Fibroza pulmonară este o leziune a plămânului caracterizate prin fibroză , adică prezența unui exces de țesut conjunctiv fibros. Sunt implicate multe patologii, inclusiv boala pulmonară interstițială . Respirația ( dispneea ) este principalul simptom. Cel mai adesea, prezentarea clinică și aspectul scanerului permit diagnosticarea. Tratamentul este cel al cauzei și implică prevenirea agravării bolii.
Fibroza pulmonară este o etapă evolutivă a mai multor boli, majoritatea clasificate ca boli pulmonare interstițiale .
Bolile și afecțiunile care pot provoca fibroza pulmonară includ:
În unele cazuri, fibroza pulmonară poate apărea fără o cauză cunoscută. Este o boală pulmonară interstițială difuză idiopatică , a cărei formă principală este fibroza pulmonară idiopatică .
Pentru unii pacienți, există un număr tot mai mare de indicații care tind să individualizeze fibroza pulmonară familială, cu predispoziție genetică . De exemplu, s-a observat o mutație în proteina surfactant C în unele familii afectate.
Fibroza pulmonară implică transformarea treptată a parenchimului pulmonar normal în țesut fibros. Înlocuirea plămânului normal cu țesut cicatricial determină scăderea ireversibilă a capacității de difuzie a oxigenului ( hematoza ). În plus, scăderea complianței pulmonare face din fibroză o boală pulmonară restrictivă . Este principala cauză a bolilor pulmonare restrictive legate de parenchimul pulmonar. În schimb, tetrapllegia și cifoza sunt exemple de cauze ale bolilor pulmonare restrictive care nu trec neapărat prin fibroză pulmonară.
O dispnee (dificultăți de respirație) în efort progresiv poate sugera fibroză pulmonară. Celelalte simptome sunt în principal:
În câteva cazuri, la inspirație , fin pocnituri raluri sunt audibil la baza plămânilor în timpul auscultatie .
Toracica X-ray pot fi normale sau anormale, și piept CT scanare frecvent spectacole anomalii caracteristice.
În timpul spirometriei , deoarece fibroza este o boală pulmonară restrictivă , atât FEV1 (Volumul expirator al doilea maxim), cât și FVC (capacitatea vitală forțată) sunt reduse astfel încât raportul FEV1 / FVC este normal sau chiar crescut, spre deosebire de bolile pulmonare obstructive pentru care acest raport redusă (de exemplu, pentru boala pulmonară obstructivă cronică ).
Diagnosticul poate fi confirmat printr-o biopsie pulmonară. O toracoscopie sub anestezie generală asistată de video poate fi necesară pentru a obține suficient material pentru a face un diagnostic precis. Acest tip de biopsie implică inserarea mai multor tuburi prin peretele toracic, dintre care unul este utilizat pentru îndepărtarea unei bucăți de plămân. Țesutul îndepărtat este examinat prin microscopie ( histopatologie ) pentru a confirma prezența și caracteristicile fibrozei, precum și prezența altor anomalii care pot indica o cauză specifică, de exemplu anumite tipuri de praf mineral. Adesea, o astfel de biopsie nu este necesară datorită unei prezentări clinice și radiologice sugestive.
Un diagnostic greșit este frecvent, deoarece, în timp ce fibroza pulmonară globală nu este neobișnuită, fiecare tip individual de fibroză pulmonară este. Prin urmare, evaluarea pacienților cu aceste boli este complexă și necesită o abordare multidisciplinară. În plus, deși terminologia este standardizată, persistă dificultăți în aplicarea sa. Chiar și experții pot să nu fie de acord cu clasificarea unor cazuri.
Fibroza pulmonară creează țesut cicatricial, care odată dezvoltat este permanent. Prin urmare, încercăm să prevenim sau să încetinim progresia fibrozei, care depinde și de cauza principală. Au fost explorate multe căi, cu numeroase studii clinice de agenți experimentali, fără succes semnificativ până în 2011, în special pentru fibroza idiopatică (FPI).
Sistemul imunitar , prin inflamație, pare să joace un rol central în dezvoltarea multor forme de fibroză pulmonară. Unele tipuri de fibroză pulmonară pot răspunde la corticosteroizi (cum ar fi prednison ) sau la alte medicamente imunosupresoare ; acestea scad inflamația pulmonară și, prin urmare, formarea țesutului cicatricial, încetinind procesele care duc la fibroză. Cu toate acestea, răspunsurile la tratament variază. Deoarece o minoritate de pacienți răspunde la corticosteroizi singuri, poate fi necesară adăugarea unei alte molecule, cum ar fi ciclofosfamidă , azatioprină , metotrexat , penicilamină sau ciclosporină la aceste medicamente . Colchicina a fost , de asemenea , utilizat cu succes limitat.
