Specialitate | Dermatologie |
---|
CISP - 2 | S99 |
---|---|
ICD - 10 | E10 - E14 |
CIM - 9 | 694,0 |
OMIM | 601230 |
BoliDB | 3597 |
MedlinePlus | 001214 |
eMedicină | 1062640 |
eMedicină | med / 546 emerg / 134 |
Plasă | D003874 |
Plasă | C18.452.394.750 |
Medicament | Sulfapiridină ( în ) , dapsonă și dapsonă |
O dermatită herpetiformă sau boală Duhring este o boală cronică constând dintr-o afecțiune a pielii ( papule veziculare care servesc de preferință pe suprafețele extensoare ale membrelor) și frecvent asociată cu leziuni intestinale subțiri (atrofia vilozităților sau doar modificări minime ale mucoasei, infiltrare limfocitară ), reversibil prin dieta fără gluten . Dermatita herpetiformă este cea mai frecventă și specifică manifestare cutanată a bolii celiace .
Incidența este între 11 și 75 de cazuri la 100.000 de locuitori.
Dermatita herpetiformă este mai frecventă la populațiile asemănătoare caucazianului și mai rară la populațiile asiatice. Cel mai adesea este diagnosticat la tineri (15 - 40 de ani), cu o predominanță masculină mică.
Trei sferturi din dermatita herpetiformă au afectare digestivă, uneori minimă. Un sfert dintre pacienții cu boală celiacă dezvoltă dermatită herpetiformă.
A fost descris pentru prima dată în 1884, de către un medic american Louis Duhring (ro) (1845-1913). De mult timp a fost confundată în Franța cu alte boli buloase, cum ar fi pemfigoidul buloasă sau alte dermatite, pentru a fi numită boala Duhring-Brocq, asociind și numele medicului francez Louis Brocq (1856-1928).
În 1966, Marks și colab. a prezentat modificări ale intestinului subțire la pacienții cu boala Duhring; ulterior au fost descrise modificări gastro-intestinale la pacienții afectați, apar leziuni histologice la acești pacienți, identici cu boala celiacă (CD). Acest lucru a dus la acordarea autonomiei dermatitei herpetiforme (în Franța) și la legarea acesteia de boala celiacă.
În prezent este considerat a fi cea mai frecventă și specifică manifestare cutanată a bolii celiace sau a enteropatiei sensibile la gluten. Prezența sa este foarte caracteristică și, prin urmare, cel mai bun tratament al său este o dietă strictă fără gluten pe viață pentru a controla starea pielii.
Această afecțiune apare la aproximativ 25% dintre pacienții cu CD. Apare în principal la adulți, dar poate apărea la orice vârstă a vieții (copii și adolescenți).
O posibilă explicație pentru apariția leziunilor în dermatita herpetiformă se referă la prezența inflamației cronice active a mucoasei intestinale. Acest lucru are ca rezultat o creștere a nivelului de citokine pro-inflamatorii, care stimulează sosirea neutrofilelor polimorfonucleare în piele.
Atât expunerea la razele solare ultraviolete , precum tulpina repetată a pielii, sunt capabile să crească producția de citokine la nivel local, conducând la migrarea neutrofilelor în promovarea depunerii de IgA în derm și, prin urmare, apariția și menținerea leziunilor cutanate tipic dermatitei herpetiforme.
Fiziopatologia este complexă și implică prezența unor factori genetici precum predispoziția HLA (în principal HLA- II , DQ2 și DQ8), un factor declanșator de mediu - glutenul - precum și dereglarea sistemului imunitar, așa cum se poate observa la pacienții cu boală celiacă fără afectarea pielii.
Leziunile caracteristice ale dermatitei herpetiforme sunt prezența papulelor eritematoase grupate, pete de urticarie încoronate de vezicule sau vezicule care pot evolua adesea către eroziuni și excoriații , secundare mâncărimilor severe, asociate de obicei cu această afecțiune.
Mâncărimea cronică și excoriațiile produse prin zgâriere pot duce la lichenificarea acesteia (fig. 1-4). În plus, poate apărea o zonă hiperpigmentată postinflamatorie atunci când leziunea dispare.
Dermatita herpetiformă - Fig. 1: Fețe de extensie a genunchiului
Dermatita herpetiformă - Fig. 2: Umăr și spate
Dermatita herpetiformă - Fig. 3: Mâini cu leziuni lichenificate
Dermatita herpetiformă - Fig. 4: Mână cu leziuni lichenificate
Distribuția leziunilor cutanate este caracteristică: sunt simetrice cu predominanță pe aspectul posterior al coatelor (90%), genunchilor (30%), umerii, în spate, fese și regiunea sacrală.
Dermatita herpetiformă nu trebuie confundată cu Herpes simplex sau varicela mult mai extinsă sau cu zona zoster sau dermatita atopică .
Scalp , gat , fata poate fi , de asemenea , afectate.
Majoritatea pacienților suferă nu numai de mâncărime. Poate exista o senzație de arsură chiar înainte de apariția leziunilor cutanate.
Dermatita herpetiformă - vezicule și umflături la degete, de asemenea frecvente la picioare
Dermatita herpetiformă - vezicule și umflături la degete, de asemenea frecvente la picioare
Dermatita herpetiformă - vezicule și umflături la nivelul mâinilor
Dermatita herpetiformă - vezicule și umflături la nivelul mâinilor
Dermatita herpetiformă - Burta
Dermatita herpetiformă - Vițeii și picioarele
Dermatita herpetiformă pe stomac
Mai rar, dermatita herpetiformă se prezintă ca leziuni purpurice petechiale , uneori pe palmele mâinilor și (sau) pe tălpile picioarelor în principal la copii, mai rar la adulți. Prezența petechiilor pe vârful degetelor poate fi indicativă a bolii.
De asemenea, pot exista cheratoze plantare, papule ca în urticaria cronică sau alte leziuni similare cu "prurigo pigmentos".
De piele biopsie show caracteristici histopatologice: slit subepithelial conținând neutrofile și separarea dermei din epiderma . Examinarea arată, de asemenea, prezența anumitor eozinofile la vârfurile papilelor dermice, în jurul vaselor capilare cu infiltrat inflamator.
Cele imunofluorescență vii Biopsiile de piele sanatoasa, luate în jurul leziunilor, este considerat „ standardul de aur “ de diagnosticare. Se demonstrează astfel o concentrație mai mare de IgA decât în zonele afectate sau în zonele sănătoase, dar departe de leziuni. Sunt descrise două tipuri:
În ambele cazuri, depozitele sunt policlonale formate din compuși IgA . Cele două tipuri pot veni, de asemenea, într-o formă mixtă.
Examenele serologice sunt utile pe lângă biopsiile cutanate. Astfel se pot găsi autoanticorpi de clasă IgA împotriva transglutaminazei (TG) din subgenerele 2 și 3, numite și TGt și TGe, anti-peptide ale gliadinei dezaminate (anti-DGP), în special la copii. Testele serologice pot fi totuși negative, fără ca acest lucru să poată exclude diagnosticul.
Este recomandată realizarea unei familii de screening pentru boala celiacă, în special în rândul rudelor de gradul I.
Managementul a făcut obiectul publicării recomandărilor de către „Academia Europeană de Dermatologie și Venereologie” publicată în 2009.
Tratamentul este o dietă strictă, fără gluten pe tot parcursul vieții. Dapsona poate ajuta la îmbunătățirea leziunilor. Cu toate acestea, acesta din urmă rămâne lent (cu câteva săptămâni înainte de o regresie)
Diferite boli autoimune sunt mai frecvente la pacienții cu dermatită herpetiformă.