Boala lui Behçet

Boala lui Behçet Description de cette image, également commentée ci-après Ulcerul lui Behçet Date esentiale
Specialitate Imunologie
Clasificare și resurse externe
ICD - 10 M35.2
CIM - 9 279.4
OMIM 109650
BoliDB 1285
eMedicină 1006358, 1122381 și 1229174
eMedicină med / 218   ped / 219 derm / 49 oph / 425
Plasă D001528
Simptome Aftă , ulcerații ale vulvei ( d ) , eritem nodos , vasculite pustular ( d ) , uveita , vasculita retiniene ( in ) , hypopion ( in ) , dureri abdominale , greață , diaree , hemoptizie , pleurezie , tuse , febră , artrită , meningoencefalită ( en ) , meningită aseptică ( en ) , pericardită , pathergie ( en ) , acnee , durere cronică răspândită ( d ) și inflamație
Cauze Sistem imunitar
Tratament Corticosteroizi , inhibitori TNF , interferon alfa 2 ( d ) , azatioprină și imunoglobulină
Medicament Talidomidă , apremilast , ciclosporină , etanercept , adalimumab , (S) - (-) - colchicină și infliximab

Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Avertisment medical

Boala Behcet este o vasculita boală sistemică legată de inflamație a vaselor de sânge ale organismului.

Apare în principal la adulții tineri și se manifestă cel mai adesea prin simptome cutanate-mucoase ( aftoză ), articulare (durere) și oftalmice ( uveită ). Mai rar, leziunile pot afecta sistemul nervos ( meningită , tromboză venoasă cerebrală ), digestiv (durere, sângerare) și cardiovascular ( tromboză , anevrism ).

Este o boală cronică care progresează în focare de intensități diferite. În cele din urmă, prognosticul este legat în principal de riscul de sechele în cazuri severe, în special oculare și neurologice.

Mai frecventă în Orientul Mijlociu și Asia de Est, este o boală rară în Europa și America de Nord.

La fel ca majoritatea vasculitelor, tratamentul non-curativ se bazează în principal pe imunosupresoare și are drept scop reducerea frecvenței și severității recidivelor și prevenirea complicațiilor acestora.

Istoric

Inițial, boala Behcet a fost descrisă ca o triadă de ulcerație aftă orală, aftă genitală și uveită . Dermatologul turc Hulusi Behçet a descris această boală în 1937 , dar găsim în tratatele lui Hipocrate o descriere compatibilă.

Cauză

Ea este necunoscută. Probabil asociază un fenomen inflamator cu autoimunitatea , care implică interleukina 21 și diferite tipuri de limfocite . Există, de asemenea, o activare a neutrofilelor polinucleare .

Epidemiologie

Boala Behçet este observată în principal în țările bazinului mediteranean, în mijloc și în Orientul Îndepărtat. În Franța , nu au existat mai mult de 100 de cazuri în 2012, adică o prevalență mai mică de 6 la 100.000, ceea ce îl face extrem de rar. În Turcia , prevalența sa este de 80 până la 300 la 100.000 de oameni, în funcție de regiune. În Japonia, 10 din 100.000 de oameni o au.

Conotația genetică este probabilă datorită unei legături puternice cu antigenul HLA B5101 (antigen asociat cu boala Behçet în 50 până la 70% din cazuri), dar cazurile familiale sunt rare, ceea ce este contradictoriu. Predominația masculină care părea clară este acum controversată. Începe la adulții tineri (18 până la 40 de ani) rar la copii și în mod excepțional după 50 de ani.

Semne clinice

Semnele sunt adesea nespecifice, motiv pentru care diagnosticul poate fi întârziat cu câțiva ani într-un mod comun. Atacul poate diferi în funcție de populație sau sex.

Semne cutanate

Semne oculare

Afectarea ochilor determină prognosticul funcțional prin riscul de orbire pe care îl implică. Uveita anterioara cu hipopion este caracteristic. Uveita posterioară este mai ascunsă, dar uneori prognostic sever. Orice parte a ochiului poate fi afectată. În caz de afectare oculară, prognosticul vizual este slab în ciuda tratamentului, cu progres la orbire într-un sfert din cazuri. Acest prognostic este totuși mult îmbunătățit cu administrarea unui anticorp himeric anti TNF-Alpha: infliximab .

Semne vasculare: vasculită

Este în esență o tromboză a vaselor mari (vene sau artere) care apar pe o inflamație a peretelui lor.

