Specialitate | Dermatologie |
---|
ICD - 10 | L43 |
---|---|
CIM - 9 | 697,0 |
BoliDB | 7452 |
MedlinePlus | 000867 |
eMedicină | 1123213 |
eMedicină | derm / 233 derm / 663 |
Plasă | D008010 |
Medicament | Tacrolimus |
Pacient din Marea Britanie | Lichen-planus-pro |
Cele lichenul plan (limba latină: lichen plan ) este o boală inflamație care afectează pielea , mucoasa gurii , sau , uneori , ambele. Mai rar și cu un diagnostic mai dificil, esofagul și conjunctiva pot fi afectate.
Cauza exactă rămâne necunoscută. Contrar a ceea ce sugerează numele său, nu este fungic. Cu toate acestea, există mulți factori care contribuie. Astfel este adesea legat de stres. Așa-numitele reacții „lichenoide”, care prezintă aspecte ale lichenului plan, sunt legate de reacțiile alergice la medicamente pentru hipertensiune arterială sau insuficiență cardiacă, artrită și anumite antiepileptice . Vorbim și despre „infecția lichenoidă a membranelor mucoase” sau „dermatita lichenoidă”.
Lichenul plan poate apărea și ca o complicație a hepatitei cronice C.
Au fost raportate două cazuri de lichen plan pemfigoid indus prin administrarea unui inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei .
Este cel mai probabil o boală autoimună, chiar dacă antigenul responsabil nu este identificat. Este uneori asociat cu alte boli ale aceluiași mecanism, cum ar fi alopecia aerata sau bolile inflamatorii cronice intestinale .
Există forme familiale rare, cu un grup HLA ușor predominant, care sugerează un posibil factor genetic.
Lichenul plan afectează 1 până la 2% din populația lumii și apare mai des la adulții cu vârsta peste 40 de ani. Apare puțin mai devreme la bărbați, în comparație cu femeile. Forma infantilă este rară. Femeile sunt afectate în principal de lichenul plan oral (3 femei afectate pentru 2 bărbați), dar în rest este distribuit în mod egal între cele două sexe.
Aspectul lichenului plan este variat și diferă în funcție de locația sa pe corp.
Debutul este brusc, evocând alergie: pielea se acoperă cu papule , care mănâncă pacientul ( prurit persistent). Papulele sunt ușor ridicate, cu o suprafață plană în centru. Sunt adesea de culoare roșu-roz până la roșu închis, dar pot avea și pete albe neregulate (dungi de Wickham). Leziunile pot fi generalizate sau pot fi limitate la o mică zonă a pielii sau a membranei mucoase. O durere musculară și / sau reumatică poate însoți focarele. Boala poate dura de la 12 la 18 luni, uneori mai mult.
Leziunile cutanate constau din papule roșu-roz până la roșu închis cu vârful aplatizat, care apar cel mai frecvent pe partea interioară a antebrațelor, încheieturilor sau gleznelor. Celelalte locații preferate sunt regiunea lombară a spatelui, gâtului și picioarelor. Leziunile sunt distribuite în linii de-a lungul pliurilor pielii, în grupuri sau de-a lungul unei zgârieturi sau a altei plăgi. Papulele pot fi acoperite cu linii albe fine. Pruritul este comună. Uneori, papulele pot avea cruste, solzi sau vezicule. Există puține cicatrici, cu excepția cazului de abraziuni severe la zgâriere. Leziunile lasă uneori pete maronii sau purpurii care sunt greu de estompat în timp.
Cazurile de lichen plan oral reprezintă 50% din cazurile de lichen plan. Acestea sunt alcătuite din pete albe neregulate, uneori în plasturi și adesea dureroase, frecvent în interiorul obrajilor, dar și pe gingii, buze și limbă. Leziunile asemănătoare ulcerului pot apărea și în gură, cu același efect ca ulcerele: dureroase și / sau senzație de arsură. Extinderea la esofag este frecventă. Leziunile pot fi suficient de jenante pentru a afecta calitatea vieții.
Lichenul plan genital este mai frecvent la femeile cu leziuni roșii închise, cu mâncărime pe vulva sau leziuni dureroase pe membrana mucoasă a vaginului. Cicatricile sunt rare odată ce se realizează vindecarea. La om, leziunile roșu închis însoțite de mâncărime sunt localizate în principal pe gland.
