Specialitate | Oncologie |
---|
ICD - 10 | C62 |
---|---|
CIM - 9 | 186,9 |
OMIM | 273300 |
BoliDB | 12966 |
MedlinePlus | 001288 |
eMedicină | 437966 și 454477 |
eMedicină |
med / 2250 med / 3232 med / 863 |
Plasă | D013736 |
Medicament | Vinblastină , metotrexat , actinomicină D , etopozidă , bleomicină , cisplatină , ciclofosfamidă , clorambucil , plicamicină ( en ) , ifosfamidă , etopozid fosfat ( d ) , clorhidrat de doxorubicină ( d ) , etoposid și cisplatină |
Expresia „ cancer testicular ” include mai multe tipuri de tumori ale celulelor germinale ale testiculului .
Este un cancer rar (aproximativ 1% din toate cazurile de cancer), dar este în creștere de câteva decenii. Este, de asemenea, cel mai frecvent cancer la bărbații cu vârste cuprinse între 15 și 35 de ani.
Ambele testicule sunt rareori afectate simultan (1 până la 2% din cazuri), iar după recuperarea de la cancerul testicular, riscul de a dezvolta cancer pe celălalt testicul este de 2 până la 5% în decurs de 25 de ani.
Chimioterapie cu săruri de platină are încă din anii 1970 a schimbat dramatic prognosticul acestei boli; aproape 80% din aceste tipuri de cancer sunt acum vindecate (toate etapele combinate). Deoarece eficacitatea tratamentului depinde de tipul de cancer și de calitatea tratamentului, acesta justifică trimiterea pacienților către centre specializate.
Majoritatea cancerelor testiculare sunt tumori cu celule germinale , împărțite în două tipuri histopatologice majore :
Cancerul testicular rămâne rar (aproximativ 1% din tipurile de cancer, 2% la copii), dar incidența acestuia, ca și cea a cancerului de prostată, a crescut constant începând cu anii 1900 și mai accentuat în țările cu piele albă din anii 1900. 1950 (creștere cu un factor de la 3 la 5 din anii 1950 până în 2000). Datele lipsesc pentru multe țări în curs de dezvoltare, dar acest cancer pare să fie mai rar la populațiile afro-negre și la asiatici decât la persoanele cu piele albă, diferență care ar putea fi genetică de origine și / sau legată de boală. Mediu, alimente (grăsimi din lapte) sau galactoză în special, grăsimea din lapte poate avea, de asemenea, perturbatoare endocrine solubilizate) sau anumite trăsături culturale.
A devenit cea mai frecventă tumoare la bărbații tineri, cel puțin în țările bogate, cu o populație albă dominantă.
În Europa : În toate țările în care este urmat de un registru al cancerului, cu excepția motivelor inexplicabile din Finlanda , o frecvență crescută a acestui cancer a fost confirmată la începutul anilor 1990 în Europa. În Europa, Danemarca pare să fie cea mai afectată (de 4 ori mai mult decât în apropierea Finlandei, care ar fi printre țările cel mai puțin afectate și unde calitatea spermei pare a fi cea mai bună).
