Specialitate | Hematologie |
---|
CISP - 2 | B80 |
---|---|
ICD - 10 | D50 |
CIM - 9 | 280 |
BoliDB | 6947 |
MedlinePlus | 000584 |
eMedicină | 202333 |
eMedicină | med / 1188 |
Plasă | D01 |
Medicament | Fier , gluconat feros dihidrat ( d ) , fumarat feros ( en ) , sulfat de fier heptahidrat ( d ) , complex de gluconat feric de sodiu ( en ) , zaharoză de fier ( d ) , carboximaltoză ferică și ferumoxizi ( d ) |
O anemie cu deficit de fier sau anemie cu deficit de fier (în engleză, anemie cu deficit de fier sau IDA ) este o anemie datorată deficitului de rezerve de fier din organism. Aceasta este o situație obișnuită în medicină.
Deficitul de fier este principala cauză a anemiei. De asemenea, poate exista deficit de fier fără anemie și prevalența acestuia este dublă față de anemia cu deficit de fier.
20% dintre femeile aflate la vârsta fertilă au anemie feriprivă.
30-50% din anemii sunt de tipul deficitului de fier.
La nivel mondial, există aproximativ 1 miliard de cazuri de anemie cu deficit de fier.
Cerințele de fier ale subiectului normal sunt de ordinul a 9 mg pe zi la bărbați și de la 7 la 30 mg pe zi la femei și copii. Aproape toată această cantitate este consumată de eritropoieză . De eritroblaștii obține în esență fier lor din transferină , proteină purtătoare care este prezent în plasmă la concentrația normală de 2500 mg · L -1 și care în mod tipic este saturat cu fier , la al treilea. Rata fierului seric este în mod normal în intervalul 1200 ug · L -1 la om (datorită impregnării sale androgenice) și 1000 mcg · L -1 la femei, copii și eunuc. Eritroblaști au un mecanism activ de extragere a fierului din transferină , care le permite să îndeplinească nevoile lor , chiar dacă nivelul de saturație al acestei proteine scade la 5 - 10%, adică până la un nivel critic de fier seric în intervalul. 20 la 300 mcg · L -1 .
Când necesarul de fier încetează să mai fie satisfăcut de alimente, organismul apelează la „rezervele” sale, care sunt constituite din feritină și hemosiderină a ficatului ( hepatocite și celule Kuppfer ) și celule reticulare ale ficatului. Splină și măduvă osoasă . Această mobilizare se realizează printr-un schimb de fier între feritina celulelor și transferrina plasmei, aceasta din urmă devenind puternic desaturată de activitatea eritroblastelor. Anemia cu deficit de fier apare numai atunci când depozitele sunt epuizate și rata de saturație a transferinei scade sub rata critică citată mai sus.
Depozitele de fier ale organismului și pierderile zilnice sunt respectiv 1.200 mg și 1 mg la bărbați, 600 mg și 1.5 mg la femei. În țările industrializate, nevoile sunt în mod normal acoperite de alimente. Feritină oferă o estimare a rezervelor de fier în organism. Interpretarea sa trebuie să excludă mai întâi o stare inflamatorie cronică, o boală malignă , citoliză sau hipertiroidie, situații în care feritina crește independent de starea rezervelor.
Atunci când lipsește fierul, sinteza hemului și, prin urmare, cea a hemoglobinei (Hb), devine insuficientă, dar producția de celule roșii din sânge (RBC) este relativ neafectată. Prin urmare, anemia cu deficit de fier va fi:
Deficiențele de fier duc la o creștere a absorbției fierului care, de la 10% poate trece la 30%. Această absorbție necesită un pH gastric acid pentru a menține fierul ca fierul feros. Anemia este dovada unui deficit profund în rezervele organismului până la punctul în care sinteza hemului este încetinită. Fiecare eritroblast suferă un număr excesiv de mitoze , rezultând o scădere a volumului de sânge.
Hepcidin joacă un rol important în metabolismul fierului. Se leagă de feroportină , provocând internalizarea sa intracelulară. Nivelul sanguin al hepcidinei se corelează cu cel al transferinei . În caz de deficit de fier, nivelul hepcidinei scade, permițând o mai bună absorbție digestivă și eliberarea fierului din rezervele organismului.