Localizarea la nivelul scalpului este destul de rară, sub forma „lichenului plan folicular”. Poate provoca căderea temporară sau permanentă a părului, cicatrizarea sau decolorarea scalpului după vindecare.
Unghiile sunt rareori afectate. Uneori pot include dungi de-a lungul lungimii unghiei, subțierea sau o despărțire a unghiei, care poate merge până la pierderea acesteia, temporare sau permanente.
Pot exista cazuri de lichen plan ocular.
„Lichenul plan hipertrofic” apare sub forma unor pete îngroșate de piele ( hiperkeratoză ), adesea localizate la nivelul picioarelor (glezne în special, dar și creasta tibiei, degetelor de la picioare etc.). Boala poate dura câțiva ani.
„Lichenul plan folicular” sau „lichenul planopilar” este format din foliculi înconjurați de un eritem cu un dop keratotic , ansamblul formând papule spinulosice peripilare . Provoacă alopecie de tip cicatrice, care este ireversibilă. Această formă de lichen plan afectează rareori doar scalpul. Nu trebuie confundat cu lupus eritematos , keratoză foliculară, boala Darier , mucinoză foliculară, lichen scrofulosorum.
„Lichenul plan liniar” constă în leziuni liniare care pot apărea de-a lungul semnelor de zgârieturi sau pe cicatrici ( fenomenul lui Koebner ). Nu trebuie confundat cu lichen striat, hamartom liniar sau psoriazis liniar.
„Lichenul plan actinic” apare exclusiv pe zonele expuse soarelui, în special pe față. Au fost raportate cazuri de lichen plan actinic în Orientul Mijlociu, Africa de Est, Maghreb și India, cu trei apariții clinice diferite, plăci nummulare bine limitate, cu un centru hiperpigmentat înconjurat de o zonă mai puțin pigmentată, plasturi pigmentați asemănători cu melasma sau forma discromică mai rară care afectează gâtul și suprafața dorsală a mâinilor. Tratamentul constă în protejarea de razele soarelui.
„Lichenul plan inelar” rezultă fie dintr-un aranjament inelar al unui set de papule, fie dintr-o papulă mare care evoluează o margine activă (de obicei subțire) asociată cu un centru de vindecare (de obicei depresiv și atrofic). Uneori există o margine largă și un centru mic. Acest aranjament este în general asociat cu alte tipuri de distribuție a leziunilor. La bărbați, leziunile inelare sunt localizate în principal pe penisul glandului și pot fi asociate cu leziuni orale.
„Lichenul plan atrofic” este adesea localizat pe membrele inferioare, leziunile sunt în general puține. Poate fi o etapă de vindecare pentru leziunile inelare sau hipertrofice. Nu trebuie confundat cu lichenul scleros, morfea în gută.
„Lichenul plan acut” este mai puțin frecvent și de obicei este asociat cu anumite medicamente. Se caracterizează prin febră, o erupție generalizată de la început, papule care tind să se unească și mâncărime intensă. După câteva zile, papulele au un aspect tipic: papule pseudovesiculare, plasturi asemănători urticariei , asemănare cu psoriazisul sau bule veziculare din celulele bazale și fantele din derm .
Lichenul plan al palmelor și tălpilor picioarelor (lichen plan palmoplantar) este format din papule sau noduli fermi, aspri (în funcție de caz), de multe ori de culoare gălbuie, situate cel mai adesea pe marginile palmelor sau tălpilor piciorului , aranjate în plăci sau izolate. Nu sunt întotdeauna mâncărime. Formele ulcerate sunt rare, dar progresează cronic. Ele sunt adesea dureroase și rezistente la tratament. Unghiile pot fi afectate, în special degetul mare, ceea ce poate duce la pierderea unghiei permanente. Diagnosticul său este dificil dacă lichenul plan nu apare în altă parte a corpului. Nu trebuie confundat cu sifilisul secundar, cheratoderma palmoplantară psoriazică, negii, calusurile.
„Lichenul plan pigmentar” sau „lichenul plan pigmentar” este alcătuit din hiperpigmentare maculară localizată în principal în față și pe membrele superioare. Membranele mucoase și extremitățile palmoplantare sunt scutite. Raportat în India sau Orientul Mijlociu, poate fi sau nu asociat cu papule tipice.
