Supraîncărcare cardiomiopatie de fier este un atac al muschiului cardiac secundar la o supraîncărcare de fier .
Supraîncărcarea cu fier poate avea două cauze:
Există cauze mai rare: porfirie cutanea tardă , hepatită , anemie sideroblastică etc.
Impregnarea inimii este treptată, mergând din exterior ( epicard ) în interior ( endocard ). Atacul auricular este mai târziu.
Această boală cardiacă este principala cauză de deces în talasemiile homozigote și este responsabilă de aproximativ o treime din decesele cauzate de hemocromatoză.
Ionul de fier intră în celula inimii și este stocat acolo sub formă de feritină , hemosiderină și ion liber. Acesta din urmă este oxidat cu generarea de radicali liberi toxici pentru constituenții celulari.
Fierul intră în celulă prin canalele de calciu, perturbând astfel schimburile trans-membranare de ioni de calciu, jucând un rol important în geneza contracției musculare.
Supraîncărcarea cu fier nu este probabil singurul mecanism implicat, mai ales că nu pare să existe o corelație între amploarea acestei supraîncărcări și severitatea bolii de inimă. Un factor genetic este probabil, unele grupuri HLA parând a fi factori de risc.
În plus, deteriorarea altor organe poate avea repercusiuni asupra funcției cardiace: astfel diabetul indus de leziuni pancreatice poate promova ateromul arterelor coronare .
afectarea cardiacă începe cu o tulburare de umplere a ventriculului stâng („boală cardiacă restrictivă”) cu funcție sistolică reținută. Evoluția este spre o dilatare a ventriculului stâng și o alterare a funcției sistolice. Într-o minoritate de cazuri, boala cardiacă rămâne restrictivă. Insuficiența cardiacă dreaptă poate fi o consecință a implicării ventriculare stângi. Poate fi și martorul unei leziuni directe a mușchiului cardiac al ventriculului drept.
Poate fi asimptomatic, pacientul plângându-se apoi de nimic și atacul fiind descoperit în timpul unei evaluări a hemocromatozei sau hemosiderozei.
Se poate manifesta prin insuficiență cardiacă : dificultăți de respirație la efort, edem la nivelul membrelor inferioare etc. Tulburările ritmului cardiac , fie în stadiul atrial, fie ventricular, sunt deosebit de frecvente.
Determinarea fierului și feritinei în ser arată un nivel ridicat. Coeficientul de saturație a transferinei este ridicat.
Radiografia toracică poate indica o creștere a dimensiunii inimii , cu o forma dilatata a bolii de inima.
La ecocardiografie arată un ventricul stâng mult sau mai puțin dilatat cu o alterare a funcției sale sistolice (scăderea fracției de ejecție ), nespecifice. Uneori există modificări ale anumitor parametri diastolici, dar aceasta, într-o manieră nespecifică. ultrasunetele de stres conține un număr mare de rezultate fals pozitive, ceea ce înseamnă că acest tip de examinare nu este potrivit pentru căutarea pentru daune coronariene în cazul unei suprasarcini de fier. Ecocardiografia poate fi utilizată pentru a evalua eficacitatea unui tratament de epuizare, grosimea mușchiului inimii tindând să scadă dacă această epuizare este eficientă.
Cardiace CT scanare numai prezintă semne nespecifice ale cardiomiopatie, care nu permite un diagnostic de cauzalitate să fie făcute.
Cardiace IRM permite vizualizarea si cuantificarea impregnarea de fier a mușchiului inimii.
Biopsie de organe afectate prezintă supraîncărcare cu fier. Cu toate acestea, această examinare nu este fiabilă, la nivel cardiac, deoarece atacul este adesea localizat, iar biopsia poate viza astfel o zonă sănătoasă. O pată Perls face posibilă vizualizarea directă a supraîncărcării celulare a fierului.
Nu există tratament cauzal.
În caz de insuficiență cardiacă, tratamentul este cel din urmă ( diuretice , inhibitori ai enzimei de conversie sau sartani , beta-blocante etc.)
Administrarea unui chelator de fier, sângerarea (atunci când nu există anemie) poate reduce supraîncărcarea și poate îmbunătăți funcția cardiacă.
În cazurile severe, fără răspuns la tratamentul convențional, cu o imagine a insuficienței cardiace refractare, se poate propune un transplant de inimă , dar terenul nu este ideal datorită implicării mai multor organe și a frecvenței hepatitei datorită transfuziilor multiple.
De blocante ale canalelor de calciu scad supraîncărcării cu fier celular la animale, dar uz uman trebuie testate.