Termenul medical de limfocitom desemnează mai mulți pseudo-limfoame non- epidermotrope .
Ele apar ca umflături datorate unui infiltrat de limfocite B (de unde și numele lor). Proliferarea limfocitelor produce un nodul sau granulom mai mult sau mai puțin gros (până la câțiva milimetri) și larg (mai mult de un centimetru uneori), de obicei roșu sau maroniu, nedureros.
Acestea sunt localizate mai des pe față și în special pe ureche, dar apar și pe torace cu uneori un aspect tumoral, lupoid cu presiunea vitro. Foarte rar, limfocitoamele timpurii se pot răspândi pe tot corpul ( ar trebui făcută o biopsie pentru a le diferenția de posibile limfoame cutanate maligne).
Limfocitomul mai este numit: hiperplazie limfoidă reactivă sau pseudolimfom .
Caracteristicile lor histologice și clinice le pot confunda uneori cu un limfom malign , dar se disting printr-o infiltrare benignă a limfocitelor B ( policlonale ) (care poate fi demonstrată printr-un studiu fenotipic al infiltratului).
Limfocitoamele cutanate benigne dispar mai ales pe cont propriu, după câteva zile sau câteva săptămâni.
Foarte rar, limfocitomul cutanat evoluează spre limfom .
De multe ori cauza rămâne necunoscută.
Limfocitomul este o reacție inflamatorie care ar putea urma
Această boală este cauzată de un grup de bacterii spirochete ( borrelia ) atunci când sunt inoculate în organism de o mușcătură de căpușă infectată. Este o boală emergentă sau în creștere rapidă din anii 1980 . Are multe simptome, adesea nespecifice și nesistematice. Unele variante ale acestei boli sunt asociate numai cu simptome ale pielii; se numesc „dermato-borrelioză”. Printre aceste simptome se numără un limfocitom cutanat cunoscut a fi benign numit limfocitom borrelian , care poate apărea în timpul infecției (această expresie a fost inventată de Bäfverstedt în 1943 pentru un simptom descris pentru prima dată în 1911 de medicul german Burckhardt.
Comitetul german pentru boli infecțioase și vaccinare al Academiei germane de pediatrie și sănătate a adolescenților notează (în 2012) că, din motive slab înțelese, în prezența limfocitomului borrelian pe ureche, nas sau sacul testicular, testul serologic oferă adesea un rezultat care este un fals negativ. Prin urmare, diagnosticul trebuie să fie clinic, serologic sau patologic . Boala poate fi adesea confirmată de „ serologia Lyme ”, dar nu întotdeauna (sensibilitatea testelor serologice este de numai aproximativ 80%). Apare într-o perioadă de timp variabilă după mușcătura de căpușă (una până la două luni, conform datelor colectate de SPILF în 2007 .
În anii 2000 -2018, în caz de limfocitom, apare o serologie pe două niveluri în mai mult de 70% din recomandările de bune practici emise de experți din SPILF, IDSA, ESGBOR, British Infection Association, de la NICE, Societatea de dermatologie sau o asociație poloneză privind bolile infecțioase), cu o sensibilitate de testare care va fi mai bună decât în faza anterioară a eritemului migrans. Cu toate acestea, liniile directoare ale Comitetului pentru Boli Infecțioase și Vaccinare din Academia Germană de Pediatrie și Sănătate a Adolescenților indică faptul că falsurile negative sunt încă posibile pentru limfocitom și că diagnosticul poate fi pus prin mijloace clinice, cum este cazul EM.
Majoritatea bunelor practici enumerate mai sus recomandă în continuare o biopsie pentru analiza histologică și pentru PCR .
Societatea Elvețiană pentru Boli Infecțioase recomandă biopsia leziunii numai dacă nu există nicio îmbunătățire după tratamentul cu antibiotice sau în cazul localizării atipice, pentru a exclude limfomul cutanat. belgianul B. Delaere apreciază, de asemenea, că biopsia poate fi doar opțională, rezervată cazurilor de limfocitom atipic.
În 2017, AGA (Societatea Germană de Dermatologie) și-a actualizat recomandările, subliniind că, în cazuri rare, limfocitomul precoce poate fi diseminat; apoi trebuie efectuată o biopsie pentru a o diferenția de posibilele limfoame cutanate maligne. În cazul unui limfocitom îndoielnic, ea recomandă și un test de transformare a limfocitelor. Societatea germană de Borrelioză (DBG) a recomandat, de asemenea, acest test, dar fără a specifica când este necesară sau nu o biopsie.
