Hemoliza

Anemii hemolitice Hemoliza Date esentiale

Specialitate	Patologie

Clasificare și resurse externe

ICD - 10	D55-D59
MedlinePlus	002372
Plasă	D006461

Avertisment medical

Hemoliza este distrugerea celulelor roșii sanguine (RBC) eliberând hemoglobina (Hb) în plasma sanguină . Aceasta este o stare fiziologică normală: la persoanele sănătoase, eritrocitele sunt distruse după o viață de 120 de zile. Cu toate acestea, în unele cazuri, hemoliza este exagerată, reducând durata de viață a eritrocitelor: aceasta se numește hiperhemoliză. În cele din urmă apare anemia .

Definiție

De anemie hemolitică sunt cele cauzate de distrugerea accelerată a celulelor roșii sanguine (RBC) .

Această definiție este imperfectă, din două motive:

• pe de o parte , fenomenul scurtării supraviețuirii corpusculare medii este observat în majoritatea stărilor anemice, indiferent de cauza lor. De multe ori această anomalie este atât de discretă încât detectarea acesteia necesită tehnici sofisticate, cum ar fi metoda de marcare radioactivă a cromului: acesta este cazul în anemia cu deficit de fier și în majoritatea insuficienței măduvei osoase . Alteori, nota hemolitică este suficient de pronunțată pentru a duce la hiperbilirubinemie ușoară și subicter: ca în anemia Biermer sau anemia pernicioasă și anemia otrăvitoare cu plumb . Cu toate acestea, aceste afecțiuni nu sunt descrise în rândul anemiilor hemolitice, deoarece distrugerea celulelor sanguine nu este principala cauză a stării anemice  ;
• pe de altă parte , orice scurtare a supraviețuirii celulare nu duce inevitabil la anemie . Acest lucru se întâmplă numai atunci când măduva osoasă nu este în măsură să-și mărească producția de eritrocite suficient pentru a compensa pe deplin pierderile datorate hemolizei. În afară de orice reducere a potențialului măduvei osoase, măduva își poate crește producția de eritrocite de până la 4 sau 5 ori. Ca urmare, anemia ar trebui să apară în mod normal numai atunci când supraviețuirea medie a eritrocitelor devine mai mică de douăzeci de zile (în mod normal, durata de viață a eritrocitelor este de 110 plus sau minus 10 zile). Dacă măduva se află într-o stare deficitară, cea mai mică scurtare a supraviețuirii medii a celulelor sanguine va provoca anemie: acesta este în special cazul anemiei pernicioase a Biermer . În funcție de caz, hemoliza poate fi deci compensată sau decompensată.

Simptome clinice ale afecțiunilor hemolitice

Episodul hemolitic acut și starea de hiperhemoliză cronică trebuie descrise separat.

Simptomele crizei hemolitice acute

Simptomele crizei hemolitice acute: hemoliza acută cauzată de transfuzii incompatibile poate fi un exemplu.

a) Durerile ascuțite , în general comparate cu durerile corpului , apar în special în:

• de lombe = regiuni simetrice în spatele abdomenului, pe fiecare parte a coloanei vertebrale (atrăgând atenția asupra rinichilor),
• abdomenului (uneori , dând naștere la contracturii abdominale , care poate duce la o laparotomie ),
• de membri (pacientul descris ca fiind bătut)
• iar sub forma durerilor de cap .

b) Frisoanele și creșterea bruscă a temperaturii sunt consecința eliberării de substanțe pirogene din globulele eritrocite distruse.