La femei, cerințele pentru sarcină sunt de 650 mg . În ultimul trimestru de sarcină, apare apariția anemiei de diluare.
La sugari, necesarul zilnic este de 1 mg · kg -1 . În plus, există în el o microcitoză cu hipocromie fiziologică cu o concentrație de hemoglobină de aproximativ 11 g · L -1 .
Diferitele varietăți clinice de anemie feriprivă se datorează unei combinații în proporții variate a celor două cauze fundamentale: aport insuficient de fier și cerințe crescute de fier. Aceste cauze sunt dobândite.
La femeile aflate la vârsta fertilă, principalele cauze ale anemiei cu deficit de fier sunt menstruația și pierderea fierului asociată cu sarcina.
Deficitul de fier determină neurotransmisia dopaminergică anormală și poate contribui la tulburări de comportament.
Există cauze genetice excepționale care creează anemie și fac ineficient tratamentul oral cu fier: prin mutația genei TMPRSS6 ; prin dereglementarea hepcidinei . O mutație în TMPRSS6 care provoacă „ anemie cu deficit de fier refractar la fier ” ( IRIDA).
Aportul insuficient de fier se poate datora:
Pot apărea cerințe crescute de fier:
În contextul anemiei cu deficit de fier, este posibil să se individualizeze câteva sindroame particulare.
Printre cele mai frecvente cauze ale anemiei cu deficit de fier, trebuie menționate hemoragiile cronice: acestea sunt cel mai adesea:
Există și alte cauze ale sângerărilor cronice, care sunt mai rare.
Curățați de sex feminin și care apar la adolescenți 14 la 20 de ani, cloroza a fost foarte frecvente la începutul XX - lea secol , dar acum practic a dispărut. Chiar și fără tratament, prognosticul este benign. Trei factori sunt implicați în patogeneza sa:
Mai frecventă decât cloroza, este, la fel, practic legată de sexul feminin (9 cazuri din 10); această anemie afectează în principal femeile între 30 și 50 de ani, precum și persoanele cu o dietă săracă în fier.
Patogeneza sa include o combinație în proporții variabile a următorilor factori:
Frecvent, chiar și în clasele bine-înfăptuite, se observă mai des la multigravide decât în timpul primei sarcini . Frecvența sa, care, în regiunile noastre, depășește cu mult cea a anemiei hipercromice a sarcinii, justifică liberalitatea cu care putem administra fier femeilor însărcinate în a doua jumătate a sarcinii.
La sfârșitul sarcinii, observăm o diluare a sângelui sub acțiune umorală , astfel încât hemoglobina poate ajunge la 120 g · L -1, dar nu poate fi lăsată să scadă sub. În orice caz, descoperirea unei hipocromii reprezintă indicația formală pentru terapia cu fier .
Colostru și laptele matern sunt relativ sărace în fier. În plus, în timpul nașterii, strângerea timpurie a cordonului ombilical îl privește pe nou-născut de o cantitate semnificativă de fier și hemoglobină pe care altfel ar fi primit-o din placentă în termen de trei minute de la naștere. În cele din urmă, deoarece masa sanguină a bebelușului se dezvoltă rapid în primul an de viață, rezervele hepatice , acumulate în timpul vieții fetale, se epuizează rapid după naștere. De îndată ce dieta include sucuri de carne și alte surse de fier, mai ales după data de 2 a anului, pericolul de anemie feriprivă este exclus, dar se observă destul de des între 4 - 6 luni și 2 ani, inclusiv (cu sau fără anemie) în așa-numitele țări „dezvoltate” .
Această deficiență este frecventă și poate fi gravă la copiii prematuri sau la gemeni, deoarece aceștia se nasc cu depozite de fier insuficiente. Copiii care urmează o dietă completă cu lapte prea mult timp pot fi, de asemenea, îngrijorați. Chiar și sugarul normal are o scădere a nivelului de fier seric după vârsta de 6 luni: de aceea pediatrii recomandă administrarea sucului de carne și a legumelor de la această vârstă.