Semne comune

Sunt frecvente, între 50 și 60%. Principalele caracteristici sunt:

Implicarea comună are mai multe aspecte:

Semne neurologice

Manifestările neurologice sporadice (neuro-Behçet) sunt frecvente (mai mult de 20%), apar adesea între 1 și 10 ani după manifestările inițiale: cefalee, semne piramidale cu hemipareză, modificări de comportament (simptome schizofreniforme, apariția tulburărilor de dependență ... ) și disfuncție sfincteriană. Pot fi grave, dominate de meningoencefalită. Mielita inflamatorie poate fi prezentă, ceea ce poate duce la un diagnostic diferențial al unui focar de scleroză multiplă (SM). Simptomele psihiatrice au fost descrise în jumătate din cazurile de neuro-Behçet. Timpul mediu până la apariția tulburărilor mentale este de 26,2 luni. Tulburările psihiatrice sunt tratate cu neuroleptice, anxiolitice și antidepresive. Evoluția atacului psihic este favorabilă în 62% din cazuri. Tulburările mentale din timpul bolii Behçet prezintă un mare polimorfism clinic și apar mai ales la pacienții cu insuficiență neurologică, necesitând un management multidisciplinar.

Semne gastrointestinale

Sunt mai rare și nu foarte specifice. Au fost descrise câteva cazuri de pancreatită. Diagnosticul greșit al bolii Crohn se datorează cel mai probabil din cauza leziunilor intestinale foarte similare din boala Behçet. Mai multe cazuri de diagnostic greșit demonstrează că vigilența trebuie exercitată în diagnosticul diferențial.

Leziunile aftoide sau ulcerative pot afecta tractul digestiv, în special joncțiunea ileocecală și colonul ascendent, putând provoca sângerări și perforații.

Semne respiratorii

Sunt posibile infiltratele pulmonare și pleurezia. Posibilitățile de eliminat sunt embolia pulmonară și vasculita arterelor pulmonare sau chiar anevrismele arterei pulmonare.

Semne renale

Se observă uneori un nivel ridicat de proteine ​​în urină, asociat cu fenomene de litiază urinară (calculi urinari care duc la atacuri de colici renale). Glomerulopatia subacută rămâne rară.

Teste suplimentare

Biologia prezintă o hiperleucocitoză cu predominanță de neutrofile (foarte puțin specifice). Există un sindrom inflamator variabil. Tipul HLA are un interes epidemiologic și nu diagnostic.

Biopsia leziunilor cutanate arată un infiltrat de neutrofile.

Criterii de diagnostic

Criteriile de clasificare internațională, definite de prezentarea clinică, sunt sensibile și specifice:

Nouă clasificare (criterii internaționale 2013). Diagnosticul este păstrat dacă scorul este egal sau mai mare de 4:

Pentru neuro-Behçet, puncția lombară este obligatorie, RMN poate dezvălui leziuni inflamatorii ale trunchiului cerebral și ale emisferelor cerebrale (hipersemnalele în secvența T2).

Diagnostice diferențiale

Putem cita:

Tratament

Gestionarea sa a făcut obiectul publicării recomandărilor . Cel al Ligii Europene împotriva reumatismului datează din 2008.

Nu există leac; gestionarea se bazează, prin urmare, pe ameliorarea simptomelor (tratament simptomatic) și prevenirea complicațiilor.

Colchicina are efect asupra ulcere la nivelul gurii și tulburări articulare (tratament de prima linie de forme simple mucocutanate). Este, de asemenea, eficient pentru afectarea pielii.

Steroizii antiinflamatori ( corticosteroizi ) stau la baza tratamentului formelor cutanate rezistente la colchicină sau mai severe. Nu sunt eficiente în leziunile mucoasei. Cu toate acestea, dependența de corticosteroizi și recidivele pot apărea când tratamentul este oprit. Administrarea lor poate fi sub formă de bolus intravenos (doze de încărcare) sau ca tratament oral continuu .

Imunosupresoare (de obicei azatioprină , ciclofosfamidă , metotrexat , micofenolat mofetil ) pot fi, de asemenea, utilizate concomitent, dar acțiunea lor este lentă. Utilizarea lor ajută la scăderea corticosteroizilor fără recidiva bolii, dar cresc riscul de infecție.

Interferonul alfa poate fi utilizat în anumite forme oculare severe, prin injecții subcutanate. De Anticorpii himerici anti-TNF alfa sunt utilizate în formele severe ale bolii sau formele rezistente la tratamentele anterioare. Peticulele de nicotină au avut un efect benefic asupra semnelor cutanate (numai) într-o serie foarte scurtă (cinci cazuri) publicată în 2010.

Sprijinul psihologic poate ajuta la acceptarea mai bună a bolii și trăirea ei mai bună zilnic.

