Encefalomielita acută diseminată
Encefalomielita acută diseminată
Imagistica leziunilor caracteristice encefalomielitei fulminante acute diseminate; Acest pacient a supraviețuit dar trăiește într-o stare vegetativă permanentă
| Specialitate | Neurologie |
|---|
| ICD - 10 | G04.0 |
|---|---|
| CIM - 9 | 323,61 , 323,81 |
| BoliDB | 158 |
| eMedicină | 1147044 |
| eMedicină | neuro / 500 |
| Plasă | D004673 |
| Simptome | Inflamaţie |
Avertisment medical
Encefalomielita diseminată acută (ADEM traducere engleză pentru encefalomielita diseminată acută ) sau encefalită post-infecțioasă sau encefalitei perivenoasă este o boală inflamatorie demielinizantă a sistemului nervos central . De obicei este secundar unei infecții virale sau bacteriene, dar poate apărea și spontan. Constă dintr-o inflamație autoimună care duce la distrugerea tecilor de mielină din substanța albă și, în acest sens, prezintă similitudini (fiziopatologice, clinice și paraclinice) cu focarele de scleroză multiplă . Episodul este acut și durează câteva luni, progresând până la remisie completă în 50 până la 75% din cazuri, sechele în 15 până la 30% din cazuri și deces în 5% din cazuri. Recuperarea durează de obicei cel puțin 1 până la 6 luni.
Impact
Este o boală rară cu o incidență de 0,8 cazuri / 100.000 de persoane pe an, afectând preferențial copiii și adolescenții, majoritatea cazurilor apărând între 5 și 8 ani.
Afectează în principal bărbații (raport 2: 1).
Deși fiziopatologia encefalomielitei diseminate acute este încă în mare parte necunoscută, leziunile inflamatorii se găsesc în substanța albă a creierului și măduvei spinării , de obicei în subcortical, în conexiunile interemisferice, cerebelul, trunchiul cerebral și măduva spinării, pot fi de asemenea afectate substanța albă periventriculară sau substanța cenușie a cortexului, talamusului sau ganglionilor bazali.
Diagnostic
Clinic
Debutul este acut, precedat de obicei de un episod infecțios sau viral sau de vaccinare cu câteva săptămâni mai devreme, iar tabloul clinic se instalează rapid în câteva zile, dominat de semne multifocale, cum ar fi:
- deficit motor , sindrom piramidal ;
- deficit senzorial ;
- sindrom cerebelos , ataxie ;
- nevrită optică retrobulbară , tulburări ale câmpului vizual;
- tulburări cognitive, afazie ;
- mișcări anormale: diskinezii , mioclonie , tremurături ;
- sindrom meningeal , delir (semnele sunt împrăștiate în spațiu, ca și în scleroza multiplă, dar nu în timp, spre deosebire de Icelle).
Imagistica
RMN Creierul prezinta leziuni multifocale in materia alba:
- hipersemnalele multiple în T2 sau T2-FLAIR;
- în T1, aceste leziuni leagă puternic gadoliniu ;
- uneori edem peri-lezional;
- uneori leziuni ale ganglionilor bazali sau talamusului .
Fluid cerebrospinal
Puncția lombară poate prezenta pleocitoză inconstantă (creșterea numărului de elemente).
Mai presus de toate, elimină o etiologie infecțioasă.
Diagnostic diferentiat
Principalele diagnostice care trebuie eliminate sunt:
- un focar de scleroză multiplă ;
- meningoencefalita infecțioasă;
- sindromul de activare a macrofagelor;
- o vasculită a sistemului nervos central.
Tratament
Tratamentul este empiric, datorită puținelor studii și absenței studiilor controlate , include printre altele:
- corticosteroizi în bolus ;
- schimb de plasmă ;
- imunoglobuline umane în IV ;
- imunosupresoare .
Prognoză
Progresia este în general rapidă, ducând la recuperare în mai puțin de 6 luni sau deces în 5% din cazuri. În 15-30% din cazuri, sechele mai mult sau mai puțin severe pot persista.
Fiziopatologie
Variat
Se spune că industriașul francez Jean-Luc Lagardère a murit din cauza acestei boli14 martie 2003.