Bilirubina | |
Identificare | |
---|---|
Numele IUPAC |
3 [2 [(3 (2-carboxietil) -5 [(3-etenil- acid 4-metil-5-oxo-pirol-2-iliden) metil] - |
N o CAS |
(sare de calciu) (diclorhidrat) |
N o ECHA | 100.010.218 |
N o EC | 211-239-7 |
PubChem | 5280352 |
ChEBI | 16990 |
ZÂMBETE |
CC1 = C (/ C = C2C (C) = C (C = C) C (N / 2) = O) NC (CC3 = C (CCC (O) = O) C (C) = C (/ C = C4C (C = C) = C (C) C (N / 4) = O) N3) = C1CCC (O) = O Cc1c (c ([nH] c1 / C = C \ 2 / C (= C (C (= O) N2) C = C) C) Cc3c (c (c ([nH] 3) / C = C \ 4 / C (= C (C (= O) N4) C) C = C) C) CCC (= O) O) CCC (= O) O , |
InChI |
InChI: InChI = 1S / C33H36N4O6 / c1-7-20-19 (6) 32 (42) 37-27 (20) 14-25-18 (5) 23 (10-12-31 (40) 41) 29 (35-25) 15-28-22 (9-11-30 (38) 39) 17 (4) 24 (34-28) 13-26-16 (3) 21 (8-2) 33 (43) 36-26 / h 7-8.13-14.34-35H, 1-2.9-12.15H2.3-6H3, (H, 36.43) (H, 37.42) (H, 38.39) (H, 40,41) / b26-13 -, 27-14- InChIKey: BPYKTIZUTYGOLE-IFADSCNNSA-N |
Aspect | pulbere roșie |
Proprietăți chimice | |
Formulă |
C 33 H 36 N 4 O 6 [Izomeri] |
Masă molară | 584,6621 ± 0,0315 g / mol C 67,79%, H 6,21%, N 9,58%, O 16,42%, |
Unități de SI și STP dacă nu se specifică altfel. | |
Bilirubina este un pigment produs de descompunere galben a hemoglobinei (în distrugerea celulelor roșii din sânge ) , dar și alte hemoproteins (citocromele, calazelor ...). Catabolismul său este asigurat de ficat .
Acumularea sa anormală în sânge și țesuturi provoacă icter (sau "icter"), care poate fi cauzat de o mare varietate de cauze (leziuni hepatice precum colestaza sau hepatita, hemoliza intravasculară etc.).
Cele celule roșii au o durată de viață de aproximativ 120 de zile. Acestea sunt apoi distruse (aceasta este hemoliza ). Această distrugere se efectuează în mai multe etape:
În organismul uman normal, nivelul „bilirubinei totale” este mai mic de 17 µmol · l -1 ( 10 mg · l -1 ), cel al „bilirubinei neconjugate” este sub 10,26 µmol / l (6 mg / l).
O creștere accentuată a bilirubinei din sânge poate fi cauzată de:
O creștere moderată:
Un nivel foarte ridicat de bilirubină în sânge poate fi cauzat de:
O concentrație ridicată de bilirubină în sânge (hiperbilirubinemie) la sugari , adesea secundară unei hemolize semnificative din cauza incompatibilității fetale-materne, poate duce la acumularea acesteia în anumite regiuni ale creierului : acesta este kernicterul .
Se caracterizează prin deteriorarea nucleelor cenusii centrale ale creierului, - de unde și numele său - și deteriorarea ireversibilă a acestor regiuni, convulsii , tulburări ale reflexelor și mișcărilor ochilor.
Neurotoxicitatea bilirubinei în nou - născuți nu se datorează unei activități a moleculei care ar fi diferite de la adulți, ci la lipsa de protecție a copilului. Bariera hemato-encefalică încă nu a terminat în curs de dezvoltare, ceea ce permite bilirubina să difuzeze liber prin capilarele sanguine ale creierului. În plus, nou-născuții nu au încă bacteriile intestinale care facilitează descompunerea bilirubinei în fecale (ceea ce reprezintă o mare parte din motivul pentru care fecalele nou-născute sunt mai palide decât adulții). Bilirubina conjugată este convertită în forma sa neconjugată de enzima b-glucoronidază , în timp ce o mare parte din ea este reabsorbită de circulația enterohepatică (circulația bilei între ficat și intestinul subțire).
Icterul, sau icterul, corespunde cu culoarea galbenă a tegumentelor ( piele și mucoase : vorbim de icter cutanat-mucos) datorită acumulării de bilirubină, care poate fi liberă sau combinată cu acid glucuronic, motiv pentru care există două tipuri de icter:
Icterul este vizibil în sclera (albul ochilor) de la 30 la 50 µmol · l -1 și pe piele la niveluri mai ridicate de hiperbilirubinemie.
Vorbim de „ ser icteric ” și „ icter cutanat-mucos ” atunci când nivelul seric al bilirubinei totale (nivelul bilirubinei din serul sanguin ) este ridicat.
Mai precis, definim două stări:
Numele de familie | Solubilitate in apa | Reacția la teste |
---|---|---|
Bilirubină conjugată |
da |
Reacționează rapid la adăugarea de culoare. Produsul este azobilirubina sau bilirubina directă. |
Bilirubina neconjugată |
Nu |
Reacționează mai lent, dar produce și azobilirubină . Folosim etanolul care reacționează cu toată bilirubina, apoi am folosit calculul: Bilirubina totală minus bilirubina directă = bilirubina indirectă. |
Pentru a înțelege mai bine cauzele unei creșteri a bilirubinemiei, alte teste hepatice ( în special ALT , AST , GGT și fosfataze alcaline enzime ), un frotiu de sânge ( hemoliza , etc.) sau pentru a cauta urme sunt realizate. O hepatită infecție ( adică hepatita a , B (care poate fi asociată cu virusul D , C , E sau alte virusuri hepatotrope, cum ar fi EBV ).
Bilirubina este un produs exogen (deșeuri din degradare), iar organismul nu își controlează concentrația, ceea ce reflectă, prin urmare, relația dintre producție și excreție. Acesta este motivul pentru care nu există o concentrație „normală” de bilirubină, ci doar o valoare normală mai mare. Este mai mică de 17 µmol | / l pentru bilirubina totală.
Depozitarea probelor: Bilirubina este modificată de lumină; De asemenea, probele de sânge (în special tuburile serice ) trebuie protejate de expunerea sa.
O cantitate moderată de bilirubină poate fi benefică organismului: se pare că poate proteja țesuturile împotriva efectului oxidativ al radicalilor liberi și al altor oxidanți.
Pacienții cu sindrom Gilbert par să aibă mai puține boli cardiovasculare, ceea ce ar putea fi explicat prin proprietățile anti-oxidante ale bilirubinei. La fel, un nivel scăzut de bilirubină pare a fi corelat cu un risc mai mare de deces sau de a dezvolta boli cardiovasculare.