decolorate și urina anormal de întunecată și spumoasă (deoarece bilirubina conjugată este foarte hidrofilă și va fi eliminată aproape în totalitate în urină).
Etiologia acestui tip de icter (prin colestază ) pot fi localizate la două nivele: la nivelul canalelor biliare extrahepatice (obstrucție) sau la nivelul ficatului (intrahepatică de o anomalie a secreției biliare sau de insuficiență hepatocelulară ).
Colestaza extrahepaticăEste o obstrucție, cel mai adesea cu dilatare, a căilor biliare. Cele trei cauze principale sunt:
Alte cauze sunt ampullomul vaterian ”și compresiile extrinseci ale căii biliare comune ( pancreatită cronică , consecințe chirurgicale, limfadenopatie etc.).
Colestaza intrahepaticăCanalele biliare nu sunt dilatate. În cazurile în care colestaza este asociată cu insuficiență hepatocelulară acută ( citoliză hepatică ), principalele cauze sunt:
Colestaza cronică poate fi asociată cu o anomalie a secreției biliare (citoliză hepatică minimă sau moderată), principalele cauze la adulți sunt apoi ciroza biliară primară și colangita sclerozantă .
În cele din urmă, icterul poate apărea din mai multe mecanisme complicate, în special în cazul pacienților aflați în stare gravă sau în terapie intensivă.
Un nou-născut are, în mod normal, o creștere temporară a bilirubinemiei libere în primele câteva zile de viață din cauza:
Se spune că acest icter normal, cu bilirubină liberă, este fiziologic. Apare în jurul celei de-a 2-a sau a 4-a zi de viață la mai mult de jumătate dintre copiii pe termen lung. De obicei nu foarte intens, este vizibil clinic atunci când bilirubinemia este mai mare de 70 μmol / L, este mai dificil de observat la bebelușii cu piele neagră și mai frecvent la copiii de origine asiatică.
În maternitate, pentru monitorizarea de rutină a icterului ușor, se folosește un instrument transcutanat cu evaluare optică, care nu înlocuiește testul de sânge atunci când este necesar.
Acest icter fiziologic nu trebuie tratat. Dispare în jurul celei de-a 10-a zile de viață, în a 2-a săptămână. Dispariția sa este precedată de urină colorată care este inițial limpede la naștere.
Pe lângă icterul fiziologic, alte icterele bilirubinei libere sunt:
O creștere patologică a bilirubinei libere este rezultatul icterului prin hemoliză. Icterul este precoce, apare din prima zi de viață (uneori cu un cordon galben la naștere) și rapid intens. Există anemie hemolitică cu regenerare intensă a globulelor roșii: reticulocitoză semnificativă și eritroblastoză și o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei.
Neurotoxicitatea bilirubinei libere se datorează afinității sale pentru lipide și capacității sale de a traversa bariera hematoencefalică . Prin urmare, este cu atât mai mare cu cât este mai mare nivelul de sânge al bilirubinei libere și bariera permeabilă (imatură) hematoencefalică. Riscul major este apoi encefalopatia prin hiperbilirubinemie sau kernicter , prin afectarea ireversibilă a ganglionilor bazali ai creierului . Sechelele sunt coreo-atetoza și surditatea .
Principalele cauze ale icterului datorate hemolizei sunt:
Acestea sunt icter cu bilirubină liberă, cel mai adesea de origine genetică:
Icterul colestatic (cu bilirubină conjugată sau mixtă - conjugat și neconjugat -) este rar la nou-născuți (în ordinea 1 din 2.500 de nașteri), dar întotdeauna patologic. Această situație este o urgență diagnostic complexă.
Acest tip de icter este suspectat la debutul său timpuriu, caracterul său intens și prelungit, urina întunecată și scaunele decolorate. Prezența unui ficat mare (hepatomegalie) depinde de cauza colestazei. În principiu, orice icter neonatal care durează mai mult de 10-14 zile ar trebui explorat într-un mediu specializat.
Evaluarea biologică confirmă sau specifică colestaza și posibilele cauze intrahepatice (boli metabolice, hepatită infecțioasă etc.) căutarea cu ultrasunete abdominală a cauzelor extrahepatice.
Cea mai frecventă cauză este atrezia căilor biliare (35 până la 41% din cazuri), este prima cauză de eliminat, prin frecvența și severitatea acestuia, deoarece prognosticul este condiționat de urgența chirurgicală (bypass bilio -digestiv).
Apoi veniți în ordinea frecvenței descrescătoare:
13-30% din cazuri rămân idiopatice (fără o cauză găsită).
Se referă în principal la cea mai frecventă hiperbilirubinemie severă (icter datorat bilirubinei neconjugate, prin hemoliză).
Screening și obiectiveScreeningul este clinic și biologic, bazat pe prezența factorilor de risc, în conformitate cu recomandările naționale actualizate care sunt discutate.
Se bazează în esență pe niveluri de hiperbilirubinemie interpretate în conformitate cu tabele speciale sau nomograme , luând în considerare greutatea la naștere și vârsta postnatală în ore. De exemplu, hiperbilirubinemia severă (cu risc neurologic) pentru un nou-născut la termen este definită ca o bilirubinemie totală mai mare de 340 μmol / L în primele 96 de ore de viață sau 420 μmol / L după a 96-a oră.
Scopul tratamentului este de a reduce sau stabiliza hiperbilirubinemia excesivă pentru a preveni riscul neurotoxic. Continuarea alăptării face parte din tratamentul cu alăptare frecventă și regulată de 8 până la 12 la 24 de ore, pentru a promova eliminarea bilirubinei prin scaun și urină.
Cele două mijloace de tratare a hiperbilirubinemiei severe sunt fototerapia și exanguino-transfuzia . Terapiile adjuvante sunt imunoglobuline polivalente pe cale intravenoasă și perfuzii de albumină care captează bilirubina, pot fi recomandate în cazuri specifice.
FototerapieEste principalul mijloc de hiperbilirubinemie neonatală. Copilul este plasat într-un scutec cu protecție oftalmică sub lămpi care emit lumină în regiunea spectrală albastră între 420 și 490 nm , optim la 460 nm , astfel încât această lumină să degradeze bilirubina. Fototerapia poate fi convențională sau intensivă în funcție de doza furnizată (intensitatea luminii furnizate pielii și durata expunerii).
Fototerapia este eficientă în reducerea nivelului de bilirubină, dar capacitatea sa de a preveni apariția kernicterului rămâne dezbătută. Terapia cu lumină poate avea efecte secundare, cum ar fi separarea mamei și copilului, spitalizarea prelungită sau un risc ușor crescut de convulsii .
Exsanguino-transfuzieAcest proces presupune schimbul unei mari părți din sângele subiectului. Este indicat în cazurile de hiperbilirubinemie severă, interpretată în funcție de curbele de indicație (nomogramă): în special atunci când această rată crește prea repede pentru a fi tratată prin fototerapie sau când există semne sugestive de encefalopatie hepatică (kernicterus). În Franța, se poate face doar într-o unitate de maternitate de tip III (cu o unitate de resuscitare neonatală).
Exsanguino-transfuzia neonatală prezintă un risc de complicații (hematologice, cardiopulmonare etc.) de 5% și un risc de mortalitate de 3 până la 4 la mia de nou-născuți.
În ciuda rarității sale, persistența cazurilor de kernicter în toate țările dezvoltate subliniază necesitatea unor recomandări actualizate conform datelor internaționale, evitând în același timp stresul crescut al părinților.