Sindromul Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari Sindromul Budd-Chiari secundar cancerului, săgețile indică un cheag în vena cavă inferioară și metastaze în ficat. Date esentiale

Specialitate	Hepatologie

Clasificare și resurse externe

ICD - 10	I82.0
CIM - 9	453,0
OMIM	600880
BoliDB	1735
MedlinePlus	000239
eMedicină	184430, 927145 și 364420
eMedicină	med / 2694   ped / 296 radio / 121
Plasă	D006502
Pacient din Marea Britanie	Sindromul Budd-Chiari

Avertisment medical

Sindromul Budd-Chiari , rare, rezultă din obstrucția cel puțin una dintre cele trei venelor hepatice printr - o tromboză sau o tumoare . Se poate datora și comprimării a cel puțin uneia dintre aceste vene de către un chist hidatic al ficatului.

Rezultatul este necroza segmentelor hepatice, cu excepția primului segment care curge direct în vena cavă inferioară fără a trece prin venele hepatice.

Simptome

• Ascita
• Insuficiență hepatică acută
• Hipertensiune portală
• Circulația colaterală
• dureros hepatomegalie

Cauze și factori de risc

• Sindroame mieloproliferative , boala Vaquez
• Mutația factorului V Leiden
• Factorul II anomalie
• Deficite în proteina C, proteina S, antitrombina III
• Boala lui Behçet
• Anticoagulant lupus și sindromul antifosfolipidic
• Sarcina
• Starea inflamatorie
• Contraceptive orale
• Chist hidatic al ficatului
• Forma cardiovasculară a cancerului renal

Diagnostic

• Scanner cu injecție
• RMN cu injecție

Ecografie

Manifestări acute:

• Lărgirea venelor hepatice afectate de prezența unui tromb și anomalie a fluxului Doppler .
• Hepatomegalie .

Manifestări cronice:

• Reducerea dimensiunii venelor hepatice care iau forma unui cordon fibros.
• Dismorfism hepatic: hipertrofie marcată a segmentului hepatic I datorită drenajului acestuia de către vena cavă inferioară cu dovezi ale venelor segmentare de drenaj.
• Trasee de deviere.
• Semne de hipertensiune portală .
• Ciroza și complicațiile acesteia.

Impact

Ar fi aproximativ unul din 100.000 de oameni. În Franța , numărul persoanelor afectate este estimat la mai puțin de o mie.

Speranța de viață

• 90% la 10 ani în 2005
• 70% la 10 ani în 2000
• 10% în anii 1970 , perioadă în care diagnosticul bolii a existat, dar nu am știut încă cum să o tratăm.

Tratamente

• Tratamentul medical sau chirurgical al ascitei
• Anticoagulante pe termen lung

Interventie chirurgicala

• Transplant este vital în cazurile cu insuficiență hepatică severă.

Complicații

• Ciroză

Note și referințe

1. (ro) Valérie Vilgrain și Denis Régent, Imaging of the abdomen , Paris, publicații Médecine sciences- [Lavoisier],1 st octombrie 2010, 1056  p. ( ISBN  978-2-257-20417-2 , citit online )
2. (ro) Olivier Lucidarme, Ecografie abdominală , Elsevier Health Sciences France,28 februarie 2017, 480  p. ( ISBN  978-2-294-74360-3 , citit online )
3. (ro) Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen , Amirsys,2004( ISBN  978-1-4160-2541-2 , citit online )

linkuri externe

• Sindromul Budd-Chiari de profesorul Dominique Charles Valla
• „  Asociația bolnavilor de ficat  ” (consultat la 27 august 2017 )