Specialitate | Nefrologie |
---|
ICD - 10 | N04 |
---|---|
CIM - 9 | 581,9 |
OMIM | 615008, 256300, 614199, 615861, 615244, 610725, 614196, 256370 și 615573 600995, 615008, 256300, 614199, 615861, 615244, 610725, 614196, 256370 și 615573 |
BoliDB | 8905 |
MedlinePlus | 000490 |
eMedicină | 244631 și 982920 |
eMedicină | med / 1612 ped / 1564 |
Plasă | D009404 |
Medicament | Clortalidona , ciclothiazide ( în ) , chinetazona ( în ) , hidroflumetiazidă ( in ) , bumetanid , benzthiazide ( in ) , ciclofosfamida , meticlotiazidă ( in ) , metolazonă ( in ) , hidrocloratiazida , furosemid , indapamida ( in ) , acid etacrinic ( în ) , bendroflumethiazidă ( în ) , chlorothiazide ( în ) , triclormetiazidei ( în ) , politiazid ( în ) , torsemida ( în ) , ethacrynate de sodiu ( d ) , prednison , rituximab , ciclosporina , micofenolat mofetil ( d ) , prednisolon , metilprednisolon , tacrolimus , clorotiazidă ( în ) și ciclofosfamidă |
Sindromul nefrotic este o tulburare de rinichi . Este rezultatul deteriorării capilarelor glomerulare care cresc permeabilitatea lor la proteine . Proteinele scapă în urină ( proteinurie ), ceea ce reduce concentrația lor în plasmă ( hipoprotidemie ) și, prin urmare, reduce presiunea oncotică , ceea ce duce la acumularea de lichid interstițial ( edem ). Hipoproteinemia induce o proteosinteză hepatică crescută, rezultând în producția de albumină, dar și într-o sinteză crescută de lipoproteine ( LDL , VLDL ), care, odată cu scăderea lipoproteinelor lipazice , induce hiperlipidemie.
Sindromul nefrotic asociat (primele 2 puncte sunt obligatorii pentru a defini un sindrom nefrotic):
Sindromul nefrotic se spune:
Ultrafiltrarea sângelui care va da urina primară se face în glomerul . Printr-un mecanism fizic ( presiune hidrostatică , presiune osmotică coloidală ) și biologic (selectivitatea componentelor sanguine ale membranei glomerulare), plasma este filtrată prin membrana bazală glomerulară ( GBM ) și extensiile podocitarelor care formează căptușeala urinei primitive, care va apoi să fie modificate succesiv de diferitele structuri renale pentru a da urina finală. Sindromul nefrotic este cauzat de o anomalie anatomică sau funcțională a membranei bazale glomerulare, care este în mod normal impermeabilă proteinelor cu o anumită greutate moleculară (60.000 Daltoni sau 60 kDa ). Pierderea acestei selectivități duce la trecerea proteinelor în urină (care apare atunci când se depășesc capacitățile fiziologice de reabsorbție tubulară a proteinelor) și, prin urmare, proteinuria și hipoprotidemia (în ciuda sintezei crescute a proteinelor de către ficat ).
Există schematic două tabele principale de anomalii:
O examinare simplă face posibilă diferențierea acestor două tabele: evaluarea selectivității proteinuriei. Proteinuria compusă din mai mult de 85% albumină (proteina plasmatică principală) se spune că este selectivă și de cele mai multe ori relevă anomalii funcționale. Dimpotrivă, proteinuria neselectivă reflectă cel mai adesea anomalii anatomice severe care nu afectează doar membrana bazală glomerulară.
Diagnosticul este biologic:
Hipoprotidemia este baza majorității consecințelor clinice ale sindromului nefrotic:
Hiperhidratarea extracelulară, care se manifestă clinic prin edem, este legată de o scădere a presiunii oncotice a proteinelor intravasculare, care permite scăderea sodiului și a apei în lichidul interstițial. Se poate observa o hipovolemie eficientă, stimulează sistemele care participă la retenția de apă și sodiu (sistemul renină-angiotensină și sistemul simpatic).
Alte studii ar fi arătat și, spre deosebire de ideea comun acceptată, că hiperhidratarea extracelulară (în special a sectorului interstițial) observată în acest sindrom nu este cauzată de scăderea presiunii oncotice plasmatice, presiunea oncotică interstițială a pacienților nefrotici fiind diminuată in acelasi timp. Este legat de o creștere a retenției de sodiu independent de aldosteron și neregularitatea conductivității hidraulice a pereților capilari rezultând respectiv hiperhidratare extracelulară și scurgeri de apă în sectorul interstițial ( edem , ascită , pleurezie , hidrops ). Mecanismele biologice și fiziologice nu sunt încă bine cunoscute și elucidate.
Această primă evaluare face posibilă diagnosticarea celor mai frecvente cauze ale sindromului nefrotic și indicarea indicației unei biopsii renale. El intelege :
La sfârșitul acestei evaluări, dacă am detectat un sindrom nefrotic datorat diabetului, aportului de medicamente, nefropatiei ereditare, amiloidozei, atunci biopsia renală nu este esențială. În majoritatea celorlalte cazuri, acesta trebuie efectuat pentru a obiectiviza mecanismul histologic și patologic al bolii .