Alfa-oxidare
Oxidarea alfa ( α-oxidare ) este o cale metabolică de degradare a acizilor grași prin scurtarea catenei de carbon a unui atom de carbon al laterală carboxil -COOH , spre deosebire de β-oxidare care cuprinde scurtarea doi atomi de carbon în partea carboxil . La om , α-oxidarea are loc în peroxizomi pentru a transforma acidul fitanic în acid pristanic , care este apoi degradat prin β-oxidare ca toți ceilalți acizi grași.
Se crede că α-oxidarea are loc în întregime în peroxizomi . Reacțiile sunt după cum urmează:
| Reacţie | Enzimă | Descriere |
|---|---|---|
|
Fentanat-CoA ligază ( EC ) |
Acidul fitanic este mai întâi legat la coenzima A pentru a forma phytanoyl-CoA : ATP + fentanat + CoA AMP + PP i + fentanil-CoA . |
|
Fitanoil-CoA dioxigenaza ( EC ) |
Phytanoyl-CoA este oxidat de Phytanoyl-CoA dioxigenazei în prezența fierului Fe 2+ și oxigen O 2pentru a da 2-hidroxifentanil-CoA :
Phytanoyl-CoA + α-cetoglutarat + O 2 2-hidroxifentanil-CoA + succinat + CO 2. Vitamina C ( L -ascorbate ) acționează ca un cofactor în această reacție. |
|
2-hidroxifentanil-CoA ( EC ) |
2-Hidroxifitanoil-CoA este scindat de 2-hidroxifitanoil-CoA liasă în prezența TPP și Mg 2+ pentru a forma pristanal și formil-CoA , care eliberează formiat , care este oxidat ulterior la CO 2 : 2-hidroxifentanil-CoA formil-CoA + pristanal . |
|
Aldehid dehidrogenază ( EC ) |
Pristanal este oxidat cu o aldehidă dehidrogenază pentru a da acidul pristanic : Pristanal + NAD + + H 2 O pristanat + NADH + H + . |
|
Acil-coenzima A sintetaza ( EC ) |
Pentru a părăsi peroxizomul , acidul pristanic trebuie activat prin formarea unui tioester de legătură cu o coenzimă A , energia necesară din hidroliza concomitentă a unei molecule de ATP la AMP și pirofosfat anorganic , hidroliza acestuia din urmă mutând echilibrul către formular activat: ATP + pristanat + CoA AMP + PP i + pristanoyl-CoA . |
Pristanoyl-CoA format într - un peroxizomilor se poate alătura apoi o mitocondrie sa fie degradate acolo prin β-oxidare , fiecare moleculă de pristanoyl-CoA eliberând astfel trei molecule de propionil-CoA , trei molecule de acetil-CoA și o moleculă de izobutiril -CoA .
Activitatea insuficientă de α-oxidare duce la om la boala Refsum .
Vezi și tu
- (ro) Minne Casteels, Veerle Foulon, Guy P. Mannaerts și Paul P. Van Veldhoven , „ Alfa-oxidarea acizilor grași 3-metil-substituiți și dependența sa de tiamină ” , European Journal of Biochemistry , vol. 270, n o 8,aprilie 2003, p. 1619-1627 ( citește online ) DOI : 10.1046 / j.1432-1033.2003.03534.x