În Europa, acesta prezintă un gradient Vest-Est în regiunile baltice și un gradient Nord-Sud în Europa de Vest. Recordul ar fi norvegian (prevalența crește și de două ori mai mare decât în Suedia , ea însăși mai afectată decât Finlanda (Un studiu norvegian-suedeziunie 2008 la iunie 2015) își propune să caute posibili factori genetici). Incidența sa s-a dublat în mai multe țări, inclusiv în Franța, din 1970 până în 2000 , în toate regiunile în care a existat monitorizarea epidemiologică. Urologii francezi B. Boillot și R. Moalic estimează că numărul tumorilor testiculare pre- pubertare a crescut în Franța de câteva decenii (la fel ca la adulți). Incidența acestor două tipuri de cancer (pre- și post-pubertar) combinate a crescut cu 3,4% pe an timp de 30 de ani (în timp ce incidența tumorilor non- seminomatoase a scăzut la adulții cu vârsta peste 55 de ani);
Creșterea constantă și documentată din anii 1950 a incidenței cancerului testicular (CT) în țările dezvoltate are o excepție temporală: această incidență pare să fi fost semnificativ mai lentă pentru bărbații născuți în timpul celui de-al doilea război mondial sau chiar înainte sau după imediat după, a constatat o Studiu norvegian publicat în 2005. Acest studiu retrospectiv a arătat - fără a dori să tragă concluzii definitive - că, având în vedere datele disponibile, greutatea medie a mamei la momentul nașterii a fost (între 1935 și 1955) corelată cu riscul mediu de viitor cancer testicular pentru băieții născuți în același timp. O explicație ar putea fi faptul că nivelul insulinei crește odată cu greutatea mamei, ceea ce scade nivelul de hormoni care se leagă de globulină și, prin urmare, face estrogenul mai biodisponibil pentru transferul transplacentar. Apoi, aceștia au o acțiune endocrină perturbatoare la fătul masculin.
Prin urmare, greutatea maternă ar putea crește riscul de cancer testicular și chiar tulburări hormonale la copiii de sex masculin expuși in utero la o doză anormal de mare de estrogen în primul trimestru de sarcină.
În Europa de Nord (vezi graficul opus), frecvența seminomelor și a cancerelor non-seminomatoase a crescut cu aceeași rată (+ 2,6% până la + 4,9% în perioada de studiu), cu diferențe mici între seminomi și tumorile non-seminomatoase, ceea ce sugerează că au cel puțin parțial aceleași cauze și că aceste cauze ar putea fi în parte cel puțin aceleași cu cele ale ștergerii spermatogenezei . În aceste țări, ratele de incidență (pentru toate tipurile de cancer, precum și pentru seminoame și tumori non-seminomatous, luate separat) depins în principal de cohorta de nastere , mai degrabă decât atunci când a fost făcută diagnosticul, dar cu diferente geografice importante, ceea ce sugerează că de mediu sunt implicați factori . Prin urmare, alte indicii, numeroase, pledează pentru cauze de mediu. 2.002 cazuri noi au fost înregistrate în 2005, iar incidența sa a crescut cu 2,5% în perioada 1980-2005, în special pentru cancerele din copilărie, expunerea la perturbatori endocrini sau la produse cancerigene in utero . În acest caz, acest cancer este unul dintre elementele sindromului disgenezei testiculare .
Cel mai adesea apare între 20 și 40 de ani, dar există trei vârfuri în frecvența cancerului testicular;
În 2008, rata pacienților operați, standardizată la populația mondială în 2008, a fost de 6,7 la 100 000. S-a observat o creștere anuală medie de 2,5% a ratei.
În FranțaCele InVS produse în 2011 , un studiu privind cancerul testicular (pentru perioada 1998-2008): de la mijlocul XX - lea secol, „incidența cancerului testicular a crescut“ , în creștere în Franța , cu 2,5% pe an (pentru 1980 - 2005). Pacienții sunt preponderent bărbați cu vârste cuprinse între 20 și 64 de ani, cu o vârstă medie la diagnosticul de 37 de ani. În 2008, numărul cazurilor operate a fost de 6,7 la 100 000. Sunt observate disparități regionale puternice, dar nu sunt explicate.
A fost observată o creștere medie anuală de 2,5% a ratei acestui cancer, cu o puternică disparitate regională observată (2004-2008), dar neexplicată, Alsacia, Lorena, Bretania și Pays de la Loire fiind cele mai afectate, spre deosebire de Languedoc- Roussillon și Île-de-France (cele 2 regiuni cel mai puțin afectate). „Creșterea observată a ratei pacienților operați pentru cancer testicular este în concordanță cu analizele naționale ale tendințelor de incidență. "
InVS a produs, de asemenea, în 2011 un studiu privind malformațiile congenitale la băieții mici din Franța (pentru perioada 1998 - 2008). Aceste malformații sunt asociate cu un risc crescut de cancer testicular. Numărul de intervenții chirurgicale pentru hipospadias (1,2% din operațiuni) și criptorchidia (1,8% din operațiuni) la băieții sub 7 ani crește în Franța metropolitană (pentru perioada 1998-2008).
