Specialitate | Oncologie și dermatologie |
---|
ICD - 10 | C84.0 |
---|---|
CIM - 9 | 202.1 |
ICD-O | M 9700/3 |
OMIM | 254400 |
BoliDB | 8595 |
eMedicină | 2139720 |
eMedicină | med / 1541 |
Plasă | D009182 |
Medicament | Uramustină ( în ) , vinblastină , metotrexat , etopozid , xantotoxină , ciclofosfamidă , clormetină , vorinostat , lenalidomidă , alemtuzumab , Romidepsină ( în ) , brentuximab vedotin , gemcitabină , bexaroten și ciclofosfamidă |
The micoză fungoides ( micoză fungoides în limba engleză) este un hématodermie . Această afecțiune este o boală a sângelui și a pielii . Se caracterizează printr-o proliferare a unei varietăți de celule albe din sânge , celulele din piele.
Micoza fungoidelor este numită și limfom cutanat primar cu celule T sau boala Alibert datorită descrierii sale de către dermatologul francez Jean-Louis Alibert în 1832 și fondatorul dermatologiei franceze.
Micoza fungoidelor este o boală a sângelui caracterizată prin infiltrate în pielea limfocitelor T mici și mijlocii cu nuclei cerebrali (în formă de creier) numite celule Sézary. De obicei, această boală are o evoluție lentă (așa-numita indolentă ) și cronică care trece prin etape inițial exclusiv cutanate (prezența petelor și plăcilor pe piele) și poate evolua către o formă avansată cu eritrodermă generalizată. În stadii avansate, micoza fungoidelor poate afecta alte organe, cum ar fi ganglionii limfatici , ficatul , splina , plămânii și sângele.
Celelalte forme și variante cunoscute ale micozei fungice sunt mucoza foliculotropă fungică (cu sau fără mucinoză), limfomul pagetoid și chalazoderma granulomatoasă.
Sindromul Sezary este o variantă leucemice de micoză fungoides , cu o evoluție mult mai rapid și agresiv.
Micoza fungoidă este cel mai frecvent cutanat cu celule T primare limfomul și reprezintă aproape jumătate (44%) din totalul limfoamelor cutanate primare. Cei mai afectați pacienți au o vârstă medie de 55-60 de ani, deși boala a fost mai rar întâlnită la copii și adolescenți. Raportul de sex masculin : feminin este de 2: 1.
În 2007, Organizația Europeană pentru Cercetarea și Tratamentul Cancerului ( Organizația Europeană pentru Cercetarea și Tratamentul Cancerului , EORTC) și Societatea Internațională pentru Limfoamele Cutanate (ISCL) stabilesc o clasificare a micozei fungice prin evoluția a patru faze.
Apariția petelor / plăcilor / papulelor cutanate, infiltrate sau nu, de culoare roșu-purpuriu pe <10% (stadiul IA) sau> 10% (stadiul IB) al suprafeței corpului. Prezență de prurit și erupții cutanate urmate de mâncărime. Zonele afectate sunt adesea cele protejate de soare (adică zone acoperite de îmbrăcăminte sau situate în pliurile pielii). Ganglionii limfatici nu sunt afectați clinic.
De obicei, a doua fază apare la câțiva ani după apariția primelor simptome. Există prezența unor pete / plăci / papule ale pielii, infiltrate sau nu, pe> 10% din suprafața corpului, asociată cu afectarea timpurie sau nu a ganglionilor limfatici cu o creștere a dimensiunii acestora ( limfadenopatie periferică) (stadiu II-A) sau formarea uneia sau mai multor tumori (> 1cm) (stadiul II-B). Aceste tumori sunt cauzate de acumularea de limfocite T în piele și în cele din urmă se pot ulcera .
Într-un stadiu avansat, există o culoare roșiatică pe aproximativ 90% din suprafața corpului și prezența descuamării ( eritrodermie ), posibil asociată cu implicarea timpurie sau nu a ganglionilor limfatici. Afectarea sângelui este absentă (stadiul III-A) sau slabă (<5% din celulele Sézary circulante, <1000 / µL) (stadiul III-B).
În acest stadiu, prezența unei invazii de sânge este semnificativă (> 5% din celulele Sézary circulante,> 1000 / µL) (stadiul IV-A1), care poate fi asociat cu o implicare semnificativă a ganglionilor limfatici (stadiul IV-A2 ), chiar și implicare viscerală (etapa IV-B).
