Agranulocitoza

Date esentiale

Specialitate	Hematologie

Clasificare și resurse externe

ICD - 10	D70
CIM - 9	288,0
BoliDB	8994
MedlinePlus	001295
Plasă	D000380
Medicament	Pegfilgrastim și filgrastim

Avertisment medical

Agranulocitoza este o stare anormală caracterizată prin acută și dispariția selectivă a liniei de granulocite (unul dintre tipurile de celule albe din sânge) în sânge.

Diagnosticul se face pe un test de sânge: sângele complet numărul de (sau CBC).

Principalele cauze sunt alergice sau toxice, în special după utilizarea antibioticelor sau a produselor de chimioterapie . Unele boli infecțioase pot fi, de asemenea, cauza.

Terminologie

Vorbim de agranulocitoză atunci când numărul de neutrofile polinucleare este mai mic de 500 / mm 3 .

Agranulocitoza face parte din leucopenie , granulocitele făcând parte din leucocite (există și alte leucopenii fără agranulocitoză, cum ar fi limfopenia ).

O simplă scădere a numărului de neutrofile polimorfonucleare se numește neutropenie , care este mult mai puțin gravă în consecințele sale.

Etiologie și mecanism

Agranulocitoza afectează în principal femeile. Deși unele cazuri pot apărea fără o cauză aparentă, majoritatea cazurilor sunt reacții idiosincratice la anumite medicamente. Ca întotdeauna în aceste cazuri, nu există nicio relație între efect și doza administrată și nici între efect și durata expunerii. La fel, aceste medicamente sunt inofensive în marea majoritate a oamenilor. Agranulocitoza apare frecvent la administrarea unui medicament care nu a avut niciun efect asupra globulelor albe din timpul primului tratament. Mecanismul acestor agranulocitoze idiosincrazice are, probabil, o natură autoimună. Această concepție este susținută de frecventă coexistența altor manifestări clar alergice precum și prin demonstrarea, în anumite cazuri, de aglutinine anti-leucocite (anti-leucocitare anticorpi ) în serul pacientului.

Principalele medicamente care pot provoca agranulocitoză sunt:

Analgezice : piramidon (comun), antipirină , novalgină , noramidopirină ... (aceste medicamente nu mai sunt utilizate în medicina umană.)
Medicamente antitiroidiene : propiltiouracil (comun) și analogi; strumazol (comun) și analogi.
Sulfonamide și analogi: toate (destul de frecvente), inclusiv antidiabetice
Cele Sărurile de aur utilizate în PCE ( artrita reumatoida ) (= comun)
Neuroleptice : clozapină
Agent antiplachetar : ticlopidină.

Agranulocitoza datorată toxicității măduvei osoase este, de asemenea, un efect secundar așteptat și monitorizat al chimioterapiei.

Simptome clinice

Poate exista o perioadă prodromală (care precede scăderea numărului de granulocite) de 2 până la 3 zile , caracterizată prin stare generală de rău, febră ușoară și oboseală inexplicabilă. Uneori este urmată de o perioadă asimptomatică (tăcută) de câteva zile în care, totuși, se instalează agranulocitoza. Cel mai adesea debutul este aparent brusc.

Febra este de obicei ridicată de la început ( 39 acompaniat de de 40 ° C ). Seamănă cu cea a septicemiei (infecții ale sângelui); cultura de sânge (cultivarea de sânge în căutarea de germeni) poate fi pozitiv pentru streptococ sau pneumococ , dar este de multe ori negativ.
Anginei poate exista sau au loc imediat după câteva ore. Este aproape constantă și întotdeauna severă, adesea necrotică . Pot exista și alte leziuni necrotice la nivelul gurii și uneori în alte membrane mucoase (esofag, intestin, vulvă).
Splina și ficatul sunt destul de rar extinse. Poate exista limfadenopatie (ganglioni limfatici măriți) uneori dureroasă, regională în zonele infectate, dar limfadenopatia generalizată este excepțională.
Alte manifestări alergice sunt frecvent prezente: erupții maculare sau papulare (10% din cazuri); de icter (prin necroză hepatică sau colestază intrahepatică).

Examinări de laborator

Celule albe din sânge: numărul lor este adesea mai mic de 1.000 / mm 3 . În plus, se remarcă dispariția aproape completă a granulocitelor . Linia eozinofilă rămâne și poate fi chiar crescută în caz de alergie.
Celule roșii din sânge și trombocite: sunt normale ca număr, cel puțin inițial.
Examinarea măduvei osoase ( mielogramă ): În cele mai severe cazuri, țesutul producător de granulocite ( mieloblaste și mielocite din toate etapele) lipsește aproape în totalitate. Mai des, există un blocaj simplu de maturare (diferențierea elementelor mieloide s-a oprit în stadiul promielocitului , mielocitului sau metamilocitului (în) .

Evoluţie

Boala are un curs acut. Formele fulgerului pot ucide în câteva zile. Alții sunt fatali după câteva săptămâni, adesea din cauza complicațiilor pulmonare. Există forme recidivante. Prognosticul, care era foarte serios, s-a îmbunătățit acum mult datorită terapiei cu antibiotice .

Diagnostic

Boala sugerează inițial diagnosticul de sepsis , leucemie . Diagnosticul corect va fi confirmat printr-o puncție sternală .

Tratament

Identificarea și ștergerea medicamentului în cauză.
Antibiotice: doze mari de penicilină sau eritromicină la persoanele alergice.
Glucocorticoizi care opresc reacția alergică (distrugerea celulelor albe din sânge de către limfocitele sensibilizate).