În biologia moleculară , elastazele sunt enzime produse de anumite animale (inclusiv mamifere), aparținând clasei de proteaze .
Produs exclusiv în pancreas , ele sunt difuzate în organism , în cazul în care acestea au un rol imunologic (ataca pereții exteriori ai bacteriilor) și în cazul în care catalizează hidroliza a elastinei , o fibră elastică , care - împreună cu colagen - determină proprietățile mecanice ale. țesut conjunctiv .
Elastaza produsă de neutrofile în timpul unei infecții sau a unei reacții inflamatorii este controlată de o proteină numită Alpha_1-antitripsină .
Elastazele produse în exces sunt eliminate prin intestin , unde flora intestinală nu o degradează, ceea ce face posibilă dozarea acesteia în excremente ; nivelul normal este de aproximativ 150 µg per g de scaun. Un nivel inferior este un semn de insuficiență pancreatică exocrină .
De Neutrofilele pot rupe proteina A (OmpA) a membranei externe a bacteriilor tip patogene Gram negative Escherichia coli . Elastaza are o funcție imunologică similară și importantă prin descompunerea factorilor de virulență a bacteriilor, cum ar fi Shigella , prin scindarea anumitor legături peptidice în anumite „proteine țintă” .
Aceste endopeptidaze hidrolizează legăturile peptidice în care un rest de aminoacizi alifatici ( glicină , alanină , valină , izoleucină ) este angajat de grupul său carboxilic .
Pentru a afla mai multe despre mecanismele implicate, consultați Serina protează .
Elastaza este inhibată de proteina α1-antitripsină (A1AT) care este una dintre proteinele de fază acută (APP) (o clasă de proteine sintetizate de ficat ca răspuns la inflamație ). Această proteină se leagă aproape ireversibil de situsul activ al elastazei și tripsinei .
A1AT este secretat în mod normal de celulele hepatice în ser. Deficitul de alfa 1-antitripsină Deficitul α1-antitrizpinului (A1AD) duce la distrugerea fibrelor elastice de către elastază, rezultatul principal fiind emfizemul pulmonar .
Ciclic Neutropenie (sau hematopoeiesis Cyclic pentru limba engleză) este o boala rara , boli genetice ; autosomal dominant , caracterizat prin fluctuația granulocitelor neutrofile pe perioade de 21 de zile. Aceste granulocite neutrofile (sau neutrofilele polinucleare PNN) sunt celule sanguine aparținând liniei de celule albe din sânge (leucocite) care joacă un rol major în sistemul imunitar. Ciclic (în timpul fazei de neutropenie ), riscul de infecție crește la acești pacienți.
În 1999 , această boală ar putea fi legată de tulburări ale genei ELA-2 / ELANE.
Alte forme de neutropenie congenitală par, de asemenea, legate de mutații ale genei ELA-2.
Elastaza neutrofilelor este cea care este responsabilă (în prezența anticorpilor) de formarea de vezicule în pemfigoidul bulos , o boală a pielii .
A fost demonstrat că:
Luate împreună, toți acești factori contribuie la patologiile umane sau animale.