La sugari, deficiența de fier a fost asociată cu probleme de retard mental și afectarea dezvoltării psihomotorii care persistă în ciuda terapiei pe termen lung cu fier, chiar și până la vârsta de 19 ani.
O revizuire a studiilor efectuate în 2004 a concluzionat că prinderea ulterioară a cordonului ombilical ar putea reduce anemia cu deficit de fier la sugarii născuți la termen, chiar și în țările industrializate și, astfel, să evite pentru acești copii consecințele enumerate mai jos. Mai sus, pentru toate sau părțile ireversibile pe termen lung.
La sugari, nivelul feritinei și măsurarea volumului globulelor roșii circulante măsoară mai bine efectele hematologice ale deficitului de fier decât hematocritul din sânge. Intervalul de timp dintre naștere și strângerea din cordonul ombilical afectează , de asemenea acești indicatori , deoarece cutia nou - născut încă mai primesc sânge de la placenta, în special în cazul în care de strângere este „întârziată“, adică acea secțiune din cordonul ombilical nu a fost efectuată în termen de un minut, dar după două-trei minute după naștere sau când cordonul nu mai pulsează, cu un risc crescut de icter care necesită fototerapie ; cu transfer de sânge ajungând la 80 ml la un minut după naștere și la aproape 100 ml la 3 minute după naștere.
Anemia este mai frecventă la pacienții cu tulburări psihiatrice cronice.
Poate fi observat în condiții care suprimă aciditatea gastrică ( gastrectomie , achilii de orice fel) sau interferează cu resorbția intestinală ( steatoree , fistule gastro-colice, rezecții extinse etc.). Cu toate acestea, mai des, aceste afecțiuni sunt însoțite de anemie macrocitară, de obicei datorită unei deficiențe a acidului folic . Descoperirea unei anemii microcitice hipocrome la subiecții care se încadrează în această categorie ar trebui să conducă la căutarea unei cauze a hemoragiilor cronice (ulcer al gurii anastomotice , cancer etc.).
Hookworm se manifestă într - o atmosferă caldă și umedă, astfel încât în țările tropicale , dar , de asemenea , în minele de cărbune. Provoacă anemie numai dacă dieta subiectului este săracă în fier. Dacă sunt foarte puțini viermi, se observă stimularea eritropoiezei, dar dacă, pe de altă parte, există o mulțime de paraziți, se observă anemie foarte severă (viermii mâncă literalmente vilozitățile duodenului.
Putem împărți simptomatologia
Deoarece se instalează insidios, anemia cu deficit de fier este de obicei bine tolerată. Simptomele sale sunt cele ale anemiei pure. Sindromul anemic se asociază în diferite grade: paloare, astenie , dispnee , cefalee, amețeli, tinitus și leșin , piele palidă, picioare și mâini reci, unghii fragile, lipsa poftei de mâncare; slăbiciune musculară, epuizare rapidă, anorexie, dificultăți de concentrare, cefalee, palpitații, angină pectorală; hipotensiune arterială (tensiune arterială scăzută), cheilită unghiulară, glossită, koilonichie, leșin, tulburări ale ciclului menstrual la femei (lungimea neregulată a ciclului sau cu durată anormală, dismenoree , sindrom premenstrual ), scăderea acidității gastrice, atrofie viloasă, pica (geopagie, pagofagie).
Simptomele sunt insidioase și pot apărea încet peste câteva luni sau ani.
Tenul este de obicei albicios, fără subton icteric. Splina nu este de obicei palpabilă. Cu toate acestea, un vârf de splină poate fi resimțit la 33% din anemiile hipocromice esențiale.
O anizocitoză , diferență de dimensiune între mai multe sânge din aceleași celule de linie celulară, este frecvent prezentă anul de deficit de fier cu sau fără anemie. Anizocitoza este detectată de indicele de distribuție a celulelor roșii din sânge sau IDR mai mare de 15, al hemogramei (test de sânge).
Deficitul de fier își extinde efectele asupra tuturor celulelor din corp care au nevoie de acest metal pentru sinteza unui număr mare de enzime , inclusiv citocromi . Această deficiență se manifestă în sindromul asiderozei, care afectează în special epitelii care, datorită regenerării lor continue, sunt consumatori grei de fier. Principalele simptome sunt digestive și integumentare .
