Ornitina carbamoiltransferaza
Ornitina carbamoiltransferaza
Structura unei ornitine carbamoiltransferază umană cristalizată ( PDB 1OTH )
| CE nr. | CE |
|---|---|
| numar CAS |
| IUBMB | Intrare IUBMB |
|---|---|
| IntEnz | Vizualizare IntEnz |
| BRENDA | Intrarea BRENDA |
| KEGG | Intrare KEGG |
| MetaCyc | Calea metabolică |
| PRIAM | Profil |
| PDB | Structuri |
| MERGE | AmiGO / EGO |
Transcarbamylase ornitină sau transcarbamylase ornitin ( OTC ) este o transferaza care catalizează reacția :
carbamil-fosfat + L -ornitin fosfat + L -citrulină .
Această enzimă este implicată în calea metabolică a biosintezei de arginină în majoritatea organizațiilor, precum și cea a degradării acestei aminoacizi în anumite microorganisme . La mamifere , acesta furnizează a doua etapă a ciclului ureei . Situl său activ este situat la interfața dintre cei trei monomeri care formează această proteină trimerică .
Deficit ornitină carbamil transferaza cauzează boala X-linked.
Note și referințe
- (ro) Dashuang Shi, Hiroki Morizono, Ya Ha, Mika Aoyagi, Mendel Tuchman și Norma M. Allewell , " Rezoluția 1.85-Å. Structura cristalină a transcarbamoilazei Ornitină umană Complexată cu fosfonacetil -L-ornitină. Mecanismul catalitic și corelația cu deficiența moștenită. ” , Revista de chimie biologică , vol. 273, nr . 51, 18 decembrie 1998, p. 34247-34254 ( PMID 9852088 , DOI 10.1074 / jbc.273.51.34247 , citiți online )