Pacienții a căror stare se îmbunătățește cu terapia imunosupresoare probabil nu au fibroză pulmonară idiopatică , aceasta din urmă neavând tratament semnificativ sau vindecare posibilă.
În 2009 , Ramser și alții au arătat că clorochina inhibă fibroblastele dermici umani, ceea ce i-a determinat să sugereze că antimalaricele ar trebui studiate la pacienții cu funcție aberantă a fibroblastelor.
În 2011 , Europa a aprobat un prim tratament pentru IPF: pirfenidonă , a cărei eficacitate și tolerabilitate au fost confirmate de patru studii clinice,
În 2012 , inhibarea CTGF pare a fi o cale promițătoare, deoarece această proteină matricială complexă „modulează numeroase căi de semnalizare care conduc la aderența și migrația celulelor, angiogeneza, activarea miofibroblastelor și depunerea. remodelare și fibroză ” ; în alte tipuri de fibroză (a ficatului sau a inimii), un anticorp monoclonal împotriva CTGF a reușit uneori să inverseze fibroza. De la ARN-ul cu interferență mică (pARNi1 sau siARN) capabil să inhibe CTGF ar putea fi folosit într-o zi, dar nu se știe până în prezent să se asigure că vizează celulele care contribuie la fibroză.
Alți agenți farmacologici destinați prevenirii formării țesutului cicatricial se află în faza experimentală sau în faza studiului clinic; interferon gamma, micofenolat de mofetil .
Când soluția medicamentoasă nu funcționează sau vine prea târziu, mai sunt doar două soluții:
Terapia cu oxigen îmbunătățește calitatea vieții și capacitatea de exercițiu. Transplantul pulmonar poate fi luat în considerare pentru unii pacienți.
Opțiunile de tratament pentru fibroza pulmonară idiopatică sunt foarte limitate. Cercetările sunt în curs de desfășurare, dar nu există indicii, în acest moment, că medicamentele ar putea trata această boală. Transplantul pulmonar este singura opțiune de tratament validă pentru cazurile severe.
Agravarea pneumonitei de hipersensibilitate , o formă mai puțin severă de fibroză pulmonară, poate fi prevenită prin evitarea contactului cu sursa bolii (praf contaminat cu surse bacteriene, fungice sau animale, de exemplu).
Hipoxia cauzată de fibroza pulmonara poate duce la hipertensiune pulmonara , care, la rândul său, poate duce la insuficiență ventriculară dreaptă . Terapia cu oxigen poate preveni această evoluție.
Fibroza pulmonară poate duce, de asemenea, la un risc crescut de embolie pulmonară , care poate fi prevenită prin administrarea de diluanți de sânge .
La nivel mondial, cinci milioane de persoane suferă de fibroză pulmonară.
O gamă largă de incidență și rate de prevalență au fost raportate pentru fibroza pulmonară în Statele Unite .
Autorii studiului | Sex | Incidența A, B. | Prevalența A, B. | Populația | Perioadă |
---|---|---|---|---|---|
Raghu și colab. | - | 6.8-16.3 | 14.0-42.7 | Sistemul național de sănătate | 1996–2000 |
Fernandez Perez și colab. | - | 8.8-17.4 | 27.9-63.0 | Județul Olmsted | 1997–2005 |
Coultas și colab. | Om | 27,5 | 30.3 | Județul Bernalillo | 1988-1990 |
femei | 11.5 | 14.5 |
R: În sutele de mii de oameni. B: Criterii de incluziune înguste și largi
Pe baza acestor cifre, prevalența fibrozei pulmonare în Statele Unite ar putea varia de la peste 29.000 la aproape 132.000 (populație peste 18 în 2000).
Numerele actuale ar putea fi mai mari din cauza diagnosticului greșit. Acesta este de obicei cazul pacienților diagnosticați cu vârste cuprinse între patruzeci și cincizeci, în timp ce incidența fibrozei pulmonare idiopatice crește dramatic după vârsta de cincizeci. În acest caz, pierderea funcției pulmonare este de obicei atribuită bătrâneții, bolilor de inimă sau bolilor pulmonare mai frecvente.