• Temperatura poate crește la 40 ° C în cazuri severe (de exemplu, în cazul unui atac de malarie ).
• Orice transfuzie de sânge, chiar perfect tolerată, provoacă de obicei o creștere termică de câteva zecimi de grad.

c) Slăbiciunea, prostrația , hipotensiunea , tahicardia , greața (și uneori vărsăturile), diareea sunt simptome de șoc . Acest șoc poate fi grav și, mai presus de toate, poate deveni, împreună cu hemoglobinuria care va urma, o cauză de nefropatie tubulară acută sau chiar de necroză corticală a rinichilor.

d) Ca simptome urinare observăm:

• pe de o parte, o anurie sau oligurie de moment, cauzată de starea de șoc și de vasoconstricția concomitentă a arterelor renale; în caz de persistență a oliguriei ne vom teme de dezvoltarea nefropatiei tubulare
• pe de altă parte, hemoglobinuria, a cărei relație de cauzalitate cu nefropatia tubulară este certă, deși indirectă. Intensitatea hemoglobinuriei și chiar absența sau prezența acesteia nu face posibilă evaluarea gradului de hemoliză. În unele cazuri, hemoglobinuria este cel mai evident simptom al crizei hemolitice: bolile în care atrage atenția în mod special au fost denumite hemoglobinurie paroxistică.

e) Icterul hemolitic este un simptom tardiv care nu se dezvoltă cel mai devreme decât în ​​ziua următoare atacului și care se va agrava câteva zile înainte de a dispărea. Se opune icterului mecanic și hepatocelular printr-o serie întreagă de caracteristici clinice: absența bradicardiei și pruritului (dată fiind absența retenției sărurilor biliare ), colorarea întunecată a scaunelor (datorită excreției biliare din cantități crescute de bilirubină ). În plus, urina este întunecată datorită conținutului său de urobilină, dar nu conține bilirubină și nu face spumă (absența sărurilor biliare).

f) Simptome comune tuturor anemie - slabiciune, dispnee ,  etc.  - există într-o măsură care depinde în esență de masa de sânge pierdută prin hemoliză.

Simptomele unei afecțiuni hemolitice cronice

a) Simptomele anemiei sunt variabile în expresie, adesea bine tolerate, având în vedere cronicitatea stării anemice.

b) Icter și paloare anemică se amestecă în proporții variabile în piele și mucoase. Icterul are caracteristicile descrise mai sus. Cursul celor mai multe afecțiuni hemolitice cronice este întrerupt ocazional de episoade de agravare bruscă a anemiei; oricare dintre acestea poate duce chiar la un rezultat fatal. Aceste „crize de deglobulizare” sunt de 2 tipuri:

• uneori este un val hemolitic, marcat de o agravare a icterului,
• uneori epuizarea măduvei spinării, marcată dimpotrivă printr-o retrocedare a icterului în favoarea palorii.

c) splina este întotdeauna extinsă și , uneori , destul de mare. Este nedureroasă la palpare și comportamentul său sub testul de adrenalină variază în funcție de gradul de scleroză la care face obiect.

d) Ficatul este uneori moderat mărită.

e) Adesea pacientul prezintă crizele biliare dureroase intermitent cauzate în general de trecerea pietrelor pigmentare . Aceste complicații biliare rezultă din creșterea uneori considerabilă a excreției biliare a bilirubinei.

f) Există uneori tulburări trofice în pielea picioarelor ( ulcere cronice, tulburări de pigmentare).

g) În unele cazuri, scheletul prezintă alterări radiologice legate de hiperplazia măduvei osoase (îngroșarea anumitor oase, subțierea cortexului lor, modificări ale osului spongios).

Cauze dobândite

Toxic

Această etiologie trebuie căutată în fața oricărei hemolize bruște a unui mecanism în special intra-vascular și necesită căutarea expunerii toxice:

• medicament (a-metil-dopa sau L-dopa);
• Venin de mușcătură de șarpe de păianjen , viespe înțepătoare  ;
• otrăvire cu cupru , plumb în contextul otrăvirii cu plumb , nitrobenzen , naftalină , paradiclorobenzen , hidrogen arsenic sau anilină  ;
• câteva ciuperci .
• unele gaze volatile

