Methemoglobină ( MetHb ) este o formă de hemoglobină în care cationul de fier al hemului este în stare de oxidare 3 (feric) și nu în starea de oxidare +2 (feros) , care este cea a hemoglobinei. Are o culoare maro ciocolată albăstruie. La om , apare în mod natural în cantități mici - mai puțin de 2% - în sânge , dar atunci când concentrația sa crește anormal, dă o nuanță maro-albăstrui închisă sângelui. Spre deosebire de hemoglobină, methemoglobina nu leagă oxigenul, făcându-l inadecvat pentru transportul oxigenului în sânge. Citocromul b 5 reductaza , de asemenea , numit reductaza methemoglobină , este capabil de a reduce cation Fe 3+ methemoglobină cation Fe 2+ pentru a restabili hemoglobina funcțională.
Hemoglobina este transformată în methemoglobină de către diferiți agenți, cum ar fi nitriții . Inversă Reacția este catalizată de două enzime , citocrom b5 reductaza și NADPH methemoglobin reductaza. Citocromul b5 reductază este enzima care permite reducerea a 2 până la 3% a methemoglobinei produse fiziologic. Deficitul de citocrom b5 reductază este cea mai frecventă cauză a methemoglobinemiei congenitale. În ceea ce privește NADPH methemoglobin reductaza, pentru a fi activ, necesită un cofactor exogen, cum ar fi albastru de metilen . Prin urmare, este util numai în methemoglobinemia patologică, după administrarea intravenoasă de albastru de metilen.
Methemoglobinemia este rata de methemoglobinei în sânge și , prin extensie numele bolii care corespunde unei rate prea mare de methemoglobină în sânge. Methemoglobinemia devine anormală peste 3% din hemoglobina totală și duce la cianoză , precum și la alte simptome, cum ar fi letargia , cefaleea, toate datorate hipoxiei tisulare; intoxicația peste 70% poate deveni fatală.
Methemoglobinemia poate fi congenital, de obicei , prin deficiența de citocromul b 5 reductaza. Dar majoritatea metemoglobinemiilor sunt dobândite prin ingestia de produse oxidante . Aceste produse oxidante sunt anumite medicamente sau cel mai frecvent nitrații și nitriții care se găsesc în alimentele bogate în azot, cum ar fi spanacul și morcovii.
Sugari și rumegătoarele sunt mult mai afectate , deoarece rumen pH pentru rumegătoare și pH - ul stomacului pentru copil tind să fie neutru, ceea ce permite dezvoltarea unei flore bacteriene , care este mult mai favorabil pentru transformare. Ca nitriții din nitrații prezente în produsele alimentare ingerat (aciditatea gastrică fiind, la omul adult sănătos, inhibitor pentru creșterea bacteriilor și colonizarea în stomac).