Transmisia mitocondrială este procesul prin care materialul genetic al mitocondriilor este trecut de la parinti la copii.
Embrionul ia naștere din întâlnirea unui gamet feminin, a ovocitului și a unui gamet masculin, spermatozoizii , dar mitocondriile celulei ovuloase provin exclusiv din ovocit. Spermatozoizii își aduc doar materialul genetic nuclear, propriile sale mitocondrii fiind distruse în momentul fertilizării. Transmiterea ADN-ului mitocondrial are loc deci numai de la mamă la copil. Transmiterea mitocondrială nu respectă deci regulile clasice ale transmiterii mendeliene .
Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că la anumite specii de midii s-a demonstrat o dublă transmisie uniparentală. Mitocondriile provin apoi fie de la tată, fie de la mamă.
Unele boli genetice sunt cauzate de mutații ale ADN-ului mitocondrial. Acestea includ:
Mitocondriopatiile includ toate bolile cauzate de disfuncții ale lanțului respirator , indiferent dacă sunt atribuite mutațiilor ADN-ului nuclear sau ADN-ului mitocondrial sau unei alte cauze.