InVS lucrează, de asemenea, la o evaluare a situației actuale a fertilității masculine și a malformațiilor urogenitale la bărbați în Franța (criptorhidie și hipospadias) și la cancerele testiculare operate, care urma să fie publicată în februarie 2012.
Factori de riscUnele sunt clar identificate (dar nu sunt explicate). Acestea sunt :
Un studiu privind factorii de risc pentru 131 de cazuri de cancer testicular (la bărbați sub 40 de ani) a confirmat un risc (aici înmulțit cu 5) în caz de criptorhidie la naștere, dar a demonstrat doi factori de risc noi: șase mame ale pacienților au primit hormoni terapia în timpul sarcinii (comparativ cu una singură pentru mamele din grupul de control) și opt mame ale pacienților față de două mame din grupul de control au raportat greață excesivă ca o complicație a sarcinii. Autorii cred că acești trei factori reflectă faptul că un exces relativ de anumiți hormoni (în special estrogen) în momentul diferențierii testiculare ar putea favoriza cancerizarea viitoare a acestor celule;
Cel mai comun mod de descoperire este creșterea volumului unei burse datorită unei mase intra-testiculare. Cel mai adesea nodul este nedureros, ceea ce poate întârzia diagnosticul cu câteva luni.
Uneori diagnosticul se pune pe o masă abdominală sau pe un semn legat de metastaze cerebrale ( convulsii , tulburări de conștiință, cefalee ).
Secreția de βHCG din leziune poate duce la umflarea glandelor mamare ( ginecomastie ), care sunt prezente și la om.
Ca diagnosticul de cancer testicular este cel mai adesea cu întârziere, ceea ce conduce la tratamente mai grele, adolescenți cu vârsta de 14 ani sunt sfătuiți să efectueze o auto - examinare a testiculelor , cel puțin o dată pe lună . Această examinare este recomandată în special atunci când există antecedente de criptorhidie sau cancer testicular la o persoană dragă (tată sau frate).
În cazul descoperirii unei mase testiculare , prima examinare propusă este ecografia testiculelor care are o sensibilitate apropiată de 100%.
Testarea markerilor tumorali este utilă doar în evaluarea extensiei, dar nu și în diagnostic: alfa-fetoproteina nu este crescută în seminomi și într-o manieră foarte inconsistentă în celelalte tumori. Dacă tratamentul chirurgical este complet, nivelul markerilor ( HCG total, alfa-fetoproteină, lactat dehidrogenază ) ar trebui să se normalizeze.
Diagnosticul de cancer se face după îndepărtarea testiculului suspect. Acest act chirurgical, numit " orchiectomie ", este efectuat pe calea inghinală . Acesta are ca scop prevenirea răspândirii și metastazării celulelor canceroase. O orchiectomie unilaterală nu are niciun efect asupra fertilității sau asupra nivelului de testosteron din sânge . Poate fi propusă plasarea unei proteze.
Dintre diferitele tipuri de cancer testicular, se face distincția între seminomurile pure și alte tumori. Seminoamele au un prognostic mai bun. Prezența metastazelor la diagnostic scade șansele de recuperare.
Biopsie de masa intra-testiculare nu este utilizat în procesul de diagnosticare.
Când diagnosticul de cancer este confirmat, se solicită o evaluare a extensiei pentru a căuta posibile metastaze ganglionare sau viscerale. Lucrarea va include o scanare CT a pieptului , abdomenului și bazinului și, în unele cazuri, o scanare cerebrală sau RMN . Măsurarea markerilor tumorali precum HCG , AFP și LDH fac, de asemenea, parte din evaluarea extinderii bolii.
