Specialitate | Oncologie și dermatologie |
---|
ICD - 10 | C44.5 ( ILDS C44.L75) |
---|---|
ICD-O | M8542 / 3 |
OMIM | 167300 |
Plasă | D010145 |
Boala extramamară Paget , de asemenea , numit „boala mamara Paget extramamară“ , referindu -se la ei histologie este identică cu boala Paget este un adenocarcinom intraepidermal, de obicei , de evoluție lentă, puțin sau deloc invazive, în creștere pe acoperirea pielii , cu excepția sânului ( Boala sânului Paget ).
Boala Paget a mamelonului a fost descrisă pentru prima dată de James Paget în 1874, iar Radcliffe Crocker a raportat primul caz de boală Paget extramamară în 1889: descrie un pacient cu o leziune a pielii care afectează penisul și scrotul , iar constatările sale au fost identice cu cele ale J. Paget.
Sunt descrise bolile Paget ale vulvei , scrotului, perianului , golurilor axilare sau chiar ale pleoapelor , canalele auditive externe sau ombilicului , boala dezvoltându-se în zone ale pielii bogate în glande apocrine ; dacă boala se dezvoltă în zone fără o glandă apocrină, ar trebui căutat un cancer de bază. Forma extramamară reprezintă doar 6,5% din bolile Paget și afectează în special persoanele în vârstă și mai des femeile (de patru ori mai afectate decât bărbații).
Boala se prezintă ca o leziune cutanată eritematoasă care seamănă cu o eczemă lichenificată; se poate infiltra în dermul subiacent. Sunt descrise forme pigmentate care pot lua aspectul unui melanom. Datorită pruritului obișnuit și a zgârieturilor rezultate, această leziune poate avea un aspect excoriat, exulcerat și poate fi locul sângerării, în special în vulva. Progresia este lentă și durează de obicei doi ani între debutul leziunii și stabilirea diagnosticului. Plăci multiple se pot forma treptat, separate de zone aparent sănătoase ale pielii, dar aceste zone „sănătoase” sunt afectate la examinarea histologică. Sunt descrise și forme plurifocale.
Examenul histologic al unei biopsii confirmă (sau permite, în absența recunoașterii inițiale a leziunii) diagnosticul. Aspectul găsit este identic cu cel al bolii sânului Paget .
Sunt descrise formele primare și formele secundare. Boala Paget extramamară nu este asociată cu un cancer subiacent (forme primare), așa cum este cazul bolii sânului Paget , dar, conform autorilor, există malignități viscerale asociate (forme secundare) la 12 până la 45% dintre pacienții care o au . În grupul de vârstă în care sunt afectați pacienții, de 70 de ani și peste, prevalența cancerelor nu este crescută în comparație cu populația generală. Este un cancer care evoluează lent, care se limitează la epidermă de câțiva ani și are un prognostic bun în această situație. Gestionarea formularelor extinse poate fi dificilă și recurența locală este frecventă. Formele asociate cu tumorile viscerale au un prognostic mai slab și sunt legate de tumora în cauză. În absența tratamentului, cancerul devine invaziv și se metastazează la nivelul ganglionilor limfatici sau la distanță. Există puține remedii terapeutice în această situație, cu toate acestea, un caz de remisie completă a unei forme avansate a fost obținut prin utilizarea docetaxelului .
Se pot menționa mai multe boli dermatologice:
Numai biopsia va putea asigura diagnosticul.
Acestea sunt motivate în principal de căutarea unui cancer visceral asociat. Acestea sunt examene imagistice (tomografie, RMN), explorări fibroscopice (rectosigmoidoscopie, histeroscopie, endoscopie a vezicii urinare etc.), căutând eventual markeri tumorali în funcție de orientarea clinică. CEA ar fi un marker predictiv al riscului metastatic și PET poate ajuta la găsirea limfadenopatiei sau metastazelor la distanță.
Dintre formele clinice, tipul cunoscut sub numele de „erupție pe chiloți” are un prognostic slab. Această formă este extinsă; poate fi bilateral.
Deciziile de tratament se iau cel mai adesea într-un comitet de decizie de tratament și sunt adaptate la localizarea, amploarea și natura invazivă sau nu a leziunii; țin cont și de vârsta pacientului.
Este vorba despre o excizie cu limită la pielea sănătoasă. Adesea, patologul constată o invazie a marginilor părții excizionale (1 la 2) și, în acest caz, revizuirea chirurgicală nu este necesară, deoarece acest caz nu este însoțit de mai mult decât de recurență sau de mortalitate crescută.
Radioterapia poate fi utilizat singur sau în combinație cu o intervenție chirurgicală. Imiquimod și terapia fotodinamică sunt utilizate atunci când o intervenție chirurgicală este răsturnată dacă leziunile sunt extinse sau invazive sau când implicarea ganglionilor limfatici detectate prin PET sau tehnica a nodului santinelă . Chimioterapie sistemică este singurul remediu în forme metastatice .
Pacienții trebuie monitorizați în mod regulat, de trei până la patru ori pe an. Recurența este posibilă, de obicei în primii trei ani, dar este posibilă după cincisprezece ani. Este recomandabil să rămâneți vigilenți și să repetați examinările în căutarea unei tumori viscerale a cărei dovadă poate fi făcută doar în mod secundar.