Vă puteți împărtăși cunoștințele îmbunătățindu-le ( cum? ) Conform recomandărilor proiectelor corespunzătoare .
Aphakia
Specialitate | Genetica medicală |
---|
ICD - 10 |
H27.0 , afakie primară congenitală: Q12.3 |
---|---|
CIM - 9 |
379,31 , afakie primară congenitală: 743,35 |
OMIM | 610256 |
BoliDB | 29608 29607 |
Plasă | D001035 |
Afakie nu este lentila , lentila ochiului uman . Aphakia provoacă probleme de adaptare la mediu și la imaginile percepute, hipermetropie și probleme legate de „camera întunecată” a ochiului.
Afakia primară este congenitală . Îndepărtarea chirurgicală a cristalinei duce la afakie secundară . Această operație este indicată pentru remedierea cataractei , o boală cauzată de vitrificarea (tulburarea) lentilei, luxația , ulcerul. Complicațiile sunt legate de vitrificarea retinei și glaucom.
Prevalența lipsei congenitale de lentile este necunoscută. Afakia congenitală primară este asociată variabil cu anomalii oculare secundare (aplazie / displazie a segmentului anterior al ochiului , microftalmie , absența irisului , displazie a retinei sau chiar „sclerocornea”). Afakia congenitală primară rezultă din oprirea dezvoltării în primele câteva săptămâni de embriogeneză, prevenind formarea cristalinului. Mutațiile genei FOXE3 au fost identificate la trei copii afectați născuți de părinți consanguini.
Pacienții cu afakie sunt în general capabili să distingă culorile din gama de lumină cu energie ridicată ( ultravioletă ), care sunt absorbite în mod normal de lentilă. Unul dintre pacienții celebri capabili să distingă - și să tipărească - aceste culori a fost pictorul Claude Monet, impresionist francez, care a fost operat de cataractă în 1923.
Lentila conține un pigment galben care se resorbește înainte de vârsta de doi ani, apoi se formează din nou după pubertate. Ca rezultat, lungimile de undă scurte ale domeniului vizibil sunt supuse unei absorbții puternice. Oamenii fără lentile sunt, prin urmare, mult mai sensibili la luminile albastre și violete. Un subiect poate citi cu ușurință caractere iluminate de o lumină monocromatică cu o lungime de undă de 365 nanometri , în timp ce un subiect normal nu poate. Această absorbție are avantajul de a proteja retina; și, într-adevăr, s-a remarcat la afatic o modificare a vederii verde după expunerea la razele ultraviolete. Viziunea culorilor nu este altfel modificată. Cercetătorul Gaydon, acum afatic, a remarcat în 1938 că ultravioletul 310— 365 nm i se părea de aceeași culoare ca albastrul 453 nm ; în timp ce, în aceeași situație, Pinegin indică în 1944 că radiația de 390 nm are pentru el culoarea violetei de 410 nm , în timp ce 365 și 334 nm seamănă cu albastru-violet 435 nm , 313 nm cu albastru 491 nm și 302 nm ar fi cenușiu.
Se corectează prin ochelari, printr-o lentilă de contact sau prin implantarea unei lentile artificiale: „pseudo-fachia”.