Specialitate | Boli infecțioase și neurologie |
---|
ICD - 10 | A85.8 |
---|---|
CIM - 9 | 049.8 |
BoliDB | 32498 |
Encefalita letargic (EL) , de asemenea , numita epidemie encefalita sau boala von Economo - Cruchet este o varietate rara de encefalită virală , care a lovit lumea într - un mod de epidemie la începutul XX - lea secol între 1915 și 1926. Nu EL un alt focar a fost observată din moment ce , dar cazuri izolate continuă să fie raportate în XXI - lea secol . Boala a fost denumită „boala somnului european”, spre deosebire de boala somnului africană sau de tripanosomiaza africană , care este transmisă de muștele tsetse .
EL a fost descris simultan de doi neurologi , francezul Jean-René Cruchet (1875-1959) și austriacul Constantin von Economo (1876-1931) în 1917 . Se știe că la unii pacienți se lasă sechele neurologice și paralizante: este un sindrom parkinsonian foarte acinetic , astfel încât victimele să aibă aspectul unor statui, lipsite de vorbire și mișcare.
Istoricul Laurie Winn Carlson a prezentat ideea că EL a fost cauza simptomelor dezvoltate în unele comunități din New England în anii 1690 , care au culminat în cele din urmă cu procesele vrăjitoare Salem . Ea scrie în special: „ Comparând simptomele raportate de coloniștii din secolul al XVII-lea cu cele ale pacienților afectați de epidemia de encefalită letargică de la începutul secolului al XX-lea, apare un tipar de simptome [care] susține ipoteza că vânătoarea de vrăjitoare din New Anglia a fost un răspuns la comportamentele fizice și neurologice inexplicabile rezultate dintr-o epidemie de encefalită. „ ( “ Prin compararea simptomelor descrise de către coloniști ai XVII - lea lea cu cele ale pacientilor de epidemie de encefalită letargică la începutul XX - lea secol, o combinație de simptome apare [care] dă crezare ipotezei că New England vânătorile de vrăjitoare au fost un răspuns la comportamente fizice și neurologice inexplicabile rezultate dintr-un focar de encefalită. ” )
Cauzele encefalitei letargice (EL) sunt incerte. Un flux modern de cercetare a explorat posibilitatea unei origini autoimune și, separat sau în legătură cu un răspuns imun, a unei legături cu boli infecțioase (virale sau bacteriene), de exemplu gripa în care este evidentă o legătură cu encefalita. S-a stabilit pe scară largă că parkinsonismul postencefalitic este dezvoltarea pe termen lung a numeroaselor cazuri de EL înregistrate după epidemia de gripă spaniolă din 1918 . Argumentele în favoarea unei cauze virale a simptomelor bolii Parkinson sunt circumstanțiale (epidemiologia și descoperirea antigenelor virusului gripal la pacienții cu LE), în timp ce argumentele împotriva acestei ipoteze sunt negative (absența ARN-ului viral în creierul pacienților cu parkinsonism postencefalitic). Revizuind relația dintre gripă și EL, McCall și colab. concluzionăm, în 2008, că, deși „argumentele împotriva rolului gripei sunt mai puțin decisive decât se percepe în prezent ... există puține dovezi în direcția unui rol al gripei în etiologia EL și că la aproape 100 de ani după EL epidemia etiologia sa rămâne enigmatică. " ( " Cazul împotriva gripei [este] mai puțin decisiv decât se percepe în prezent ... există puține dovezi directe care să susțină gripa în etiologia EL "și că" [aproape] 100 de ani după epidemia EL, etiologia sa rămâne enigmatică " . ) Astfel, în timp ce opiniile privind relația EL cu gripa rămân împărțite, majoritatea literaturii rămâne sceptică.
În 2010, într-un articol important al revistei Oxford University Press despre punctele de vedere istorice și contemporane despre EL, editorul său, Joel Vilensky de la Indiana University School of Medicine îl citează pe Pool, care în 1930 scria: „Suntem forțați să recunoaștem că etiologia este încă obscur, agentul cauzal necunoscut, enigma patologică încă nerezolvată " ( " trebuie să mărturisim că etiologia este încă obscură, agentul cauzal încă necunoscut, enigma patologică încă nerezolvată ... ” ) Și continuă să ofere următoarea concluzie valabilă de la publicarea sa data: „Rezolvă acest volum enigma EL, care [...] a fost considerată cel mai mare mister medical al secolului XX? Din păcate, nu, dar căile sunt deschise cu siguranță aici, permițând progresul către diagnosticul, patologia și chiar tratamentul său ” ( „ Volumul actual rezolvă „ghicitoarea” EL, care ... a fost menționată ca fiind cel mai mare mister medical din 20 Din păcate, nu, dar aici se fac incursiuni cu siguranță referitoare la diagnostic, patologie și chiar tratament. ” ” După publicarea acestei revizuiri, a fost descoperit un enterovirus în cazurile de epidemii EL.
Encefalita letargică se manifestă ca febră mare, faringită , cefalee , vedere dublă , timp de răspuns crescut la stimulare, inversarea ciclului somn-veghe , catatonie și letargie . În formele severe, pacienții pot intra într-o stare pseudo-comatoasă, mutism acinetic. De asemenea, pot prezenta mișcări anormale ale ochilor caracteristice bolii, crize oculogice. Alte posibile manifestări clinice sunt sindromul extrapiramidal , slăbiciunea membrelor superioare, durerea musculară, tremurătura, rigiditatea gâtului și tulburările de comportament până la psihoză .
Un sindrom parkinsonian post-encefalitic poate apărea la aproximativ o treime din pacienți după faza acută a encefalitei, uneori în decurs de un an.
Numele și data primelor simptome:
Descoperirea faptului că L - DOPA a reușit să îmbunătățească sechelele El parkinsonismului este relatată de Oliver Sacks într-o carte intitulată Awakenings ( Awakening ), publicată în 1973 , această carte este baza pentru Pinter într-o piesă cu un singur act, un fel din Alaska ( un fel de Alaska ) jucat în 1982, cu actrița Judi Dench . Inspirat și de carte, un film din 1990 cu Robin Williams și Robert De Niro în rolurile principale a fost lansat sub titlul Treziri ( Trezirea în franceză). Aluziile la EL se găsesc și în romanul The Sandman: Preludes and Nocturnes , potrivit interviurilor cu autorul său Neil Gaiman , deși numele bolii nu este menționat în mod explicit în lucrare. Romanul Agatha Christie „The Prothero Affair” (1930), publicat și sub denumirea „Murder in the Presbytery”, menționează EL în mai multe rânduri; îl învinuiește pentru devianța comportamentală a unuia dintre protagoniști (Vicar Hawes).
EL este menționat și în serialul de televiziune canadian ReGenesis , în ultimele episoade ale celui de-al doilea sezon.