Note și referințe

  1. (în) Pineton Chambrun M, Wechsler B, Geri G Cacoub P Saadoun D, „  Noi perspective asupra patogeniei bolii Behçet  ” , Rev. Autoimun . 2012; 11: 687-698
  2. Eksioglu-Demiralp E, Direskeneli H, Kibaroglu A, Yavuz S, Ergun T, Akoglu T, Activarea neutrofilelor în boala Behçet , Clin Exp Rheumatol, 2001; 19 (5 Suppl 24): S19 - S24
  3. (ro) Davatchi F, Shahram F, Cham Davatchi-C și colab. „  Boala Behcet: de la est la vest  ” Clin Rheumatol . 2010; 29: 823-833
  4. (în) Ideguchi H, Suda A Takeno M, Ueda A, Ohno S, Y Ishigatsubo, " Boala Behçet : evoluția manifestărilor clinice  " , Medicine (Baltimore) , 2011; 90: 125-132
  5. David Saadoun, „  Boala Behçet  ” , pe www.orpha.net Orphanet ,Decembrie 2012(accesat la 14 decembrie 2014 )
  6. (en) Alpsoy E, Donmez L, Onder M și colab. „  Caracteristicile clinice și evoluția naturală a bolii Behçet în 661 de cazuri: un studiu multicentric  ” , Br J Dermatol . 2007; 157: 901-906
  7. (în) Bang D, W Hur, Lee ES, Lee S, "  Prognoză și relevanță clinică a ulcerațiilor orale recurente în boala Behçet  " , J Dermatol . 1995; 22: 926-929
  8. Bouomrani S (2015) Vasculita gangrenoasă juvenilă a scrotului în boala Behçet . Cercetare fr.
  9. Hasna Hassikou, „  Boala Behçet  ” , pe www.rhumato.info ,26 octombrie 2010(accesat la 14 decembrie 2014 )
  10. (în) Yazici H Chamberlain MA Tüzün Y Yurdakul S Müftüoglu A, "  Studiu comparativ al reacției pathergy la pacienții turci și britanici cu boala Behçet  " Ann Rheum Dis . 1984; 43: 74-75
  11. (în) Kitaichi N, Miyazaki A, Iwata D, Ohno S, Stanford MR, Chams H, "  Caracteristici oculare ale bolii Behcet: an de studiu internațional colaborativ  " Br J Ophthalmol . 2007; 91: 1579-1582
  12. (en) Keino H, Okada AA, Watanabe T, Taki W, „  Eficacitatea pe termen lung a infliximabului asupra scurgerilor vasculare de fond la pacienții cu boala Behçet  ” , Eye (Lond) , vol.  28, nr .  9,2014, p.  1100-6. ( PMID  24946845 , DOI  10.1038 / eye.2014.138 )
  13. Calamia KT, Schirmer M, Melikoglu M, Implicarea navelor majore în boala Behçet: o actualizare , Curr Opin Rheumatol, 2011; 23: 24-31
  14. (în) Miloslavsky E, S Unizony, "  The heart in vasculitis  " Rheum Dis Clin North Am . 2014; 40: 11-26
  15. (en) Demirkesen C Tüzüner N, Mat C și colab. „  Evaluarea clinicopatologică a leziunilor cutanate nodulare ale sindromului Behçet  ” Am J Clin Pathol . 2001; 116: 341-346
  16. Fișă de la Colegiul Profesorilor în Dermatologie din Franța (CEDEF) , 2010-2011 ( citiți online ) , p.  Postul 343 - Pagina 8
  17. (ro) Hatemi G, Silman A, D Bang și colab. „ Recomandări EULAR pentru gestionarea bolii Behçet  ” Ann Rheum Dis . 2008; 67: 1656-1662
  18. David Saadoun (secția de medicină internă și imunologie clinică, centru național de referință pentru bolile autoimune și sistemice rare, DHU I2B, inflamație, imunopatologie, bioterapie, UPMC, Paris VI , CHU Pitié-Salpêtrière, Paris), „  Behçet (boală) | SNFMI  ” , pe www.snfmi.org Societatea Națională Franceză de Medicină Internă ,iunie 2014(accesat la 14 decembrie 2014 )
  19. (ro) Davatchi F, Sadeghi Abdollahi B, Tehrani Banihashemi A și colab. „Colchicină versus placebo în boala Behçet: studiu încrucișat randomizat, dublu-orb, controlat  ” Mod Reumatol . 2009; 19: 542-549
  20. (en) Mat C Yurdakul S, S Uysal și colab. „  Un studiu dublu-orb al corticosteroizilor de depozit în sindromul Behçet  ” Reumatologie (Oxford) 2006; 45: 348-352
  21. (ro) Ciancio G și colab. „Terapie cu patch-uri de nicotină pe leziunile mucocutanate ale bolii Behçet: o serie de cazuri” Reumatologie 2010; 49: 501-504. PMID 20015973