Sindrom nefrotic

Sindrom nefrotic Descrierea acestei imagini, comentată și mai jos Imagine histopatologică a unui glomerul renal sclerotic secundar diabetului, rezultând sindrom nefrotic . Colorarea H&E . Date esentiale
Specialitate Nefrologie
Clasificare și resurse externe
ICD - 10 N04
CIM - 9 581,9
OMIM 615008, 256300, 614199, 615861, 615244, 610725, 614196, 256370 și 615573 600995, 615008, 256300, 614199, 615861, 615244, 610725, 614196, 256370 și 615573
BoliDB 8905
MedlinePlus 000490
eMedicină 244631 și 982920
eMedicină med / 1612   ped / 1564
Plasă D009404
Medicament Clortalidona , ciclothiazide ( în ) , chinetazona ( în ) , hidroflumetiazidă ( in ) , bumetanid , benzthiazide ( in ) , ciclofosfamida , meticlotiazidă ( in ) , metolazonă ( in ) , hidrocloratiazida , furosemid , indapamida ( in ) , acid etacrinic ( în ) , bendroflumethiazidă ( în ) , chlorothiazide ( în ) , triclormetiazidei ( în ) , politiazid ( în ) , torsemida ( în ) , ethacrynate de sodiu ( d ) , prednison , rituximab , ciclosporina , micofenolat mofetil ( d ) , prednisolon , metilprednisolon , tacrolimus , clorotiazidă ( în ) și ciclofosfamidă

Wikipedia nu oferă sfaturi medicale Avertisment medical

Sindromul nefrotic este o tulburare de rinichi . Este rezultatul deteriorării capilarelor glomerulare care cresc permeabilitatea lor la proteine . Proteinele scapă în urină ( proteinurie ), ceea ce reduce concentrația lor în plasmă ( hipoprotidemie ) și, prin urmare, reduce presiunea oncotică , ceea ce duce la acumularea de lichid interstițial ( edem ). Hipoproteinemia induce o proteosinteză hepatică crescută, rezultând în producția de albumină, dar și într-o sinteză crescută de lipoproteine ( LDL , VLDL ), care, odată cu scăderea lipoproteinelor lipazice , induce hiperlipidemie.

Definiție

Sindromul nefrotic asociat (primele 2 puncte sunt obligatorii pentru a defini un sindrom nefrotic):

Sindromul nefrotic se spune:

Fiziopatologie

Ultrafiltrarea sângelui care va da urina primară se face în glomerul . Printr-un mecanism fizic ( presiune hidrostatică , presiune osmotică coloidală ) și biologic (selectivitatea componentelor sanguine ale membranei glomerulare), plasma este filtrată prin membrana bazală glomerulară ( GBM ) și extensiile podocitarelor care formează căptușeala urinei primitive, care va apoi să fie modificate succesiv de diferitele structuri renale pentru a da urina finală. Sindromul nefrotic este cauzat de o anomalie anatomică sau funcțională a membranei bazale glomerulare, care este în mod normal impermeabilă proteinelor cu o anumită greutate moleculară (60.000 Daltoni sau 60  kDa ). Pierderea acestei selectivități duce la trecerea proteinelor în urină (care apare atunci când se depășesc capacitățile fiziologice de reabsorbție tubulară a proteinelor) și, prin urmare, proteinuria și hipoprotidemia (în ciuda sintezei crescute a proteinelor de către ficat ).

Există schematic două tabele principale de anomalii:

O examinare simplă face posibilă diferențierea acestor două tabele: evaluarea selectivității proteinuriei. Proteinuria compusă din mai mult de 85% albumină (proteina plasmatică principală) se spune că este selectivă și de cele mai multe ori relevă anomalii funcționale. Dimpotrivă, proteinuria neselectivă reflectă cel mai adesea anomalii anatomice severe care nu afectează doar membrana bazală glomerulară.


Diagnostic

Diagnosticul este biologic:

Consecințele sindromului nefrotic

Hipoprotidemia este baza majorității consecințelor clinice ale sindromului nefrotic:

Hiperhidratarea extracelulară, care se manifestă clinic prin edem, este legată de o scădere a presiunii oncotice a proteinelor intravasculare, care permite scăderea sodiului și a apei în lichidul interstițial. Se poate observa o hipovolemie eficientă, stimulează sistemele care participă la retenția de apă și sodiu (sistemul renină-angiotensină și sistemul simpatic).

Alte studii ar fi arătat și, spre deosebire de ideea comun acceptată, că hiperhidratarea extracelulară (în special a sectorului interstițial) observată în acest sindrom nu este cauzată de scăderea presiunii oncotice plasmatice, presiunea oncotică interstițială a pacienților nefrotici fiind diminuată in acelasi timp. Este legat de o creștere a retenției de sodiu independent de aldosteron și neregularitatea conductivității hidraulice a pereților capilari rezultând respectiv hiperhidratare extracelulară și scurgeri de apă în sectorul interstițial ( edem , ascită , pleurezie , hidrops ). Mecanismele biologice și fiziologice nu sunt încă bine cunoscute și elucidate.

Evaluarea de prima linie

Această primă evaluare face posibilă diagnosticarea celor mai frecvente cauze ale sindromului nefrotic și indicarea indicației unei biopsii renale. El intelege :

La sfârșitul acestei evaluări, dacă am detectat un sindrom nefrotic datorat diabetului, aportului de medicamente, nefropatiei ereditare, amiloidozei, atunci biopsia renală nu este esențială. În majoritatea celorlalte cazuri, acesta trebuie efectuat pentru a obiectiviza mecanismul histologic și patologic al bolii .

Boli responsabile de sindrom nefrotic

Note și referințe

  1. http://www.medinfos.com/principales/fichiers/pm-uro-syndnephro.shtml
  2. (în) Kauffmann HR Weltkamp JJ, Van Tilburg NH, Van Es LA, Deficiența dobândită de antitrombină III și tromboza în sindromul nefrotic  " Am J Med 1978; 65: 607-613
  3. (în) Kendall AG Lohmann RC Dossetor JB, Sindromul nefrotic: o stare hipercoagulabilă  " Arch Intern Med 1971; 127: 1021-1027
  4. (în) Loscalzo J, Tromboza venoasă în sindromul nefrotic  " N Engl J Med , 2013; 368: 956-958
  5. (în) Kerlin BA, Ayoob R Smoyer WE, Epidemiologia și fiziopatologia bolii tromboembolice asociate sindromului nefrotic  " Clin J Am Soc Nephrol , 2012; 7: 513-520
  6. „  Proteinurie și sindroame nefrotice - Manual universitar de nefrologie  ” , pe cuen.fr (accesat la 28 octombrie 2015 )
  7. Edemul membrelor inferioare , Colegiul Universitar de Profesori de Nefrologie, ultima actualizare 16 noiembrie 2010, accesat pe 4 martie 2013.

Vezi și tu

Articol asociat

linkuri externe