„Lichenul plan pemfigoid” constă în asocierea unui lichen plan și a unui pemfigoid bulos , cu același fenomen de creare a auto-anticorpilor (sau imunoglobulinelor ), a diferiților anticorpi). Leziunile seamănă cu cele ale pemfigoidului bulos. Bulele apar atât pe părțile deteriorate, cât și pe cele sănătoase ale pielii. Ele predomină la capete. Erupția buloasă apare în majoritatea cazurilor după erupția lichenului, uneori în același timp și o precede în mod excepțional. Starea generală a pacientului poate fi modificată. Aspectul histologic este cel al unui lichen plan cu în plus un detașament dermoepidermic și o bulă subepidermică ca într-un pemfigoid bulos. Imunofluorescența directă prezintă depuneri liniare de C3 (care declanșează o reacție inflamatorie) și / sau imunoglobulină G (IgG) la joncțiunea dermă-epidermă dintre pielea sănătoasă și leziunea lichenică. În mai mult de jumătate din cazuri, anticorpii distructivi ai membranei bazale se găsesc atașați la suprafața epidermei la locul leziunilor. Se consideră că leziunile celulelor bazale create de lichen dezvăluie determinanți antigenici sau creează noi antigeni, ducând la formarea de autoanticorpi și la apariția unei dermatoze asemănătoare pemfigoidului bulos. Produsele reacției imune se găsesc în lamina lucida , unde se găsește antigenul major al pemfigoidului bulos.
În două treimi din cazuri, erupția cutanată dispare după un an, însă există un risc de recurență. Poate exista hiperpigmentare a pielii.
Formele orale sunt mult mai cronice.
Problema cu formele orale este că poate constitui o leziune precanceroasă, chiar dacă progresia către cancer rămâne rară (mai puțin de 3% peste 10 ani). Acest risc crește odată cu vârsta și severitatea leziunilor. Această transformare canceroasă este descrisă și în localitățile genitale, dar pe o bază anecdotică.
Este esențial clinic, dar uneori poate necesita realizarea unei biopsii, în special în cazul formei cronice și a membranei mucoase, pentru a elimina o transformare canceroasă.
Lichenul plan poate avea simptome similare cu cele ale altor afecțiuni, cum ar fi:
O biopsie poate identifica date histologice , care pot ajuta la distingerea lichenului plan de alte boli simptomatologice similare.
Lichenul plan cutanat evoluează spontan într-un an. Tratamentele oferite încearcă să reducă această durată de dezvoltare și să reducă simptomele. Dovada eficacității lor este cel mai adesea empirică.
De Corticosteroizii pot reduce inflamația asociată cu leziuni. Beneficiul acestora trebuie să fie echilibrat cu posibila prezență a efectelor secundare în timpul utilizării lor pe termen lung, care variază în funcție de forma utilizată:
Cele retinoizilor sunt versiuni sintetice ale vitaminei A , care poate fi utilizat în aplicarea topică sau administrarea orală. Aplicarea lor locală nu prezintă problemele puse de corticosteroizi, dar poate irita pielea sau membranele mucoase. Au demonstrat eficacitatea. Sunt interzise femeilor însărcinate sau care intenționează să rămână însărcinate în viitorul apropiat, deoarece pot provoca anomalii la copil.
Există creme care conțin imunosupresoare care inhibă calcineurina , asemănătoare medicamentelor orale utilizate pentru a preveni respingerea organelor transplantate. Aceste creme nu au o eficacitate dovedită.
The Antihistaminicele blochează acțiunea histaminei, amină biogenă implicată în procesul alergic. Pe cale orală sau topică, un antihistaminic poate ameliora mâncărimea sau durerea, asociată cu lichenul plan.
Formele orale asimptomatice nu au nevoie de tratament. Aplicarea corticosteroizilor topici îmbunătățește simptomele.
Pe cât posibil, este necesar să se joace factorii care contribuie (consumul de medicamente, hepatita virală, alergia ...)
Fototerapie sau terapie de lumină, poate ajuta la eliminarea lichen plan ale pielii:
Alte produse au o anumită eficacitate: Aloe vera , Purslane ;