Semne digestiveAnemia cu deficit de fier poate provoca modificări ale mucoasei bucale: o candidoză orală (rezultând o limbă cu un strat alb), o stomatită unghiulară sau cheilită unghiulară (leziune a comisurii buzei).
Glosita este comună, manifestată ca gura uscată, senzație de arsură. Limba poate deveni netedă și strălucitoare și poate avea ulcere mici și dureroase. În ansamblu, totuși, glossita sideropenică este mai puțin severă decât cea care însoțește anemia pernicioasă sau anemia Biermer .
Esofagita este comună și conduce la sindromul Plummer-Vinson , de asemenea , numit „disfagie Sideropenic Waldenstrom.“ Este o senzație de arsură retrosternală și o senzație de oprire a alimentelor în partea superioară a esofagului, două simptome care apar imediat după fiecare înghițire. Pe raze X se poate observa un mic defect de umplere a esofagului între amprenta cartilajului cricoid și amprenta aortei . Aceste semne clinice și radiologice dispar rapid în timpul terapiei cu fier, dovedind astfel cauza.
La nivelul stomacului se observă hipostenie gastrică , adică o scădere a procesului de fermentare a stomacului rezultând fermentații „anormale” mai frecvente și intense, o dilatare atonică a stomacului și, de asemenea, o secreție. Mai puțin clorhidric: examinarea Sucul gastric după masa Ewald relevă aclorhidrie în 85% din cazuri, iar aceasta este histamină refractară în jumătate din cazuri.
Nivelul endoscopic ridicat găsește gastrita superficială sau atrofică în 80% din cazuri.
Constipația este comună.
Semne integumentarePielea este uscată. Uneori prezintă tulburări de pigmentare mici (de exemplu vitiligo sau, pentru pielea neagră, o nuanță cenușie datorată depigmentării difuze). Există adesea fisuri pe dosul mâinii și la colțurile buzelor. De asemenea, a fost raportat un prurit rebel, dar pare rar. Părul și părul corpului devin mai subțiri și devin cenușii prematur. Unghiile se rup ușor și au un aspect caracteristic: devin concav, plictisitoare și creste pe lungime. De asemenea, putem observa o colorație albăstruie a sclerei.
Deficitul de fier determină neurotransmisia dopaminergică anormală și poate contribui la tulburări de comportament.
Nivelurile scăzute de feritină la copii și adolescenți sunt asociate cu tulburări psihiatrice: schizofrenie la maturitate, tulburări emoționale și psihosociale; autism, tulburare de deficit de atenție, tulburare de dispoziție, tulburare de dezvoltare.
Pacienții cu următoarele tulburări psihiatrice: tulburare bipolară, tulburare depresivă, tulburare obsesiv-compulsivă, tulburare de conversie, tulburare de anxietate generalizată, schizofrenie prezintă un risc mai mare de a suferi de anemie.
Tulburările de dispoziție, de obicei atribuite modificărilor hormonale în timpul menstruației, ar putea fi cauzate de un nivel scăzut de fier.
Anemia duce la un risc mai mare de depresie postpartum.
Simptomele depresive din anorexie și tulburările alimentare pot fi legate de deficiența de fier.
În anemii cu depresie, există o frecvență mai mare a tulburărilor gastro-intestinale, cum ar fi reflux, balonare, halitoză, dispepsie, constipație.
Deficitul de fier cu și fără anemie ar fi un factor de risc pentru osteopenie și osteoporoză.
AlteNivelurile scăzute de feritină la copii au fost asociate cu:
Au fost raportate numeroase tulburări endocrine la subiecții cu deficit de fier, în special insuficiența genitală ( amenoree la femei, impotență la bărbați). Poate promova apariția sindromului picioarelor neliniștite .
Cel mai adesea se efectuează o hemogramă .
