Specialitate | Chirurgie vasculară |
---|
ICD - 10 | I71.0 |
---|---|
CIM - 9 | 441,0 |
OMIM | 607086 |
BoliDB | 805 |
MedlinePlus | 000181 |
eMedicină | 756835 |
eMedicină | emerg / 28 |
GeneReviews | [1] |
Pacient din Marea Britanie | Aortic-disecție |
Disecția aortică este o boala rara si severa de sange caracterizata prin irupția in interiorul peretelui de aorta . Constituie o ruptură sau intrare, prin care sângele presurizat intră și desprinde straturile suprapuse care constituie peretele elastic al aortei. Disecția acestor pliante se poate extinde pe o porțiune lungă a aortei ascendente, a arcului aortic și / sau aortei descendente. Constituie o urgență chirurgicală .
Uneori se folosește termenul de anevrism disecant .
Incidența sa anuală este de aproximativ 3 cazuri la 100.000 de persoane. Se pare că crește. Principalul factor de risc este hipertensiunea arterială , mai ales dacă nu este echilibrată.
Mortalitatea este ridicată, deoarece aproape jumătate dintre pacienți mor în faza acută (20% înainte de a ajunge la spital).
Mai multe boli genetice predispun la riscul dezvoltării unei disecții aortice: boala Marfan , sindromul Ehlers-Danlos , sindromul Loeys-Dietz și o valvă aortică bicuspidă . În afară de aceste sindroame, există și forme familiale.
Locul esențial al disecției este prezența hipertensiunii arteriale care nu este stabilizată în timpul tratamentului. Poate să apară și la pacienții cu boli ale fibrelor elastice (conținute în special în aorta), cum ar fi boala Marfan . Pre-existența unui anevrism aortic este descrisă într-o cincime din cazuri.
Formarea unui hematom (colecția de sânge coagulat) a peretelui aortic este o entitate descrisă de la sfârșitul anilor 1990 și poate progresa până la disecție. Nu este sigur că acesta este singurul mecanism responsabil, dar descoperirea unei astfel de anomalii poate necesita un tratament chirurgical rapid.
Disecția începe cu o „poartă de intrare”, ruperea peretelui intern ( intima ) permițând detașarea acestuia din urmă în mediul complet (partea de mijloc a peretelui). Această desprindere se extinde cel mai adesea de la amonte la aval și formează un buzunar de sânge circulant, „canalul fals”, separat de „canalul adevărat” (lumenul arterei) printr-o clapetă (formată din peretele detașat.). Mai rar, progresia este retrogradă: de la aval la amonte (o treime din cazuri). Ușa de intrare poate fi multiplă într-un sfert din cazuri.
Este o afecțiune extrem de gravă, deoarece poate progresa rapid și poate provoca în amonte:
în aval:
În practică, cele mai grave complicații sunt cele care implică inima și apar doar dacă disecția implică aorta ascendentă. Acesta din urmă constituie deci o urgență chirurgicală absolută. Disecțiile aortei descendente trebuie mai întâi tratate medical (cu medicamente), iar intervenția chirurgicală este apoi discutată de la caz la caz.
Clasificarea DeBakey este o clasificare anatomică a disecțiilor aortei în funcție de originea disecției și extinderea acesteia în aval (în special extinderea disecției către aorta ascendentă, spre arc sau spre aorta descendentă):
În termeni practici, clasificarea Stanford distinge:
Mult timp, diagnosticul s-a bazat pe angiografie. Cu toate acestea, această metodă a fost înlocuită de apariția ecografiei transesofagiene , care se poate face în pat și CT toracică . RMN - ul , de asemenea , ajută la stabilirea diagnosticului.
Diagnosticul, deși urgent din cauza necesității unui tratament rapid, nu este uneori evident în fața unui tablou atipic și poate fi întârziat până la 40% din cazuri.
Disecția aortică este o afecțiune bruscă dominată de dureri toracice . Acesta din urmă se caracterizează prin caracterul său migrator (poziția sa variază în timp). Durerea poate fi absentă într-unul din 10 cazuri.
Căutăm în mod sistematic un teren favorabil: hipertensiune arterială , sindrom Marfan (caracterizat în principal de o dimensiune mare, cu brațe și degete lungi, o deformare a toracelui, uneori scufundată, o flexibilitate articulară semnificativă care să ateste hiperlaxitatea ligamentelor).
În clinice de examinare arată pentru:
În funcție de nivelul și amploarea disecției, pacientul poate prezenta semne:
Aorta ruptă provoacă moartea rapidă și, prin urmare, pune puține probleme de diagnostic.
De îndată ce disecția este suspectată, pacientul trebuie internat rapid și într-un mod medical, la un centru care poate confirma diagnosticul înainte de un posibil transfer la o intervenție chirurgicală cardiacă .
Mai multe examinări permit diagnosticarea. Alegerea unuia sau altuia depinde în principal de disponibilitatea dispozitivelor și de medicul care le efectuează în caz de urgență.
