Hemopexină

Hemopexină
Imagine ilustrativă a articolului Hemopexin
Hemopexină de iepure sălbatic ( PDB  1QHU )
Caracteristici principale
Simbol HPX
Homo sapiens
Locus 11 p 15.4
Greutate moleculară 51 676  Da
Număr de reziduuri 462  aminoacizi
Intra 3263
HUGO 5171
OMIM 142290
UniProt P02790
RefSeq ( ARNm ) NM_000613.2
RefSeq ( proteină ) NP_000604.1
Împreună ENSG00000110169

GENATLAS GeneTests GoPubmed HCOP H-InvDB Treefam Vega

Linkuri accesibile din GeneCards și HUGO .

Hemopexin (HPX) este o glicoproteină de sânge al cărui rol este acela de a se lega la molecule hem din degradarea hemoglobinei . Este un echivalent funcțional al haptoglobinei , care la rândul său se leagă de întreaga moleculă de hemoglobină.

Sinteză

Este sintetizat la fiecare șase luni de către ficat și mai incidental de sistemul nervos central , mușchiul scheletic , retina și rinichii . Gena sa se numește HPX .

Roluri

Complexul hemopexină-hem se leagă de LRP1 (proteina legată de receptorul LDL), permițând transportul către ficat, permițând degradarea hemului. Astfel, previne hemul de a deteriora endoteliul vascular, care ar putea constitui o cale de utilizare terapeutică în caz de hemoliză.

De asemenea, se pare că modulează funcția anumitor gene și permite activarea transducției anumitor semnale .

Concentrația sanguină a hemopexinei este invers proporțională cu cea a hemului .

Note și referințe

  1. Valorile pentru masa și numărul de resturi indicate aici sunt cele ale precursorului de proteină care rezultă din traducerea a genei , inainte de modificări post-translaționale și pot diferi în mod semnificativ de valorile corespunzătoare pentru proteine funcționale.
  2. Tolosano E, Fagoonee S, Morello N, Vinchi F, Fiorito V, Heme scavenging și celelalte fațete ale hemopexinei , Antioxid Redox Signal, 2010; 12: 305-320
  3. Vinchi F, Gastaldi S, Silengo L, Altruda F, Tolosano E, Hemopexin previne leziunile endoteliale și congestia ficatului într-un model de șoarece cu suprasarcină de hem , Am J Pathol , 2008; 173: 289-299
  4. Vinchi F, De Franceschi L, Ghigo A și colab. Terapia cu hemopexină îmbunătățește funcția cardiovasculară prin prevenirea toxicității endoteliale induse de hem în modelele de șoareci de boli hemolitice , Circulation, 2013; 127: 1317-1329
  5. Muller-Eberhard U, Javid J, Liem HH, Hanstein A, Hanna M, Concentrații plasmatice de hemopexină, haptoglobină și hem la pacienții cu diferite boli hemolitice , Sânge, 1968; 32: 811-815