Eșecul maduvei osoase sunt un grup de tulburări în care măduva osoasă , având în același timp la dispoziție toate materialele necesare pentru hematopoieza , nu reușește să producă celule sanguine în cantități suficiente pentru a compensa pierderile normale sau excesive.
Ele constituie, cu anemii sideroachrestice , așa-numitele anemii refractare , adică cele în care niciun tratament de substituție nu aduce o îmbunătățire.
Eșecul măduvei osoase se găsește în:
În mod excepțional, insuficiența producției se referă doar la linia de celule roșii din sânge , fără a afecta linia mieloidă sau a celor ale trombocitelor . În majoritatea cazurilor, însă, această selecție nu există sau este doar cantitativă sau pur și simplu temporară. De obicei, prin urmare, insuficiența măduvei osoase va duce la pancitopenie , care include:
De obicei, este primul care deschide imaginea, dar celelalte două reprezintă cel mai mare pericol pentru pacient, deoarece acestea conduc la complicații infecțioase și hemoragice, pentru care mijloacele terapeutice actuale sunt insuficiente pe termen lung.
Insuficiență medulară:
Un anumit număr de insuficiențe ale măduvei osoase, în special în soiul cunoscut sub numele de „ anemie aplastică ”, se pot transforma spontan în leucemie acută .
Vom lua ca tip al acestei descrieri sindromul anemiei aplastice cauzat de un toxic precum benzolul sau cloramfenicolul . În celelalte categorii de insuficiență a măduvei osoase, simptomele iau în general un aspect mult mai benign.
Sindromul anemic:
Sindrom leucopenic:
Din toate acestea rezultă că complicațiile infecțioase sunt una dintre principalele cauze de deces (~ 50%) în anemia aplastică .
Sindromul trombocitopenic:
Numărul GR este redus într-o manieră variabilă. Nivelul hemoglobinei este, în general, proporțional cu numărul de eritrocite, anemia fiind normocromă (nivelul globular de Hb este deci normal). Hematocritului ( Hct ) , este , de asemenea , proporțională cu numărul de RBCs, anemia fiind de asemenea normocitară ; VGM este deci normal este concentrația medie a globulare Hb.
Examinarea frotiului colorat cu MGG ( May-Grünwald Giemsa )De cele mai multe ori frotiul nu arată nimic în special: globulele roșii par normale din punct de vedere al colorării, aspectului și diametrului. În unele dintre aceste sindroame, vedem trecerea eritroblastelor în sânge. Acesta este cazul mai ales în mieloftiziile .
Numărul de reticulocite Nivelul reticulocitelor este variabil. Este adesea normal, uneori coborât, alteori ușor crescut. În acest din urmă caz, reticulocitoza este, în general, doar aparentă, adică există doar în termeni procentuali, dar nu în număr absolut: reticulocitele fiind cele mai tinere celule, sunt mai scutite de toate cauzele care scurtează supraviețuirea celulelor sanguine, sindroame de insuficiență a măduvei osoase. Trebuie reamintit faptul că, în acest grup de boli, un nivel ridicat de reticulocite nu are neapărat, ca în deficitul de fier, anemii pernicioase sau hemolitice, semnificația favorabilă a prognosticului unui indice care anunță iminenta regenerare a sângelui. celule albeLeucopenie poate să nu reușească , dar să fie gravă. Când există, se referă doar la granulocite, astfel încât există o limfocitoză relativă. Prezența câtorva forme tinere ( mielocite , mieloblaste ) în sânge nu este excepțională, în special în mieloftiziile .
TrombociteTrombocitopenia poate lua toate gradele de severitate, de la ușoară scădere a numărului rata de utilizare rezultând o diateza sângerare ( de obicei , prezent sub 40000 / mm³).
În unele cazuri, puncția creastei iliace aduce înapoi acel țesut gras intercalat cu unele insule limfocitare, un număr de celule plasmatice și celule reticulare : se spune că măduva este nelocuită. Acesta este cazul în multe anemii aplastice . Puncția măduvei spinării va trebui apoi repetată într-o altă locație, dar rezultatul va fi în general același.
Alteori, măduva este pur și simplu blocată; este bogat în celule, dar numai formele tinere sunt bine reprezentate. Să ne amintim de focarul frecvent, în aceste sindroame, al leucemiei acute . Insulele proliferative pot coexista și cu zone de aplazie .
Un al treilea aspect posibil este cel al infiltrării măduvei de către o specie celulară anormală a cărei proliferare sufocă țesutul hematopoietic : acesta este cazul mieloftiziilor .
Fierului seric este normal sau ridicat în cele mai multe sindroame insuficienta maduvei, urmând eșecul său de a utiliza cablul. Cu toate acestea, este redus în condiții inflamatorii, de exemplu. ex. în anemia refractară secundară datorată infecțiilor.
Nu există nimic special în metabolismul hemoglobinei și al derivaților săi, cu excepția, în unele cazuri, a semnelor unei creșteri subtile a distrugerii sângelui. Poate avea într-adevăr o ușoară reducere a vieții corpusculare medii, precum și un anumit grad de ineficiență hematopoietică.