Encefalita limbică

Encefalita limbică Descrierea acestei imagini, comentată și mai jos Lobul limbic (prezentat în violet) al emisferei cerebrale drepte. Date esentiale
Specialitate Neurologie
Clasificare și resurse externe
ICD - 10 G04.81
CIM - 9 323,81
Plasă D020363

Wikipedia nu oferă sfaturi medicale Avertisment medical

Encefalită limbică este o forma de encefalita , o boala caracterizata prin inflamarea creierului. Encefalita limbică este cauzată de autoimunitate , o afecțiune anormală în care organismul viu produce anticorpi împotriva sa. Unele cazuri sunt asociate cu cancerul, altele nu. Deși această boală este denumită „limbică”, implicarea este rareori limitată la sistemul limbic, iar analizele postmortem arată de obicei implicarea altor părți ale creierului. Starea a fost descrisă pentru prima dată de Brierley și colab. în 1960 pe o serie de trei cazuri. Legătura cu cancerul a fost stabilită pentru prima dată în 1968 și ulterior confirmată de cercetători.

Majoritatea cazurilor de encefalită limbică sunt asociate cu o tumoare, diagnosticată sau nu. În cazurile cauzate de o tumoare, tratamentul nu poate fi încheiat fără extragerea completă a acesteia; acest lucru nu este întotdeauna posibil. Encefalita limbică este clasificată în funcție de anticorpii care cauzează afecțiunea. Cele mai frecvent implicate sunt:

Din 1999, un studiu al unui caz - un adolescent sud-african de 15 ani de origine indiană - și alții ca acesta, cu pierderi de memorie subacute secundare virusului herpes simplex tip 1 encefalită virală , l Encefalită limbică neparaneoplazică (EL) , au fost descrise asocierea sa cu autoanticorpi și răspunsul la corticosteroizi . Encefalita limbică asociată cu anticorpi cu canale anti- potasiu cu tensiune (canale K + VD) este frecvent neparaneoplazică. Un studiu recent a 15 cazuri de encefalită limbică arată că creșterea anticorpilor canalului anti-K + VD este asociată cu absența sindromului paraneoplazic și cu remisiunea după tratamentul imunosupresor .

Clasificare

semne si simptome

Primele simptome au apărut în câteva zile, câteva săptămâni. Dezvoltarea subacută a pierderii memoriei pe termen scurt este considerată a fi semnul distinctiv al acestei boli, dar acest simptom este adesea trecut cu vederea, umbrit de alte semne mai evidente, cum ar fi cefaleea , iritabilitatea , tulburările de somn , iluzii , halucinații , agitație , convulsii , criză psihotică. , sau pentru că alte simptome necesită sedarea pacientului, ceea ce face imposibilă testele de memorie la acest pacient sedat .

Cauze

Diagnostic

Diagnosticul de encefalită limbică este extrem de dificil de stabilit; se întârzie câteva săptămâni, ceea ce este obișnuit. Testul cheie de diagnostic - detectarea anumitor autoanticorpi în lichidul cefalorahidian  - nu este oferit în mod obișnuit, în majoritatea laboratoarelor de imunologie. Unele autoanticorpi mai rare - de exemplu NMDAr, care reprezintă „  receptorul N -metil-D-aspartatului  ”  - nu au un kit de testare disponibil comercial, pot fi măsurate doar într-un număr foarte mic. Laboratoare specializate din întreaga lume, amânând și mai mult diagnostic săptămâni sau chiar luni. Majoritatea pacienților sunt diagnosticați cu encefalită herpetică ( HSV-1 sau HSV-2 ), cele două sindroame nu pot fi distinse clinic, la fel ca encefalita de tip herpesvirus uman 6 (HHV-6).

Există două grile de criterii de diagnostic utilizate. Primul a fost propus de Gultekin și colab. în 2000 :

Criteriile Gultekin
FIE dovezi histopatologice ale encefalitei limbice
SAU toate aceste patru elemente:

O grilă de criterii revizuită a fost propusă de Graus și Saiz în 2005:

Criteriile Graus și Saiz
Toți patru împreună
  • debut subacut (în decurs de 12 săptămâni) de convulsii, pierderea memoriei pe termen scurt, confuzie și simptome psihiatrice;
  • semne în histologia neuropatologică sau imagistică ( RMN , SPECT , scanare PET ) ale implicării sistemului limbic;
  • excluderea altor cauze posibile ale disfuncției limbice;
  • mai puțin de cinci ani între apariția simptomelor neuropsihiatrice și diagnosticarea cancerului sau dezvoltarea simptomelor clasice ale disfuncției limbice legate de un anticorp paraneoplastic bine identificat (Hu, Ma2, CV2, amfifizină, Ri)

Distincția esențială dintre cele două grile de criterii de diagnostic rezidă în necesitatea sau nu de a detecta un anticorp paraneoplastic pentru a face diagnosticul.