T (afectarea pielii) |
T1: deteriorarea <10% a suprafeței corpului
T2: implicare> 10% din suprafața corpului T3: prezența a cel puțin unei tumori (> 1cm în diametru) T4: eritrodermie |
N (starea ganglionilor limfatici) |
N0: absența unui ganglion limfatic anormal
N1: prezența limfadenopatiei periferice palpabile, absența limfocitelor anormale N2: prezența limfadenopatiei periferice palpabile, prezența limfocitelor anormale, arhitectura generală corectă a ganglionilor limfatici N3: prezența limfadenopatiei periferice palpabile, prezența limfocitelor anormale, arhitectura distrusă total sau parțial |
M (stare viscerală) |
M0: absența implicării viscerale
M1: deteriorarea unuia sau mai multor organe, altele decât pielea |
B (daune de sânge) |
B0: <5% din celulele Sézary circulante în sânge
B1:> 5% din celulele Sézary care circulă în sânge, în cantitate moderată (<1000 / µL) B2: prezență semnificativă a celulelor Sézary care circulă în sânge (> 1000 / µL) |
stadiu | T (piele) | N (ganglion) | M (viscere) | B (sânge) |
---|---|---|---|---|
IA (plăci infiltrate sau neinfiltrate <10% suprafață corporală) | 1 | 0 | 0 | 0 |
IB (plăci infiltrate sau neinfiltrate> 10% suprafață corporală) | 2 | 0 | 0 | 0 |
IIA (plăci infiltrate sau neinfiltrate cu ganglioni limfatici superficiali palpabili) | 1.2 | 1.2 | 0 | 0 |
IIB (tumori) | 3 | De la 0 la 2 | 0 | 0 |
IIIA (eritrodermie fără celule Sézary) | 4 | De la 0 la 2 | 0 | 0 |
IIIB (eritrodermie cu cantitate limitată de celule Sézary) | 4 | De la 0 la 2 | 0 | 1 |
IVA1 (cantitate mare de celule Sézary fără ganglioni limfatici superficiali palpabili) | 1 la 4 | De la 0 la 2 | 0 | 2 |
IVA2 (ganglioni limfatici palpabili superficiali) | 1 la 4 | 3 | 0 | De la 0 la 2 |
IVB (implicare viscerală) | 1 la 4 | De la 0 la 3 | 1 | De la 0 la 2 |
Micoza fungoidelor, de lungă evoluție indolentă, poate evolua către așa-numita formă transformată (se vorbește apoi de micoza fungoidelor transformate ), definită prin prezența celulelor limfocitelor T mari care pot exprima sau nu markerul CD30 .
Prezența celulelor transformate este asociată cu un prognostic slab.
Fenotipul limfocitelor tumorale este de obicei CD2 +, CD3 +, TCRβ +, CD5 +, CD4 +, CD8-.
Diagnosticul micozei fungice poate fi dificil, mai ales în stadiile incipiente, când simptomele pot fi ușor confundate cu cele ale altor boli inflamatorii ale pielii , cum ar fi psoriazisul sau eczemele . Adesea, sunt necesare mai multe biopsii cutanate pentru a identifica micotii fungoizi precoce. Testele de imunocolorare pot fi utilizate pe biopsii pentru a identifica micoza fungoidelor, căutând expresia markerilor CD3, CD20, CD8 și CD30. Biopsiile pot fi, de asemenea, utilizate pentru a verifica prezența celulelor Sézary sau a celulelor T transformate.
Tratamentele pentru micoza fungoidelor sunt puvaterapia (expunerea la radiații ultraviolete în cabină), aplicarea locală a metotrexatului amestecat cu apă, chimioterapia și radioterapia pentru cele mai grave cazuri. Valchlor ( Chlormethine ) în aplicații de actualitate are o autorizație de introducere pe piață în Statele Unite și o autorizație temporară pentru utilizare în Franța.
Micoza fungoidelor a fost descrisă pentru prima dată în 1806 de dermatologul francez Jean-Louis Alibert drept „ Fungul Yaws ” ( Framboesla mycoides ). Termenul "fungoid" a fost folosit de Alibert datorită asemănării vizuale a tumorilor identificate cu textura ciupercilor.
Actorul Mr. T a fost diagnosticat în 1995 cu limfom cutanat cu celule T sau micoză fungoidă. Odată în remisiune , a glumit despre coincidență, spunând: „Deci, imaginați-vă asta, cancerul în numele meu - cancer personalizat! "