Miocardita cu celule uriașe

Celula gigant miocardita este o formă rară de miocardită , adesea fatală caracterizată prin infiltrarea mușchiului inimii de celule gigant.

Epidemiologie

Apare la adulți, în anii patruzeci. Incidența anuală este de ordinul unui caz pe milion de persoane.

Cauză

Rămâne necunoscut. Implicarea imunitar este probabil cu inflamație la activarea celulelor T .

Descriere

Se prezintă sub formă de miocardită fulminantă cu deteriorare rapidă a funcției sistolice .

Diagnostic

Diagnosticul se face prin biopsie endomiocardică. Cu toate acestea, deteriorarea poate afecta doar o parte a inimii și uneori sunt necesare probe repetate. Analiza histologică arată un infiltrat inflamator cu prezența celulelor gigantice multinucleate, eozinofile și limfocitele . Cu toate acestea, biopsia poate fi normală într-unul din șase cazuri.

Imaging nu prezintă nicio anomalie specifică în comparație cu alte cauze de miocardita, fie la ecocardiografie sau RMN cardiac .

Nivelul de troponină din sânge nu se corelează cu severitatea imaginii.

Evoluţie

Progresează frecvent până la insuficiență cardiacă refractară, necesitând uneori transplant de inimă , în ciuda riscului de reapariție a grefei. Riscul de tulburare a ritmului ventricular sau bloc atrioventricular este mare.

Tratament

Tratamentul simptomatic se bazează pe cel al insuficienței cardiace . Tratamentul imunosupresor îmbunătățește, cel mai adesea parțial, semnele. Acest tratament trebuie continuat pe termen lung, în fața unui risc de recurență. În caz de ineficiență, se recomandă recurgerea la transplantul de inimă . Instalarea unui defibrilator automat implantabil este foarte des propusă având în vedere importanța unui risc de tulburare a ritmului ventricular.

Note și referințe

  1. Cooper LT Jr, Hare JM, Tazelaar HD și colab. Utilitatea imunosupresiei pentru miocardita cu celule uriașe , Am J Cardiol, 2008; 102: 1535-1539
  2. Cooper LT Jr, Berry GJ, Shabetai R, miocardită idiopatică cu celule gigant - istorie naturală și tratament , N Engl J Med, 1997; 336: 1860-1866
  3. Jani SM, Nallamothu BK, Cooper LT, Smith A, Fazel R, Beating, rapid și lent , N Engl J Med, 2017; 377: 72-78
  4. Bang V, Ganatra S, Shah SP și colab. Managementul pacienților cu miocardită cu celule gigantice: subiectul revizuirii JACC a săptămânii , J Am Coll Cardio, 2021; 77: 1122-1134
  5. Kandolin R, Lehtonen J, Salmenkivi K, Räisänen-Sokolowski A, Lommi J, Kupari M, Diagnosticul, tratamentul și rezultatul miocarditei cu celule gigant în era imunosupresiei combinate , Circ Heart Fail, 2013; 6 : 15-22
  6. Shields RC, Tazelaar HD, Berry GJ, Cooper Jr LT. Rolul biopsiei endomiocardice ventriculare drepte pentru miocardita cu celule gigant idiopatice , J Card Fail, 2002; 8: 74-78
  7. Kadkhodayan A, Chareonthaitawee P, Raman SV, Cooper LT, Imagistica inflamației în cardiomiopatia inexplicabilă , JACC Cardiovasc Imaging, 2016; 9: 603-617
  8. Gilotra NA, Minkove N, Bennett MK și colab. Lipsa relației dintre nivelul seric al troponinei cardiace i și diagnosticul și rezultatele miocarditei cu celule gigant , J Card Fail, 2016; 22: 583-585
  9. Maleszewski JJ, Orellana VM, Hodge DO, Kuhl U, Schultheiss HP, Cooper LT, Risc pe termen lung de recurență, morbiditate și mortalitate în miocardita cu celule uriașe , Am J Cardiol, 2015; 115: 1733-1738
  10. Ekstrom K, Lehtonen J, Kandolin R, Raisanen-Sokolowski A, Salmenkivi K, Kupari M, Incidență, factori de risc și rezultatul aritmiilor ventriculare care pun viața în pericol în miocardita cu celule uriașe , Circ Arrhythm Electrophysiol, 2016; 9: e004559