95% din cancerele testiculare sunt tumori ale celulelor germinale . Printre acestea; 60% au un singur contingent celular și 40% sunt tumori mixte. Tratamentul este clar diferit pentru seminomurile pure și pentru alte tumori numite tumori non-seminomatoase cu celule germinale sau TGNS)
Seminoamele reprezintă 40-50% din tumori.
Tumorile non-seminomatoase cu celule germinale (TNGS) reprezintă 50 până la 60% din tumori. Acestea sunt :
Riscul de metastază este scăzut în cazul teratomului, major în cazul coriocarcinomului.
Acestui grup îi aparțin toate tumorile seminomatoase asociate cu o creștere a nivelului de alfa-fetoproteină (αFP) care va fi tratată și ca tumori non-seminomatoase.
Tumorile mixte - foarte frecvente - vor fi, de asemenea, tratate ca TGNS.
Dintre tumorile contingente monocelulare, seminomul reprezintă 30% din cancerele testiculare, carcinomul embrionar 3%, teratomul 2,7%, coriocarcinomul 0,03% și tumorile sacului gălbenușului 2,4%. Cele mai frecvente tumori mixte asociază carcinomul embrionar și teratom ± seminom, carcinom embrionar și sac gălbenuș ± seminom, carcinom și seminom embrionar, tumora sacului gălbenuș și teratom ± seminom, coriocarcinom și orice altă histologie.
Tumori non-germinale ale testicululuiCelelalte tumori primare, non-germinale sunt tumori stromale gonadale:
Limfoamele și sarcoamele testiculare sunt, de asemenea, observate, ca în toate celelalte organe.
Clasificarea prognostică a tumorilor testiculare este complexă. Acesta definește prognosticul bolii și alegerea unei strategii terapeutice pe următoarele baze:
Aceasta definește patru subgrupuri pentru care se vor utiliza factori de prognostic specifici:
Acestea sunt formele cu cel mai bun prognostic, pentru care singurii factori de risc recunoscuți pentru recidivă sunt dimensiunea tumorii (> 4 cm ) și implicarea retei testiculului .
prognostic mai puțin bun, dar vindecabil în majoritatea cazurilor, se separă în două grupuri de prognostic bun și mediu (clasificare IGCCCG). Prezența metastazelor viscerale extra-pulmonare (hepatice, encefalice etc.) le face clasificate ca prognostic intermediar, toate celelalte au un prognostic bun.
Pentru aceste leziuni, strategia terapeutică va depinde de extinderea tumorii în interiorul testiculului (pT1 vs pT2T4) și de importanța componentei carcinomului embrionar în cadrul tumorii.
Pentru aceste leziuni se utilizează clasificarea IGCCCG, care ține cont de localizările metastatice și de valorile markerilor tumorali.
T Tumora primară
N noduri regionale
M Metastaze la distanță
S Markeri serici
Conform clasificării TNM, tumorile testiculare sunt clasificate ca prognostic în stadiul 0 (leziune precanceroasă) și stadiul III c cu cel mai prost prognostic.
Tumora în stadiul I limitată la testicul. Implicarea plicurilor ( rete testicul , albuginea) nu modifică prognosticul, dar crește riscul de metastază.
Stadiul II implicarea ganglionilor para-aortici și retro-peritoneali
Stadiul III implicare supra-diafragmatică și / sau viscerală
Clasificarea Conferinței internaționale de consens (IGCCCG) distinge, pentru tumorile testiculare metastatice (Etapa II și III):
Tumori cu prognostic buncu o supraviețuire la 5 ani fără progresie de 89% și o supraviețuire generală la 5 ani de 92%.
Supraviețuirea fără progresie a bolii la 5 ani a fost de 75%, supraviețuirea totală de 80%.
