Nr. CE | CE |
---|---|
numar CAS | |
Cofactor (i) | Mg 2+ , NAD + |
IUBMB | Intrare IUBMB |
---|---|
IntEnz | Vizualizare IntEnz |
BRENDA | Intrarea BRENDA |
KEGG | Intrare KEGG |
MetaCyc | Calea metabolică |
PRIAM | Profil |
PDB | Structuri |
MERGE | AmiGO / EGO |
Α-galactozidaza , de asemenea , cunoscut sub numele de α-galactozidaza A și melibiase este un glicozid hidrolază care catalizează hidroliza a resturilor nereducatoare terminale a- D -galactose de a- D -galactosides , a oligozaharide de galactoză, galactomananii și galactolipidelor . Prezentă în toate eucariotele , această enzimă diferă în funcție de funcția sa și de organismul în care se găsește. Deși hidrolizează în general α-galactopiranozide, unele sunt capabile să hidrolizeze și α- D- fucopiranozide.
Este o glicoproteină dimer lizozomale că hidroliza preferabil trihexosides de ceramide și este capabilă să scindeze melibioză la galactoză și glucoză . Este codificat de gena GLA . Anumite mutații ale acestei gene afectează biosinteza , maturarea și stabilitatea acestei enzime, a cărei deficiență duce la boala Fabry , o boală lizozomală rară cuplată cu sfingolipidoză (in) rezultată din incapacitatea de a degrada reziduurile α - D- galactozil ale glicolipidelor .