Afacere a bebelușilor născuți fără brațe

Cazul bebelușilor născuți fără arme este o sănătate publică afacere în Franța , care a fost făcut public în vara anului 2018. „nașterea fără arme“ sau „  transversal izolate agenezie a membrului superior  “ (numit uneori amelia ) este o malformatie rara: prevalența sa este mai mică de 2 la 10.000 de nașteri în Europa. Este o anomalie congenitală de tip reductional, adică care se caracterizează prin absența totală sau o malformație semnificativă a unuia dintre antebrațele copilului. Cazul „bebelușilor născuți fără brațe” rezultă din faptul că au fost observate mai multe serii de nașteri ale copiilor care suferă de această ageneză, distanțate în timp și pe teritorii relativ limitate. Aceste „  agregate  ” au fost detectate și raportate de diferite registre regionale de malformații congenitale a căror misiune este de a înregistra apariția acestui tip de anomalii pentru a contribui la vigilență  :

• registrul malformațiilor din Rhône-Alpes (Remera) a raportat un agregat de opt cazuri de agenezie transversală izolată a membrului superior observate între 2009 și 2014 într-o zonă cu o rază de 17  km (979,8  km 2 ) în Ain până la care va să fie adăugate ulterior, alte cinci cazuri raportate în perioada 2006-2016;
• registrul malformațiilor congenitale din Bretania a raportat o serie de patru cazuri în Guidel , un sat din Morbihan între 2011 și 2013. Alte cazuri de această dată la 20  km înnoiembrie 2018 ;
• registrul Pays de Loire a raportat trei cazuri care au avut loc în Mouzeil , lângă Nort-sur-Erdre , un oraș din Loire-Atlantique între 2007 și 2008.

Aceste observații (care ar putea indica o comună teratogen factor la care mamele ar fi fost expuse în timpul lor sarcinii ) au făcut obiectul unor investigații suplimentare de către Agence Santé Publique France (SPF) , care a concluzionat că numai agregate din Morbihan și Loire Atlantique au fost semnificativ o statistică anomalie. Această concluzie a fost contestată public și energic de Remera în vocea președintelui său, Emmanuelle Amar, totul într-un context de tensiuni între Remera și autoritățile publice: INSERM și regiunea Rhône-Alpes au anunțat că vor să înceteze finanțarea acestui structură asociativă.

La sfârșitul verii și în toamna anului 2018, a apărut o controversă științifică în domeniul mass-media și științifică cu privire la validitatea metodologiei statistice utilizate de SPF, rolul posibil al factorilor de mediu (inclusiv produsele fitosanitare ) în „ etiologia acestor agenezii, sau în eventualele încercări de a-l acoperi sau de a demonta Remera considerată avertizor . Un comitet de experți științifici comandat de guvern, care concluzionează că nu există agregate în Ain fără identificarea unei cauze potențiale pentru celelalte cazuri, nu stinge controversa.