Anticorpi împotriva țintei intraneuronale

Anti-Hu, anti-Ma2  (en) , anti- CV2 , anti amfifizină  (en) și anti-Ri sunt anticorpul principal din această grupă: anticorpi împotriva țintei intraneuronale. Sindromul encefalitic anti-Ma2 poate fi confundat clinic cu boala Whipple .

Anticorpi țintă cu membrană

Anticorpul principal din acest grup este cel dezvoltat împotriva receptorilor N -metil-D-aspartat (NMDAR) și canalului de tensiune de potasiu (K + VD, engleză VGKC: „  canale de tensiune kalium gate  ” ). Un anticorp anti-encefalită-NMDA este puternic legat de o tumoare benignă a ovarului , de obicei un teratom sau chist dermoid. Cel mai adesea, o encefalită limbică anti-anticorpi VGKC  (in) nu este asociată cu o tumoare.

Pacienții cu encefalită anti-receptor NMDA sunt frecvent femei tinere, cu febră, cefalee și oboseală. Aceste situații sunt adesea confundate inițial cu gripa, dar progresează către tulburări severe de comportament , de personalitate , de delir , de paranoia și halucinații . Astfel, pacienții pot fi primiți inițial într-o secție de psihiatrie pentru o criză psihotică sau schizofrenie . Boala progresează apoi către catatonie , convulsii și pierderea cunoștinței . Următoarele etape sunt marcate de hipoventilație, care necesită intubație , dischinezie orofacială și disautonomie  : fluctuații mari ale tensiunii arteriale, ale temperaturii corpului sau ale ritmului cardiac.

Teste suplimentare

Analiza lichidului cefalorahidian

Examinarea lichidului cefalorahidian (CSL) arată pleocitoză limfocitară moderată - creșterea numărului de limfocite cel mai adesea sub 100 de celule pe microlitru - hiper proteinorahie - dar de obicei mai mică de 1,5 g / l  - glicorachie normală, IgG crescut și benzi oligoclonale . Pacienții cu anticorpi de encefalită antirécepteurs de potasiu cu tensiune închisă  (în) pot avea un lichid cefalorahidian complet normal.

Neuroimagistica

RMN cerebral

RMN Creierul este pilonul primelor investigații, care vizează o limbic a ajuns, dezvăluind, în cele mai multe cazuri, un T2 de mare într - unul sau ambii lobi temporali. RMN serial arată inițial, în caz de encefalită limbică (EL), o afecțiune acută cu dilatare uni- sau bilaterală a structurilor meziotemporale , apoi în hipersemnal în secvențele „  Recuperarea inversării atenuării fluidului și ponderată T2  ”  : FLAIR sau FLAIR T2 . Dilatarea și hipersemnalul pot persista luni sau chiar ani, dar în majoritatea cazurilor se instalează atrofia meziotemporală.

PET-CT

Scanare PET-CT  (in) , care combină într - un singur examen tomografie cu emisie de pozitroni și scanner cu raze X , nu este esențială , dar poate ajuta în caz de suspiciune atunci când RMN - ul nu este încă care contribuie la diagnosticarea precoce.

Electrofiziologie neurologică

În majoritatea cazurilor, electroencefalografia (EEG) este nespecifică, prezentând încetiniri temporale sau activitate epileptiformă .

Tratament

Encefalita limbică (EL) este o boală rară: nu există un studiu clinic randomizat care să ghideze tratamentul. Încercările terapeutice au utilizat imunoglobline IV , plasmafereză , corticosteroizi , ciclofosfamidă (Endoxan) și rituximab (Rituxan) .

Dacă a fost detectată o tumoare asociată, nu se poate aștepta la recuperare până când nu este îndepărtată; din păcate, acest lucru nu este întotdeauna posibil, mai ales în cazul tumorilor canceroase avansate .