Numărul de celule roșii din sânge este „de obicei” redus, deoarece este anemie, dar în cazuri ușoare poate rămâne în limita normelor. Este rar ca acesta să scadă sub 3 milioane / mm³. Nivelul de hemoglobină din sânge scade și mai mult, deoarece anemia cu deficit de fier este hipocromă. Prin urmare, indicele de culoare (CI) este mai mic de 1, iar nivelul hemoglobinei globulare este în general între 15 și 20 pg ( picogramă ) (N = 29 ± 2 pg ). Hematocritul este de asemenea mai afectat decât numărul de celule roșii din sânge și este între 20 și 35%, din cauza microcitară natura anemiei. Volumul mediu globulară este adesea de ordinul a 55 până la 75 microni , 3 (N = 87 + - 5%), din cauza subtierea și reducerea diametrului globulelor. Concentrația medie de hemoglobină globulară este redusă, variind adesea între 25 și 30% (N = 34 + - 2%).
Examinarea frotiului de sângeDe remarcat mai ales paloarea celulelor roșii din sânge, săracă în hemoglobină capabilă să fixeze eozina colorantului. Unele celule sanguine sunt aproape lipsite de hemoglobină și prezintă o nuanță policromatofilă . Multe celule roșii din sânge au un aspect „inelar”, deoarece hemoglobina lor ocupă doar periferia discului globular, lăsând tot spațiul central decolorat. Microcitoza este observată, dar datorită anizocitozei , poate fi întâlnită o minoritate de elemente cu diametru normal sau chiar crescut, care poartă o sarcină normală de Hb. Poikilocitoză este comun.
Numărul de reticulociteNumărul de reticulocite în anemia cu deficit de fier netratat este adesea normal, uneori mai mic; crește după hemoragie și rămâne la valori moderat ridicate dacă sângerarea persistă.
Rezistența osmoticăRezistența osmotică a celulelor roșii din sânge este adesea normal sau crescut ușor.
Globule albe și trombociteExistă adesea o leucopenie ușoară cu limfocitoză relativă, cu excepția unei hemoragii în care apare o reacție leucocitară neutrofilă. Numărul de trombocite este de obicei normal sau ridicat, cu trombocitoză reactivă.
Aspirația de măduvă osoasă aduce în general o celulă bogat de măduvă, în care raportul granular-eritropoietic este redus datorită unei hiperplazie puternică a liniei roșii. Putem vedea că lipsa globulelor roșii se bazează pe un blocaj de maturare.
Nivelurile de fier seric sunt extrem de scăzute, adesea scăzând sub 25 µg / 100 ml. Dimpotrivă, concentrația transferinei este crescută, de până la patru ori, astfel încât nivelul său de saturație devine minim. Nivelul feritinei este redus. Protoporfirina globulare este crescut. Bilirubinemiei este scăzută, din cauza reducerii masei de hemoglobină catabolizați. Plasma poate deveni aproape incoloră. Urina are o culoare normală.
Un caz mai delicat este asocierea unui deficit real de fier cu o boală inflamatorie , aceasta din urmă ridicând nivelul feritinei din sânge.
Anemia cu deficit de fier este principala cauză a anemiei, dar nu singura anemie hipocromă microcitară . Împărtășește aceste caracteristici cu talasemiile , anemiile sidero-achrestice și unele sindroame foarte rare. Se distinge de aceste afecțiuni prin două caracteristici ușor de verificat: nivelul foarte scăzut din sânge al fierului seric și răspunsul favorabil la tratamentul cu fier. (Putem observa o criză a reticulocitelor încă din primele zile de tratament). Diagnosticul de anemie feriprivă este sugerat frecvent de contextul clinic (hemoragii).
Anemia inflamatorie este deficit de fier aregenerative dar rata transferinei , uneori , microcitară a redus sau chiar deficit de fier normale elimină.
Doza de hepcină este așteptată în viitor pentru a diferenția un deficit real de fier de un deficit de fier prin sechestrare.
Singurul tratament valid, care este remarcabil de eficient, este administrarea de fier („terapia cu fier ”). Acesta va fi administrat pe cale orală într-o formă chelată la o mică moleculă organică care îi va asigura trecerea ușoară prin celulele epiteliale ale intestinului subțire (fumarat, ascorbat, gluconat, citrat de fier amoniacal, complex hidroxid de fier-polimaltoză ). Sărurile ionizate sunt mai iritante pentru tractul digestiv și nu sunt absorbite mai bine decât chelații.