Variază în funcție de geografie. Astfel, limfocitomul borrelian - precum acrodermatita atrofică cronică (ACA) - este extrem de rar în Statele Unite, în timp ce este mai puțin rar în Europa (de exemplu: respectiv 2% și 7% dintre pacienții adulți și copii diagnosticați (clinic cu verificare serologică) în Suedia, potrivit lui Berglund și colab., În 1995. Acest lucru se datorează faptului că tulpinile de borrelie diferă între America de Nord și Europa, unde sunt și ele mai numeroase; Potrivit lui Lenormand și colegii săi în 2009, acest limfocitom (și ACA) deseori induse de B. afzelii, dar câteva cazuri au fost raportate în Statele Unite la începutul anilor 1990 și în Mexic (de Gordillo-Perez și colab. în 2007).
Acest limfocitom se prezintă într-una sau mai multe leziuni care respectă întotdeauna epiderma ( granulomul borrelian este separat de el printr-o bandă dermică). Mai mult sau mai puțin întins, are aspectul unui nodul de culoare roșie până la violet sau maro, rotunjit și ferm, măsurând de la câțiva mm la 1 sau chiar 2 cm în diametru (în special pe lobul urechii).
Nodul formează uneori un „petic roșu sau maroniu până la violet” care s-ar dezvolta mai des la copiii sub 12 ani, adesea la nivelul lobului urechii sau la marginea carilaginoasă (helix) și la adulți (și uneori la copil) la nivelul a unui mamelon , sau mai atipic „pe scrot , lobul nasului , brațelor și umerilor” .
Când este copt , se simte fierbinte și / sau dureros la presiune. Un prurit , durere și simptome sistemice însoțesc leziunea se vindecă la copiii cu antibiotice adecvate timp de 3 săptămâni (86% dintre pacienți se recuperează în decurs de șase săptămâni.
În ACA, chemokinele CXCL9 și CXCL10 stimulează în principal recrutarea limfocitelor T, în timp ce în limfocitoamele borreliene CXCL9 și CXCL10 sunt exprimate puțin, spre deosebire de CXCL13, care sunt principalii recrutori ai limfocitelor B și este specifică organizarea lor în foliculii limfocitari. Müllegger și colegii săi în 2007
Nu este bine cunoscut, pe de o parte, deoarece este un simptom nerecunoscut al bolii și, pe de altă parte, deoarece variază în funcție de regiuni (în funcție de tulpina dominantă a borreliei ). Într-adevăr, mai multe grupuri biogeografice de borrelii cauzează simptome diferite (mai mult neurologice, sau mai degrabă dermatologice), ceea ce explică de ce simptomele și sensibilitatea anumitor teste diferă în America de Nord și în Europa.
În nordul Europei , un limfocitom cutanian borrelian este considerat a fi prezent în aproximativ 15% din cazurile studiate, în general sub forma unui nodul cutanat mic purpuriu, de tip lupoid . Este prezent într-una sau mai multe leziuni, cel mai adesea pe lob sau pe pinna urechii, dar și uneori pe torace , posibil în areola sânului sau a scrotului.
Potrivit lui Maraspin (2002), în stadiul II al bolii, este încă prezent doar în 1% din cazurile de borrelioză Lyme diagnosticate în acest stadiu al bolii (așa-numita etapă „diseminată precoce” ). „lymphocytoma borrelial (LB)“ pot apărea în fazele de „diseminare hematogene a bacteriei“ .
Găzduiește
o proliferare policlonală a limfocitelor B și borelia poate fi găsită acolo.
Aceste limfocitoame borreliale sunt adesea precedate sau însoțite de eritem migrans (la 60 până la 80% dintre subiecții care contractă borrelioză) și mai rar de acrodermatită atrofică cronică .
Unii autori îl consideră un „marker al fazei diseminate timpurii”, deoarece apare mai des în decurs de două luni de la debutul bolii. Cu toate acestea, aceste limfocitoame pot apărea mai târziu (cel puțin până la zece luni după mușcătura de căpușă.