Imunologic

• Hemoliză autoimună = hiperhemoliză (scurtarea duratei de viață a globulelor roșii <120 de zile) prin legarea unui anticorp de celulele roșii din sânge ducând la distrugerea acestora depășind capacitatea de regenerare a măduvei osoase
• hemoliza imuno-alergică
• incompatibilitate de sânge

Mecanică

• Proteză valvulară cardiacă, în special mecanică
• Hemangiomul cerebelului
• Sindromul uremic hemolitic infantil
• Sindromul Moschcowitz la adulți

Infecțios

• Babezioza
• parazit precum Plasmodiums responsabil de malarie
• septicemie la Clostridium perfringens

Sindromul HELLP

Sindromul HELLP , pentru hemoliză - enzimă hepatică crescută - trombocit scăzut sau asocierea hemolizei, citolizei hepatice și trombocitopeniei .

Acest sindrom este una dintre complicațiile preeclampsiei .

Hemoglobinurie nocturnă paroxistică

Hemoglobinurie nocturnă paroxistică  : caz special de anemie hemolitică corpusculară dobândită.

Cauze ereditare

Și multe cauze:

• Sferocitoza ereditar și alte anomalii corpusculare
• de enzymopathies
• talasemie
• celula secera
• Deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază ( favisme )

Analize de sange

Măsurători comune

Numărul de celule roșii din sânge ( globule roșii sau, de asemenea, „celule roșii din sânge”), nivelul hemoglobinei ( Hb ) și hematocritului ( Hct ) nu sunt neapărat reduse în stările hemolitice: nu devin așa până când măduva nu este decompensată. . În anemiile hemolitice cauzate de o cauză extramedulară (anticorpi, otrăvuri hemolizante), eritrocitele sunt în principiu normocromice și normocitice. În anemiile hemolitice de cauză globulară, anomalia intrinsecă a eritrocitelor le poate da uneori un volum globular și o încărcătură de Hb foarte diferită de cea normală și caracteristică pentru fiecare tip de boală.

Examinarea frotiului de sânge

• Un fapt este observat în mod constant: reticulocitoza este ridicată ( reticulocitele pot reprezenta până la 40% din celulele roșii din sânge. NB: rata normală este de 0,2 până la 2,0%). Reticulocitoza arată indicele efortului de regenerare întreprins de măduvă; această reticulocitoză nu dispare cu adevărat decât în ​​momentele de epuizare a măduvei și este apoi preludiul unei agravări rapide a anemiei.

Alte anomalii sunt frecvent prezente și observarea lor permite adesea diagnosticarea afecțiunii în cauză:

• de semnele globular imaturitate , care este deja parte a de reticulocite, printre care se numără prezența unor eritroblaști și GR policrom (adică, pentru că nu este responsabil brumăriu pentru Hb );
• forma GR anormală  : se poate observa spherocytes (anul hémol autoanticorpi .. spherocytosis ereditar ) de elliptocytes, celule secera (= eritrocite secera în SCD ) a celulelor țintă roșii sanguine ( celule tinta  : in talasemie si multe hemoglobinoses), acantocite (GR crenelat: la victimele arsurilor și la lipoproteinemia congenitală); poikilocitoză ( sub formă de inegalitate) este destul de excepțională excepția cazului în care talasemie este izbitoare;
• de volum și diametru anomalii globulare  : p. ex. microcytosis (talasemie, sferocitoza ereditară) și leptocytose (thinness anormală a GR: în talasemia); anizocitoză este destul de comună;
• de anomalii de sarcină Hb  : p. ex. hypochromia în talasemia sau hyperchromie vrac (colorație densă) de spherocytes  ;
• a incluziunilor globulare  : a corpurilor Heinz (intoxicații, anumite tulburări idiopatice ), a corpului Pappenheimer (granulele feruginoase siderocite ) a înțepăturilor bazofile (anemie saturnină).

Rezistența osmotică

Rezistența osmotic este adesea normal. Pe de altă parte, este foarte redus în sferocite (în special în microsferocitoză ereditară ) și crescut în leptocite (în talasemie). Frecvent, autohemoliza este observată la incubarea sângelui în diferite condiții.