Cronologie

• Între 2012 și 2014, au fost detectate trei cazuri de agenezie izolată a membrelor superioare într-un oraș din Morbihan (zona Registrului malformațiilor congenitale din Bretania ).
• În septembrie 2016, „Remera” (Registrul malformațiilor din Rhône-Alpes) a produs un raport care dezvăluie o rată de „  agenezie transversală a membrelor superioare” în zone mici peste normal. Aceasta se referă în mod specific la 7 copii născuți în Ain între 2009 și 2014 pe o suprafață cu o rază de 17,66  km , al cărui centru este orașul Druillat . Potrivit acestui studiu, ipotezele, poate de mediu, cu privire la cauzele acestui exces sunt doar în stadiul de proiect, niciun sprijin instituțional nu a permis investigații mai aprofundate. Argumentul invocat de Institutul de Supraveghere a Sănătății Publice și aprobat de asociație este că toate studiile referitoare la agregatele de malformații din ultimii patruzeci de ani au dat puține rezultate și au condus la puține rezultate. ”Acțiuni de sănătate publică. Și asociația răspunde că detectarea unor agregate foarte specifice și rare de malformații a relevat, în trecut, legături, până acum nebănuite, între boli și cauzele acestora.
• 4 octombrie 2018, agenția de sănătate Public Health France a închis ancheta menționând că:
  • numărul cazurilor găsite în Ain nu a fost statistic mai mare decât media națională.
  • Există într-adevăr un exces de cazuri în Loire-Atlantique și Bretania, dar aceste cazuri rămân fără explicații, deoarece ancheta nu a identificat nicio cauză, inclusiv de mediu.
• 4 octombrie 2018, Emmanuelle Amar, directorul Remera, denunță raportul agenției de sănătate Public Health France. „Le spunem familiilor că vor rămâne cu întrebările lor, că a fost ghinion” . Este susținut de ecologiști precum Michèle Rivasi , Yannick Jadot , Corinne Lepage .
• 19 octombrie 2018, Emmanuelle Amar este în curs de concediere.
• 30 octombrie, un al optulea caz este raportat în Villars-les-Dombes , un oraș foarte aproape de agregatul raportat de Remera.
• marţi 6 noiembrie 2018, în timpul unei întâlniri între familiile afectate de problemă și autoritățile sanitare din Guidel , în Morbihan , au fost afectate și persoane din municipalitățile din jur, inclusiv o fată din Calan la 20  km distanță , născută înnoiembrie 2011 nu are mâna dreaptă, participă la ședință și spune că sunt surprinși să nu fi fost numărați.
• În octombrie 2018, Practitioner Review publică un rezumat al cazului. Înmartie 2019, un răspuns al președintelui consiliului științific al registrului REMERA anunță 5 cazuri suplimentare în afara clusterului, ceea ce ridică îndoieli cu privire la existența unui cluster.
• La cererea guvernului, a fost creat un comitet independent de experți științifici (CES), condus de profesorul de obstetrică Alexandra Benachi, cu sprijinul SPF și ANSES . Este susținut de un comitet de orientare și monitorizare, prezidat de sociologul Daniel Benamouzig. COS reunește „  toate părțile interesate  ”, inclusiv părinții copiilor cu boală, iar rolul său este de a transmite „  întrebări, observații și sugestii  ” către CES. Într-un prim raport publicat pe11 iulie 2019, pe baza unei reexaminări sistematice a datelor din diferitele registre, CES invalidează suspiciunea unui agregat în Ain, argumentând în special heterogenitatea diagnosticelor, dar o confirmă pentru cazurile de Guidel și rezerve concluziile sale, până la informații suplimentare, cu privire la cazurile Loire-Atlantique în care nu există un registru al malformațiilor. Pe baza unei analize bibliografice a factorilor de risc de mediu începută în acest prim raport (și care trebuie finalizată într-un al doilea viitor), le recomandă să nu lanseze o investigație epidemiologică pe scară largă asupra acestui tip de malformații, ci să consolideze cercetări științifice pe acest subiect.

Epidemiologie

Potrivit agenției de sănătate Public Health France , ar fi în toată Franța mai puțin de 150 de  cazuri pe an și ar exista în Ain , șapte cazuri între 2009 și 2014, în Loire-Atlantique , 3  cazuri între 2007 și 2008 și în Bretania , 4  cazuri între 2011 și 2013

Valabilitatea statistică a cazurilor Ain

Potrivit lui Remera, numărul cazurilor de anomalii constituie un agregat semnificativ (sau grup). Potrivit Agenției Naționale de Sănătate Publică , acest număr nu este semnificativ statistic la nivel național.

Potrivit lui Jean R. Lobry, profesor de statistică la Universitatea din Lyon I , numărul cazurilor de anomalie nu este semnificativ la nivelul departamentului. Pe scara zonei definite de asociația Remera (67 de municipalități, 979,8  km 2 , 17% din departamentul Ain) și în perioada menționată (între 2009 și 2014), cele șapte cazuri de anomalie reprezintă 5,15% din nașteri. Probabilitatea de a obține o astfel de cifră prin pură întâmplare nu este zero. Ulterior, nașterea celui de-al optulea copil este raportată ulterior la Villars-les-Dombes . Cu toate acestea, nu poate exista nicio modificare a concluziilor analizelor statistice de mai sus. Într-adevăr, în urma mediatizării unei probleme de sănătate, se observă întotdeauna că numărul cazurilor identificate a crescut. Această creștere se datorează în principal îmbunătățirii detectării și nu fenomenului studiat. Acesta este în special cazul excesului de cancer tiroidian detectat după dezastrele nucleare de la Cernobîl și Fukushima .

