Lupus eritematos

Puncte cheie:

• Lupus paniculita se caracterizează printr-un infiltrat limfocitar T al grăsimii, cu evoluție fibroasă și cicatricială.
• Leziunile sunt localizate preferențial pe cap și pe partea superioară a corpului; sunt mai frecvente la femeile tinere.
• Diagnosticul se bazează în principal pe integrarea datelor clinice și histologice, ceea ce face esențială biopsia cutanată profundă. Acest test este cheia diagnosticului diferențial, care include în primul rând limfomul T pleomorf hipodermic.
• Nodulii paniculitei lupusului pot fi izolați sau mai adesea pot face parte dintr-o boală lupus cunoscută, de obicei cu un prognostic bun.
• Tratamentul se bazează în principal pe antimalarice sintetice, uneori combinate cu terapia locală sau generală cu corticosteroizi.

Lupus eritematos acut (cutanat) (ALE sau LECA)

Se caracterizează clinic prin aspectul său eritematos, mai mult sau mai puțin edematos sau solzos, sau chiar papular. În forma localizată, este localizat în principal pe obraji și nas, în vespertilio sau „lup”, respectând relativ pliurile nazolabiale, extinzându-se deseori peste frunte, orificiile ochiului, gâtul, în zona gâtului decolteu. Edemul, care poate fi sever, poate interfera cu deschiderea ochilor.

În formă difuză, predomină de obicei pe zonele foto-expuse, producând o erupție morbiliformă, papulară, eczematică sau buloasă. Pe spatele mâinilor, leziunile lupice afectează în principal zonele interarticulare care, dimpotrivă, sunt respectate în dermatomiozită. În formele buloase ale lupusului superacut, există detașamente mari, care apar întotdeauna în zonele eritematoase ale lupusului.

Leziunile orale ale lupusului acut sunt erozive, localizate preferențial pe gingii, palat, obraji sau buze, uneori bine tolerate, uneori foarte dureroase, împiedicând alimentația. Implicarea genitală este mult mai rară, de obicei asociată cu implicarea orală. Toate aceste leziuni regresează rapid fără cicatrice, în afară de o posibilă hiperpigmentare a sechelelor la subiectul cu piele pigmentată.

Diagnosticul diferențial apare mai ales cu rozacee care include telangiectaziile și pustulele, cu dermatită seboreică localizată în principal în pliurile nazolabiale, cu dermatomiozită predominantă pe față pe pleoapele superioare de o culoare purpurie și pe mâini pe zonele articulare. Formele diseminate evocă uneori o eczemă, o erupție virală sau toxică. Formele supraacute pot da naștere la necroliză epidermică toxică. Eroziile orale în lupusul acut sunt în general mai puțin extinse decât cele din sindromul Stevens-Johnson. Implicarea genitală a lupusului este mai rară și în general mai limitată.

Lupus eritematos subacut (cutanat) (LES sau LES)

Din punct de vedere clinic, LES se manifestă inițial ca leziuni maculare eritematoase sau papulare care progresează fie către o formă inelară, fie spre o formă psoriasiformă. În forma inelară, leziunile au contururi policiclice cu o margine eritematosquamică sau veziculo-crustată, cu un centru hipo-pigmentat cenușiu, uneori acoperit cu telangiectazii. Rareori, pot arăta ca eritemul multiform (sindromul Rowell). În forma psoriasiformă, leziunile sunt papulosquamoase, psoriasiforme sau pitiriasiforme, care pot fuziona pentru a produce o formă abundentă sau chiar eritrodermie exfoliativă. Cele două forme pot fi combinate la același pacient. Oricare ar fi forma, implicarea este superficială, fără keratoză foliculară vizibilă sau solzi aderenți. Leziunile au o topografie evocatoare datorită unei distribuții predominante pe zonele foto-expuse cu o implicare aproximativ simetrică a feței, gâtului, decolteului, umerilor, feței de extensie a brațelor, dosul mâinilor. Este posibilă extinderea la trunchi, cu respect frecvent pentru suprafața interioară a membrelor superioare, axile și flancuri. Implicarea membrelor inferioare este rară. Regresia leziunilor este mai mult sau mai puțin rapidă, fără atrofie cicatricială, dar cu tulburări pigmentare (hipo- sau hiperpigmentare) și sechele de telangiectazii.

Diagnosticul poate ezita cu dermatofitie, eczeme inelare, eritem multiform, psoriazis, pitiriazis rosa Gibert, erupție medicamentoasă. Examenul anatomopatologic cu imunofluorescență directă în zona leziunii face posibilă excluderea majorității acestor diagnostice, cu excepția eritemului multiform în cazul sindromului Rowell sau al erupției medicamentoase în cazul leziunilor difuze. În aceste din urmă cazuri, contextul clinic este cel care ghidează diagnosticul LES.

Lupus eritematos sistemic (acut) (LES sau LEAD) (cunoscut sub numele de sistemic (LES))

Vezi și tu

Articole similare

• Boli de piele
• Lupus 
• Dermatologie

linkuri externe

• Asociația Lupus France

Referințe

1. Istoria lui Lupus
2. Clasificarea leziunilor dermatologice în lupus (Annales de Médecine Internne, 2003)
3. Confuzie între lupus pernio (o formă de sarcoidoză cutanată) și lupus Chilblain (o formă de lupus eritematos): Lupus Pernio sau Chilblain Lupus? Două entități diferite
4. Lupus panniculitis (rezumat) (La Presse Médicale, 2005)