| Acid carglumic | |
| Acid carglumic | |
| Identificare | |
|---|---|
| Numele IUPAC | Acid (2 S ) -2- (carbamoilamino) pentanedioic |
| Sinonime |
Acid ( S ) -2-ureidopentanedioic |
| N o CAS | |
| N o ECHA | 100.116.323 |
| Codul ATC | A16 |
| DrugBank | DB06775 |
| PubChem | 121396 |
| ChEBI | 71028 |
| ZÂMBETE |
C (CC (= O) O) [C @@ H] (C (= O) O) NC (= O) N , |
| InChI |
InChI: InChI = 1 / C6H10N2O5 / c7-6 (13) 8-3 (5 (11) 12) 1-2-4 (9) 10 / h3H, 1-2H2, (H, 9,10) ( H, 11.12) (H3,7,8,13) / t3- / m0 / s1 InChIKey: LCQLHJZYVOQKHU-VKHMYHEABA Std. InChI: InChI = 1S / C6H10N2O5 / c7-6 (13) 8-3 (5 (11) 12) 1-2-4 (9) 10 / h3H, 1-2H2, (H, 9,10) ( H, 11,12) (H3,7,8,13) / t3- / m0 / s1 Std. InChIKey: LCQLHJZYVOQKHU-VKHMYHEASA-N |
| Proprietăți chimice | |
| Formula brută |
C 6 H 10 N 2 O 5 [Izomeri] |
| Masă molară | 190,154 ± 0,0074 g / mol C 37,9%, H 5,3%, N 14,73%, O 42,07%, |
| Date farmacocinetice | |
| Biodisponibilitate | 30% |
| Legarea proteinelor | Nedeterminat |
| Metabolism | parțial |
| Timp de înjumătățire de eliminare. | 4,3 până la 9,5 ore |
| Excreţie | |
| Considerații terapeutice | |
| Clasa terapeutică | Alte produse legate de tractul digestiv și metabolism |
| Calea de administrare | Oral |
| Sarcina | Necunoscut |
| Unități de SI și STP, cu excepția cazului în care se prevede altfel. | |
Acidul carglumic este principiul activ al unui medicament orfan .
Acidul carglumic este utilizat pentru tratamentul hiperammonemiei la pacienții cu deficit de N-acetilglutamat sintază .
În Statele Unite , Food and Drug Administration (FDA) a aprobat acest tratament pentru hiperamoniemie pe18 martie 2010.
În Franța, de atunci 8 ianuarie 2014, a obținut autorizația de introducere pe piață (AM) în tratamentul hiperammonemiei secundare acidemiei organice ( izovalerică , metilmalonică , propionică ).