Cauze posibile

Există foarte puține investigații cu privire la posibilele cauze ale acestui tip de malformație. Cu toate acestea, în 2007, epidemiologul Dorothy Kim Waller a studiat 10.249 de femei care au născut între 1997 și 2002 în Statele Unite. Cercetătorii enumeră șase cauze

1. O infecție virală acută, cum ar fi rubeola  ;
2. alergie la medicamente;
3. Consumul de alcool;
4. un diabet de tip 2  ;
5. boala benzilor amniotice , dar acest tip de malformație a membrilor nu este considerată o agenezie izolată , deoarece este adesea asociat cu alte probleme „ , o afecțiune rară , care, în conformitate cu ipotezele cercetătorilor, ar fi declanșat de o etapă pauză anticipată a perete corio-amniotic (care mai târziu în timpul sarcinii formează placenta ) ”  ;
6. o anomalie genetică, dar este un factor extrem de rar.

În 2013, INSERM a publicat un studiu adăugând o posibilă a șaptea cauză: influența perturbatorilor endocrini, în special a pesticidelor.

Note

1. Termenul „amélie” folosit uneori în franceză (traducere de amelia în engleză) înseamnă „o malformație congenitală prezentă la naștere, caracterizată prin absența brațelor și picioarelor”.
2. "  Detectarea unui agregat spațio-temporal al anomaliilor reductionale ale membrelor la copiii născuți în Ain între 2009 și 2014  " , Remera
3. Pascale Santi, „  Malformații congenitale: coincidențe ciudate  ”, Le Monde, supliment științific și tehnologic ,26 septembrie 2016( citiți online , consultat la 6 noiembrie 2018 )
4. Aurélie Lagain, „  Copiii“ fără arme „Morbihan sunt mai numeroase decât cele enumerate doar în Guidel  “ , pe Franța Bleu ,7 noiembrie 2018
5. Fabienne Béranger, „  Mouzeil, lângă Nort-sur-Erdre: acești trei copii fără brațe sau mâini despre care nimeni nu vorbește  ” , despre regiunile France3 ,27 septembrie 2018
6. "  Investigații privind cazurile de agenezie transversă a membrelor superioare (ATMS) observate în trei departamente metropolitane  " , la Ministerul Solidarității și Sănătății ,20 iulie 2019(accesat la 20 iulie 2019 )
7. „  Bebelușii fără brațe: cazuri prea rare, cu cauze de urmărit?  » , Pe Politis.fr , 20190712 13:15 (accesat la 20 iulie 2019 )
8. "  Bebelușii născuți fără arme:" Nu a fost efectuată nicio investigație pe teren "  " , 20 de minute
9. „  Bebelușii născuți fără arme în Ain: Registrul malformațiilor denunță o„ înșelăciune ”în raportul prezentat de Public Health France  ” , 20 de minute
10. Stéphane Foucart, "  " copii "neînarmat Ain: un caz identificat opta  ", Le Monde ,30 octombrie 2018( ISSN  1950-6244 , citiți online ).
11. Emilie Torgemen, "  Bebelușii născuți fără arme: în Villars-les-Dombes ne întrebăm  ", Le Parisien ,31 octombrie 2018( citiți online , consultat pe 3 noiembrie 2018 ).
12. Catherine Hill, „  Agregarea în timp și spațiu a nașterilor copiilor fără antebrațe  ”, The Practitioner's Review ,octombrie 2018( citește online ).
13. Élisabeth Gnansia, „  Condițiile sunt îndeplinite pentru o primă situație de identificare a unui teratogen de mediu  ”, Larevuedupraticien ,martie 2019( citește online ).
14. Catherine Hill, „  Nu este responsabilă pentru afirmarea existenței unui cluster fără a fi validat existența acestuia într-o publicație științifică  ”, Larevuedupraticien ,martie 2019( citește online ).
15. "  Autoritățile sanitare confirmă cazuri grupate de copii malformați, fără a identifica cauza  ", Le Monde , 04.10.2018 la 13:35 • actualizat la 05.10.2018 la 06:32 ( ISSN  1950-6244 , citiți online ).
16. Pr Jean R. Lobry, Université Lyon 1, „  Consultare statistică cu software-ul Bebelușii fără mâinile lui Ain: pentru TP MathSV?  » , Pe pbil.univ-lyon1.fr ,11 noiembrie 2018(accesat la 3 noiembrie 2018 ) .
17. Yann Rousseau, „  Oamenii de știință exclud legătura dintre Fukushima și cancerul tiroidian  ”, Les Échos .fr ,13 martie 16( citește online )
18. (în) Sarah Fallon, „  Ratele cancerului au crescut după Fukushima. Dar nu blama radiațiile  ”, Wired, 9 martie 2016
19. „  7 factori care pot explica aceste malformații  ” , JDD
20. „  Pesticide: efecte asupra sănătății  ” , INSERM