Sindromul INCENDII

Sindromul de convulsii febrile asociate cu infecția (INCENDII) este o formă de epilepsie , care afecteaza copiii de la trei la cincisprezece ani. Un copil sănătos care ar fi putut fi bolnav în ultimele zile sau cu o persistentă fină de febră, intră într-o stare de convulsii constante. Convulsiile sunt rezistente la medicamente și tratamente, deși pot fi administrate barbiturice . Testele medicale de diagnostic pot, inițial, să nu întoarcă un diagnostic clar și, evident, nu pot detecta umflarea creierului. Sindromul este foarte rar: poate afecta doar unul din 1.000.000 de copii.

semne si simptome

Convulsiile de incendiu sunt non-focale - nu există nicio indicație pentru a începe sau a opri tratamentul cu creierul imposibil. Aceste crize afectează abilitățile cognitive ale creierului, cum ar fi memoria sau abilitățile senzoriale. Acest lucru poate duce la dizabilități de învățare , probleme de comportament, probleme de memorie, modificări senzoriale, incapacitate de mișcare și moarte. Copiii continuă să aibă convulsii pe tot parcursul vieții.

Cauză

Nu se cunoaște cauza INCENDIILOR. Nu apare de două ori în aceeași familie, astfel încât comunitatea medicală nu știe dacă este genetică. Se manifestă mai mult la băieți decât la fete. După starea inițială, speranța de viață nu este direct afectată. Probleme precum supradozajul cu medicamente sau infecțiile la locul tubului alimentar sunt exemple de lucruri care ar fi secundare condiției.

Tratament

Povestea

FIRES a fost numit în 2008 de Dr. Andreas van Baalen și colegii săi. Fostele nume includ AERRPS, DESC (Encefalopatie epileptică devastatoare la copiii de vârstă școlară) și NORSE (Noua apariție a răului epileptic refractar).

Referințe

  1. U Kramer , Chi, CS, Lin, KL, Specchio, N, Chi, CS, Chi, CS, Chi, CS, Chi, CS, Chi, CS și Chi, CS, „  Sindromul epilepsiei legate de infecția febrilă (FIRES): patogenie, tratament și rezultat: un studiu multicentric pe 77 de copii.  », Epilepsia , vol.  52, nr .  11,noiembrie 2011, p.  1956–65 ( PMID  21883180 , DOI  10.1111 / j.1528-1167.2011.03250.x )
  2. A van Baalen , Häusler, M, Plecko-Startinig, B, Strautmanis, J, Häusler, M, Häusler, M, Häusler, M, Häusler, M, Häusler, M și Häusler, M, „  Sindromul epilepsiei legate de infecția febrilă fără autoanticorpi detectabili și răspuns la imunoterapie: o serie de cazuri și discuții despre epileptogeneză în FIRES.  ”, Neuropediatrie , vol.  43, nr .  4,August 2012, p.  209–16 ( PMID  22911482 , DOI  10.1055 / s-0032-1323848 )
  3. „  EPILEPSIA LEGATĂ DE INFECȚIA FEBRILE  ” , la www.epilepsydiagnosis.org (accesat la 7 octombrie 2014 )
  4. Gall, CRE, Jumma, O. & Mohanraj, R. 2013, "Cinci cazuri de sindrom de debut al statusului epileptic refractar (NORSE): Rezultate cu imunoterapie timpurie", convulsii, vol. 22, nr. 3, p.  217-220
  5. Pranzatelli, MR & Nadi, NS 1995, "Mecanismul de acțiune al medicamentelor antiepileptice și antimyoclonic."
  6. A van Baalen , Häusler, M, Boor, R, Rohr, A, Häusler, M, Häusler, M, Häusler, M, Häusler, M, Häusler, M și Häusler, M, „  Sindromul epilepsiei legate de infecția febrilă (FIRES) ): o encefalopatie neencefalitică în copilărie.  », Epilepsia , vol.  51, nr .  7,iulie 2010, p.  1323–8 ( PMID  20345937 , DOI  10.1111 / j.1528-1167.2010.02535.x )
  7. (en) Simon Shorvon și Monica Ferlisi, „  Tratamentul stării epileptice super-refractare: o revizuire critică a terapiilor disponibile și un protocol de tratament clinic  ” , Brain , Oxford University Press, vol.  134, nr .  10,13 septembrie 2011, p.  2802–2818 ( DOI  10.1093 / brain / awr215 , citit online , accesat la 4 aprilie 2014 )