Istorie

Elemente clinice Patologie An Sindroame
Debut subacut al afectării memoriei episodice, dezorientare , neliniște , în general asociate cu crize epileptice , halucinații , tulburări de somn Inflamația mesotemporală 1960 Encefalita subacută la adulții în vârstă, care implică sistemul limbic
1968 Asocierea encefalitei limbice cu cancerul
2008 Encefalită limbică paraneoplazică asociată cu cancer bronhopulmonar, timom
2002 Encefalita limbică neparaneoplazică

Note și referințe

  1. (en) Tüzün E, Dalmau J, „  Encefalita limbică și variante: clasificare, diagnostic și tratament  ” , The Neurologist , vol.  13, nr .  5, 2007( PMID  17848866 )
  2. (en) Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R și colab. , „  Encefalita subacută a vieții adulte ulterioare. Afectând în principal zonele limbice  ” , Brain , vol.  83, nr .  3, 1960, p.  357-368 ( DOI  10.1093 / creier / 83.3.357 )
  3. (en) Corsellis JA, Goldberg GJ, Norton AR, "  " Encefalita limbică "și asocierea sa cu carcinomul  " , Brain , vol.  91, nr .  3, 1968, p.  481-496 ( PMID  5723018 , DOI  10.1093 / brain / 91.3.481 )
  4. (în) Bakheit AM Kennedy PG PO Behan, "  Encefalita limbică paraneoplazică: corelații clinico-patologice  " , J Neurol Neurosurg Psychiatry , vol.  53, nr .  12, 1990, p.  1084-1088 ( PMID  1963440 , DOI  10.1136 / jnnp.53.12.1084 )
  5. (în) Henson RA Hoffman HL, Urich H, "  Encefalomielita cu carcinom  " , Brain , Vol.  88, n o  3, 1965, p.  449-464 ( PMID  5890519 , DOI  10.1093 / brain / 88.3.449 )
  6. (ro) Masahiro Mori , Satoshi Kuwabara , Mitsuharu Yoshiyama , Toshihide Kanesaka , Tsuyoshi Ogata și Takamichi Hattori , „  Tratamentul imunitar de succes pentru encefalita limbică non-paraneoplazică  ” , Journal of the Neurological Sciences , vol.  201 n oase  1-2, 15 septembrie 2002, p.  85-8. ( ISSN  0022-510X , PMID  12163199 , DOI  10.1016 / s0022-510x (02) 00188-0 )
  7. (în) Yasuhiro Watanabe , Yasutaka Shimizu , Shinji Ooi , Keiko Tanaka , Takashi Inuzuka și Kenji Nakashima , „  Encefalită limbică cu reacție la steroizi  ” , Medicină internă , vol.  42, nr .  5, 1 st mai 2003, p.  428-432 ( ISSN  0918-2918 , PMID  12793715 , DOI  10.2169 / internalmedicine.42.428 )
  8. Pierre Olivier Lang și François Sellal , „  [Encefalita limbică neparaneoplazică dezvăluită de amnezie anterogradă  ” ”, Presse Médicale , vol.  37, n o  5 Pt 1, 1 st mai 2008, p.  775–782 ( ISSN  0755-4982 , PMID  18261871 , DOI  10.1016 / j.lpm.2007.11.013 )
  9. (ro) C. Buckley , J. Oger , L. Clover , E. Tüzün , K. Carpenter , M. Jackson și A. Vincent , „  Anticorpi de canal de potasiu la doi pacienți cu encefalită limbică reversibilă  ” , Annals of Neurologie , vol.  50, n o  1, 1 st iulie 2001, p.  73-8. ( ISSN  0364-5134 , PMID  11456313 , DOI  10.1002 / ana.1097 )
  10. (în) Patricia Pozo-Rosich , Linda Clover , Albert Saiz , Angela Vincent și Francesc Graus , "  Anticorpi cu canal de potasiu cu tensiune în encefalita limbică  " , Annals of Neurology , vol.  54, nr .  4, 1 st octombrie 2003, p.  530-3. ( ISSN  0364-5134 , PMID  14520669 , DOI  10.1002 / ana.10713 )
  11. Cartalat-Carel S, Leston N, Ducray F, Rogemond V, Honnorat J, „  Les encephalites limbiques. Un sindrom slab înțeles și subdiagnosticat [ encefalită limbică. Un sindrom diagnosticat greșit ]  ”, Psychol Neuropsychiatr Vieil , vol.  6, n o  3,2008, p.  209-18. ( PMID  18786880 , DOI  10.1684 / pnv.2008.0138 , citiți online [html] )
