Specialitate | Pediatrie |
---|
CISP - 2 | A94 |
---|---|
ICD - 10 | P57 |
CIM - 9 | 773.4 , 774.7 |
BoliDB | 7161 |
MedlinePlus | 003243 |
eMedicină | 975276 |
eMedicină | ped / 1247 |
Plasă | D007647 |
Pacient din Marea Britanie | Kernicterus |
De icter nuclear mijloace avansate deteriorare a creierului stadiul în nou - născut secundar la acumularea bilirubinei ( icter ).
Bilirubina liberă, cu alte cuvinte, neconjugată, în cazul în care aceasta este prea mare (peste 250-300 mmol / l pentru copil la termen) se leagă la ganglionii bazali cauzează leziuni ale creierului si leziuni ale nervilor cranieni ( VIII din particular) ireversibil în această etapă. Această creștere a bilirubinei este legată de o hiperhemoliză pe de o parte și / sau de întârzierea ( prematuritatea ) sau de absența inițierii enzimelor hepatice necesare glicuroconjugării bilirubinei. Această glucuronidare a fost inutilă in utero, bilirubina fiind eliminată de placentă.
In vitro, bilirubina liberă modifică numărul de dendrite , axoni și sinapse ale neuronilor și afectează celulele gliale . La nivel biochimic, această moleculă ar stimula stresul oxidativ , promovând oxidarea proteinelor și peroxidarea lipidelor, inhibând apărarea anti-oxidativă a celulei.
Această hiperbilirubinemie se datorează adesea incompatibilității feto-materne care duce la hiperhemoliză.
Alte afecțiuni pot provoca kernicterus, inclusiv:
sau prin anomalie a eritrocitelor care duce la hiperhemoliză:
Prematuritate , greutatea scăzută a copilului crește riscul de deteriorare a reduce bilirubina niveluri.
Pe lângă icter , simptomele neurologice se află în prim-plan, cu risc de sechele: sindrom extrapiramidal , mișcări ale coreei - tip atetoză , pareză oculomotorie și surditate .
Incidența sa este mai mică de 3 cazuri la 100.000 de nașteri, dar poate fi mult mai frecventă în țările în curs de dezvoltare. Kernicterul tinde să reapară și nu numai în Franța, în măsura în care copilul nu este supravegheat în prima sa săptămână de viață din cauza descărcărilor tot mai precoce ale maternității. Maximul bilirubina nivel să fie atins în jurul 3 - lea sau 4 - a zi după naștere.
Terapie ajută la promovarea eliminarea bilirubinei libere. Cele mai severe cazuri pot necesita schimburi de plasmă (prelevarea de sânge de la nou-născut, care este separată de plasma sa, bogată în bilirubină și reinjectarea globulelor roșii singure). Fototerapia, cu toate acestea, ar putea avea riscuri la copiii prematuri foarte mici, mai ales dacă se face intens.
Metallo porfirine care blochează hemoxigenaza , aceasta din urmă fiind importantă în sinteza bilirubinei și ar putea fi astfel o opțiune de tratament pentru kernicter.