Pentru a îmbunătăți toleranța digestivă, începeți cu o doză mică care va crește treptat. Comprimatele vor fi ingerate în timpul meselor: absorbția este mai puțin bună, dar toleranța este mai bună.
Excesul de fier poate trece în scaun și îl poate transforma în negru (sulfură de fier).
Ingerarea sărurilor de fier de către copiii mici poate fi fatală (doză letală = 900 mg fier metalic pe kg). Antidotul este desferrioxamina .
Răspunsul la terapie se manifestă încă din primele zile prin apariția reticulocitelor . Creșterea nivelului de Hb este mai lentă: obținem, în general, 0,17 g / 100 ml de Hb pe zi, sau aproximativ 1 g / 100 ml pe săptămână. Succesul terapeutic este asigurat, dar poate necesita câteva luni.
Indicații parenterale = limitate la următoarele patru cazuri:
Administrarea fierului pe cale parenterală se face numai prin injecții intramusculare într-adevăr, pe cale subcutanată, există descompunere pe loc a unei părți bune a chelaților , iar pe cale intravenoasă, fierul este foarte toxic ca și alte metale grele (acest lucru este valabil chiar pentru chelați). Unul dintre medicamentele utilizate este carboximaltoza ferică .
Există o formă rară de anemie (anemie cu deficit de fier refractar la fier) în care tratamentul oral cu fier nu are impact, doar administrarea intravenoasă corectează parțial anemia.
Transfuziile sunt de obicei inutile, cu excepția cazului în care există o urgență sau dacă există sângerări persistente.
Dacă terapia orală nu aduce succesul așteptat sau nu este tolerată de pacient, este necesară terapia intravenoasă.
Nu vom da la început și nici vieți. B12, nici acidul folic și niciun alt factor eritropoietic, în general inutile și susceptibile de a confunda interpretarea răspunsului la tratamentul cu fier. Excepția este malabsorbția intestinală, în care deficiența este mai mult acid folic decât fier.
În cazul menstruației abundente, cu anemie sau deficit de fier fără anemie , histerectomia sau plasarea unui DIU hormonal cu levonorgestrel are ca rezultat un nivel normal de feritină după 5 ani.
O criză de reticulocite se observă din 5 - lea zi.
Corectarea anemiei singure nu este suficientă: trebuie să aibă și normalizarea transferinei și feritinei.
Persistența anemiei cu corectarea sindromului biochimic ar trebui să ducă la căutarea unei alte patologii, de ex. talasemie minoră (electroforeză a hemoglobinei).
Persistența anemiei și a sindromului biochimic sugerează o problemă cu aderența sau malabsorbția tratamentului. Injecția IM, de două ori pe săptămână, de chelat de fier ajută la realizarea vindecării.
„Această divergență între sexe este agravată de stilul de viață al femeilor moderne care au o istorie reproductivă foarte diferită de strămoșii lor. Acestea ating maturitatea sexuală la o vârstă mai fragedă, au mai puține sarcini și alăptează pentru perioade mai scurte de timp; în consecință, menstruația este mai frecventă și, prin urmare, devin mai deficit de fier. Cu excepția câtorva țări, femeile de ani fertili din întreaga lume au un sold negativ de fier. "
„Această divergență între sexe este agravată de stilul de viață al femeilor moderne care au o istorie reproductivă foarte diferită de strămoșii lor. Acestea ating maturitatea sexuală la o vârstă mai fragedă, au mai puține sarcini și alăptează pentru perioade mai scurte de timp; în consecință, menstruația este mai frecventă și, prin urmare, devin mai deficit de fier. Cu excepția câtorva țări, femeile de ani fertili din întreaga lume au un sold negativ de fier. "
„Această divergență între sexe este agravată de stilul de viață al femeilor moderne care au o istorie reproductivă foarte diferită de strămoșii lor. Acestea ating maturitatea sexuală la o vârstă mai fragedă, au mai puține sarcini și alăptează pentru perioade mai scurte de timp; în consecință, menstruația este mai frecventă și, prin urmare, devin mai deficit de fier [57,58]. "
In comparatie cu persoanele fara AIDA, pacientii cu antecedente de AIDA au avut un risc aproape dublu de osteoporoza. "