  12. Didelot A și J Honnorat, „  Encefalită limbică  ”, Lettre neurol , vol.  13, n o  11, 2009, p.  366-73. ( citiți online [PDF] )
  13. (en) Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R. și colab. , „  Encefalita limbică paraneoplazică: simptome neurologice, constatări imunologice și asociere tumorală la 50 de pacienți  ” , Brain , vol.  123, nr .  7,2000, p.  1481-94. ( PMID  10869059 , DOI  10.1093 / brain / 123.7.1481 )
  14. (es) Graus F, Saiz A, „  [ Encefalita limbică: un sindrom probabil sub-recunoscut ]  ” , Neurologia , vol.  20, n o  1, 2005, p.  24-30. ( PMID  15704018 )
  15. (en) Castle J Sakonju A, Dalmau J. și colab. , „  Encefalita asociată anti-Ma2 cu FDG-PET normal: un caz de boală pseudo-Whipple  ” , Nat Clin Pract Neurol , vol.  2, n o  10, 2006, p.  566-72. ( PMID  16990830 , DOI  10.1038 / ncpneuro0287 )
  16. (ro) Koide R, Shimizu T, Koike K. și colab. , „  Anticorpi asemănători EFA6A în encefalita paraneoplazică asociată cu teratomul ovarian imatur: un raport de caz  ” , J Neurooncol , vol.  81, n o  1, 2007, p.  71-4. ( PMID  16807779 , DOI  10.1007 / s11060-006-9200-7 )
  17. (ro) Dalmau J, Tuzun E, Wu HY. și colab. , „  Encefalita receptorului anti- N -metil-D-aspartat paraneoplazic asociat cu teratom ovarian  ” , Ann Neurol , vol.  61, n o  1, 2007, p.  25-36. ( PMID  17262855 , PMCID  2430743 , DOI  10.1002 / ana.21050 )
  18. (ro) Vincent A, Buckley C. Schott JM. și colab. , „  Encefalopatia asociată cu anticorpii canalului de potasiu: o formă de encefalită limbică care poate răspunde la imunoterapie  ” , Brain , vol.  127, nr .  3, 2004, p.  701-12. ( PMID  14960497 , DOI  10.1093 / brain / awh077 )
  19. (ro) Thieben MJ, Lennon VA, Boeve BF. și colab. , „  Encefalită limbică autoimună potențial reversibilă cu anticorp neuronal de canal de potasiu  ” , Neurologie , vol.  62, nr .  7, 2004, p.  1177-82. ( PMID  15079019 , DOI  10.1212 / 01.WNL.0000122648.19196.02 )
  20. (în) Nicholas D Lawn , Barbara F Westmoreland , Michael J Kiely , A Vanda Lennon și Steven Vernino , "  Clinical, Magnetic Resonance Imaging, and Electroencephalographic Findings in Paraneoplastic Limbic Encephalitis  " , Mayo Clin Proc , vol.  78, nr .  11, 2003, p.  1363-8. ( PMID  14601695 , DOI  10.4065 / 78.11.1363 , citiți online )
  21. (în) Urbach Horst Bettina M Soeder Monika Jeub Thomas Klockgether Bernhard Meyer și Christian G Well , "  RMN serial al encefalitei limbice  " , Neuroradiologie , Vol.  48, nr .  6, 2006, p.  380–386 ( PMID  16586118 , DOI  10.1007 / s00234-006-0069-0 , citiți online )
  22. (în) Maria Del Puig Cózar Santiago , Raul Sanchez Jurado , Rut Sanz Llorens , Jose Enrique Aguilar Barrios și Jose Ferrer Rebolleda , "  Encefalită limbică diagnosticată cu 18F-FDG PET / CT  " , Clinic Nuclear Medicine , Vol.  41, n o  2 1 st februarie 2016, e101–3. ( ISSN  1536-0229 , PMID  26571448 , DOI  10.1097 / RLU.0000000000001076 )
  23. (în) JA Corsellis , "  " Encefalita limbică "și asocierea sa cu carcinomul  " , Brain , Vol.  91, nr .  3, 1968, p.  481–96. ( PMID  5723018 , DOI  10.1093 / brain / 91.3.481 )
  24. (în) Josep Dalmau , Amy J Gleichman , Ethan G Hughes , Jeffrey E Rossi , Xiaoyu Peng , Meizan Lai Scott K Dessain , Myrna R Rosenfeld și Rita Balice-Gordon , "  Anti-NMDA-receptor encephalitis: series series and analysis of efectele anticorpilor  ” , The Lancet. Neurologie , vol.  7, n o  12, 1 st decembrie 2008, p.  1091-8. ( ISSN  1474-4422 , PMID  18851928 , PMCID  2607118 , DOI  10.1016 / S1474-4422 (08) 70224-2 )

Vezi și tu