Specialitate | Endocrinologie |
---|
CIM - 9 | 253,7 |
---|---|
OMIM | 262600, 262700, 613038 și 613986 221750, 262600, 262700, 613038 și 613986 |
BoliDB | 6522 |
MedlinePlus | 000343 |
eMedicină | 767828, 122287 și 922410 |
Plasă | D007018 |
Medicament | Anastrozol |
Pacient din Marea Britanie | Hipopituitarism-pro |
Panhypopituitarism este un eșec al tuturor dispozitivelor glandelor sub controlul glandei pituitare și metabolismului corespondenti. Cauzele pot fi necroza hipofizară, o tulpină hipofizară ruptă sau o tumoare . Această insuficiență poate fi globală sau poate privi în mod preferențial câțiva hormoni produși de glanda pituitară. Vorbim apoi mai degrabă de hipopituitarism în acest caz.
Glandei pituitare este o glanda divizată în ante-hipofizo și post-hipofizar . Hipofiza anterioară este responsabilă de secreția hormonului adrenocorticotrop (ACTH), a hormonului de creștere (GH), a hormonului luteinizant (LH), a prolactinei , a hormonului stimulator al tiroidei (TSH). Glanda post-pituitară este responsabilă pentru depozitarea și eliberarea vasopresinei și a oxitocinei care sunt secretate de hipotalamus.
Este o boală rară, cu o incidență de câteva cazuri la 10.000 de persoane, cu toate acestea în creștere.
Cele mai frecvente cauze sunt adenomul hipofizar sau consecințele tratamentului asupra glandei pituitare. Adenomul poate fi complicat de hemoragia hipofizară care duce la apoplexie a organului.
Poate fi, de asemenea, de origine traumatică, fie că este izolată sau repetată ca în timpul practicii boxului.
Sindromul Sheehan este rar, constând necroza secundare unei hipofizar postpartum hemoragie . Alte boli pot afecta glanda pituitară, inclusiv sarcoidoza , tuberculoza , histiocitoza X , hemocromatoza .
Glanda pituitară poate fi locul inflamației , uneori iatrogenă (complicația tratamentului cu ipilimumab ).
Hipopituitarismul poate fi cu factori genetici.
Prezentarea depinde de cauză, dacă este acută sau cronică și de hormonii implicați.
Această patologie rară provoacă tulburări hormonale grave, întârzieri intelectuale și fiziologice și tulburări de comportament, cum ar fi athhormia , o deficiență emoțională gravă care induce mari dificultăți în menținerea unor relații romantice de durată. Bărbații tind să fie înalți, cu brațele și picioarele neobișnuit de lungi, au pielea netedă și netedă, adesea foarte slabă a corpului și a părului facial, au testicule tocmai formate, foarte mici, un micropenis de câțiva centimetri și produc foarte puțin testosteron. Femeile, pe de altă parte, au sâni mici.
Hipopituitarismul este diagnosticat printr-o scădere a nivelului unuia sau mai multor hormoni, fie de bază, fie după un test pentru stimularea secreției acestor hormoni.
În Franța, asociația GRANDIR este specializată în susținerea acestor patologii.
Terapia de substituție medicală pe tot parcursul vieții va fi oferită pacienților panipopituitari de către un endocrinolog . De obicei este alcătuit din hidrocortizon , levotiroxină și hormon de creștere sintetic sau somatotropină. În timpul pubertății, se introduce o injecție intramusculară de testosteron . Ulterior, pot fi oferite alte tratamente dacă pacientul are dorința de maternitate sau paternitate. O persoană cu panhipopituitarism are șanse mari să fie infertilă.