Globule albe și trombocite

Cele celule sanguine albe și trombocitele se comportă într - o manieră variabilă în conformitate cu condițiile respective.

Examen pentru măduvă osoasă

Măduva este aproape întotdeauna foarte bogată și puternic eritroblastică (raportul granulo-eritropoietic scăzut) ca urmare a efortului intens de regenerare la care este supusă. Eritroblastele devin rare numai în timpul episoadelor de epuizare a măduvei osoase. În unele cazuri de tip autoimun, în special, puteți vedea imagini cu eritro- fagocitoză .

Date metabolice în anemiile hemolitice

Fier

Fierul seric este în general mai mare de 150 microgr./ 100  ml , faptul că, în principiu, nu există pierderi anormale de fier, în timp ce câștigurile de fier au crescut (prin transfuzie, administrare eronată de fier și creșterea absorbției intestinale a fierului din dietă cauzată de starea de anoxie ). Prin urmare, gradul de saturație a transferinei este ridicat. Hemocromatoză secundară este una dintre complicatiile statului hemolitic cronice.

Hemoglobinemie

Termenul „hemoglobinemie” este rezervat cazurilor în care plasma este în mod clar roșie după o eliberare masivă de Hb globular: este un simptom clasic al crizei hemolitice acute, unde este observat timp de câteva ore.

Haptoglobina plasmatică

Haptoglobina Plasma are proprietatea de a combina cu Hb pentru a forma un haptoglobinei-hemoglobină (Hp-Hb), care este preluat rapid de celulele din RES . Eliberarea excesivă de Hb în plasmă, în urma unei crize hemolitice, are ca efect consumarea rapidă a haptoglobinei în ea, eliminarea de către SRE a complexului Hp-Hb astfel format creează în câteva ore o stare de anhaptoglobinemie (dispariția haptoglobinei ) care persistă de obicei câteva zile. Chiar și în hemoliza cronică ușoară (de exemplu în anemia pernicioasă), absența haptoglobinei plasmatice este regula.

Hemoglobinurie

Hemoglobinuria , luate în considerare în mod izolat, nu este o măsură a severității crizei hemolitic.

Hemosiderinuria

Cantitatea mică de hemoglobină reabsorbită de celulele tuburilor ocolite ale rinichiului în timpul hemoglobinuriei este degradată local, iar fierul său este stocat în aceste celule sub formă de boabe de hemosiderină . Prin degradarea epiteliului , aceste boabe intra sau extracelulare pot fi găsite în peleta de centrifugare a urinei și pot fi identificate acolo prin reacția cu albastru prusian . Demonstrarea hemosiderinuriei constituie dovada, a posteriori, că pacientul a prezentat anterior una sau mai multe hemoglobinurii.

Methemoglobinemia și methemalbuminemia

Hemoglobina liberă care rămâne în circulație, după saturarea capacității de legare a haptoglobinei, este instabilă și se oxidează rapid la methemoglobină . La rândul său, methemoglobina este instabilă și renunță rapid la grupele sale tetrapirrolice (hematină) la două proteine ​​plasmatice: hemopexina și, mai presus de toate, albumina . Complexul hematină-albumină este denumit methemalbumină. O metemalbuminemie masivă apare în două circumstanțe:

• în zilele următoare unei crize hemolitice acute (de exemplu un atac acut de malarie ),
• în unele pancreatite hemoragice acute (unde o cantitate mare de sânge este distrusă de enzime în glanda necrotică).

O metemalbuminemie discretă există în toate stările de hemoliză intravasculară.

Note și referințe

1. Cannata A, Cantoni S, Sciortino A, Brusch G, Russo CF, Hemoliză mecanică care complică intervențiile transcateterice pentru bolile cardiace valvulare: JACC State-of-the-Art Review , J Am Coll Cardio, 2020; 77: 2323-2334