„Clasic“ ecocardiografie , numită transtoracicã ecocardiografie singură nu este suficientă pentru a exclude diagnosticul de disecție, aorta toracică fiind o structură relativ adânc, slab vizualizate prin această tehnică. Uneori face posibilă suspectarea atacului: dilatarea aortei ascendente sau orizontale, scurgeri aortice, uneori vizualizarea lamboului intim, revărsat pericardic ...
La fel, arteriografia cu injecție de agent de contrast intravascular este o tehnică care a fost abandonată în zilele noastre, deoarece creșterea unei sonde într-o arteră disecată poate agrava disecția.
În toate cazurile, se efectuează o evaluare biologică preoperatorie:
Numit și „ hematom intramural” , acesta constă dintr-o colecție de sânge în peretele aortic, fără „lambou” vizibil. În mai mult de un sfert din cazuri, progresează către o disecție clasică.
Din punct de vedere clinic, de obicei nu există asimetrie în tensiunea arterială între cele două brațe și niciun semn de ischemie.
Este diagnosticat în timpul unei scanări CT sau în timpul unei ultrasunete transesofagiene .
Managementul său este modelat pe cel al disecției clasice: intervenție chirurgicală urgentă dacă privește aorta toracică ascendentă, tratament medicamentos dacă privește aorta descendentă.
Gestionarea disecțiilor aortice a făcut obiectul recomandărilor publicate . Acestea, americane, datează din 2010. Cele ale Societății Europene de Cardiologie datează din 2014.
În ciuda managementului adecvat, mortalitatea spitalicească rămâne ridicată, ajungând la 30% în formele severe. Crește în special odată cu vârsta, cu o mortalitate operativă care ajunge la 40% la octogenar.
Prima intervenție, descrisă în 1935 , a constat în realizarea unei breșe (fenestrație) în peretele canalului fals, permițând astfel o ieșire de urgență a sângelui către canalul adevărat și reducerea presiunii în canalul fals. La sfârșitul anilor 1940, s-au încercat consolidarea aortei disecate prin căptușeala cu țesut de celofan.
Abia în 1955 că D Dr. DeBakey descrie procedura care are loc întotdeauna, care implică montarea unei proteze în aorta ascendentă.
Beneficiul scăderii tensiunii arteriale nu a fost descris până la sfârșitul (mijlocul anilor 1960).
Este necesară spitalizarea urgentă într-un mediu specializat.
În toate cazurile, tratamentul medical vizează scăderea tensiunii arteriale cât mai mult posibil și rapid, cu tratament intravenos.
Cu excepția cazului în care există complicații, acesta este tratamentul standard pentru o disecție localizată doar în aorta descendentă, un management chirurgical sistematic cu o rată ridicată de complicații. La distanță, progresia este adesea către dilatarea vasului, rezultând un anevrism care poate necesita o intervenție chirurgicală.
Dacă aorta toracică ascendentă este disecată, tratamentul este o intervenție chirurgicală de urgență. Acest lucru necesită transferul la un centru de chirurgie cardiacă , deoarece este necesară stabilirea bypass-ului cardiopulmonar . Intervenția constă, după deschiderea verticală a sternului , în amplasarea unui tub în aorta ascendentă cu închiderea ușilor de intrare și ieșire. În funcție de extensie, procedura poate fi asociată cu o înlocuire a valvei aortice sau o simplă reinstalare a cuspizilor aortici, cu reimplantarea arterelor coronare sau a altor vase în tub.
În cazul unei disecții izolate a aortei abdominale, tratamentul este în primul rând medicamentos pentru a asigura un control optim al tensiunii arteriale. Evoluția nu este atât de benignă, cu un risc crescut de deces.
Amplasarea unei endoproteze (sau stent , "endo", ceea ce înseamnă că proteza este situată în interiorul vasului, prin urmare nu o înlocuiește pe aceasta din urmă) în timpul unei cateterizări simple (pe cale femurală și, prin urmare, fără intervenție chirurgicală sau bypass cardiopulmonar) este o tehnică alternativă de tratament pentru anevrisme aortice .
Această metodă a fost utilizată și în timpul disecțiilor aortice, stentul permițând zdrobirea canalului fals și facilitând astfel ocluzia acestuia, fie printr-un simplu efect mecanic, fie prin închiderea unei uși de intrare. Această tehnică este încă în curs de evaluare.
Actorul John Ritter (cunoscut pentru rolul său în sitcomul Hands Off My Daughters ) a murit de disecție aortică în 2003.
Seiyu (actrita voce) Hiromi Tsuru (cunoscut pentru rolul său ca Bulma în Dragon Ball ) a murit de o disectie aortica, în 2017.
Artistul japonez manga Kentarō Miura (cunoscut pentru manga Berserk ) a murit de disecție acută aortică pe 6 mai 2021.