Supraviețuirea fără progresie a bolii la 5 ani a fost de 67%, supraviețuirea totală de 72%
Tumori cu prognostic slabSupraviețuirea fără progresie a bolii la 5 ani a fost de 41%, supraviețuirea totală de 48%.
Se bazează pe chirurgie, chimioterapie și radioterapie. Tratamentul este în prezent bine codificat, cu obiectivul unei cure cu cele mai puține sechele posibile.
Dacă utilizarea cisplatinei în anii 1970 a transformat prognosticul cancerului testicular, rămâne o boală gravă care justifică o rigoare extremă în gestionarea sa. Cele mai bune rezultate de vindecare sunt oferite de echipe medicale specializate. Strategia terapeutică este definită în funcție de evaluarea inițială și evoluția bolii în timpul tratamentului (evoluția markerilor tumorali, maselor reziduale).
Scopul tratamentului, efectele secundare pe termen scurt și lung ale acestuia și importanța monitorizării ar trebui să fie clarificate pacientului pentru a asigura o cooperare deplină.
Diferite protocoale (adică combinația de medicamente diferite administrate în doze precise, conform unei cronologii particulare) și-au dovedit eficacitatea în tratamentul acestui cancer de ani de zile. Au apărut tratamente la fel de eficiente, dar cu efecte secundare din ce în ce mai reduse. Protocoalele sunt desemnate prin inițialele produselor utilizate: BEP = bleomicină, etopozidă, cisplatină (P pentru platină)
BEP (J1-J21, indiferent de NFS și nu 28)
Bleomicină 30 mg doză totală D1 D8 D15
Etopozid 100 mg / m 2 D1 până la D5 / 3 săptămâni
Cisplatină 20 mg / m 2 D1 până la D5
EP = Etopozid, Cisplatină
EP (J1-J21, indiferent de NFS și nu 28)
Etopozid 100 mg / m 2 D1 până la D5
Cisplatină 20 mg / m 2 D1 până la D5 / 3 săptămâni
VIP = Etopozid, Ifosfamid, Cisplatină
VeIP (recuperare) (D1-D21, indiferent de NFS și nu 28)
Vinblastină 0,11 mg / kg D1 D2
Ifosfamidă 1200 mg / m 2 D1 până la D5 / 3 săptămâni
Cisplatină 20 mg / m 2 D1 până la D5
PVB = Cisplatină, Vinblastină, Bleomicină
Protocoalele sunt adesea administrate la fiecare 3 săptămâni, cu câteva zile de tratament de fiecare dată. Vorbim apoi de cicluri, prin urmare 1 ciclu la fiecare 3 săptămâni.
Iradierea este utilizată pentru a trata seminomele avansate, într-o sesiune de raze pe zi, timp de câteva săptămâni. Aceste raze vizează căile limfatice care vin din zona inghinală și se termină în nodurile de-a lungul aortei .
Pacientul trebuie urmărit în timp, deoarece există un risc crescut de al doilea cancer indus de radioterapie. Și se pare că iradierea post-operatorie crește riscul unui al doilea cancer, deoarece cancerele non-seminomatoase (de obicei nu sunt tratate prin radiații) sunt mai puțin urmate de un al doilea cancer.
Primul pas în tratament este îndepărtarea testiculului afectat ( orhiectomie ). Se poate face sub anestezie generală, anestezie spinală sau anestezie loco-regională (bloc ilio-facial) printr-o incizie inghinală (la pliul inghinal) și nu prin scrot . O proteză în silicon profit cosmetic poate fi întrebat dacă pacientul dorește. Stadiul cancerului este specificat prin analiza patologică a testiculului îndepărtat și prin scaner toraco-abdomino-pelvian. O scădere a nivelurilor markerilor ar trebui să confirme absența oricărei tumori rămase. În funcție de tipul de cancer și de stadiul acestuia, se poate oferi tratament suplimentar (radioterapie sau chimioterapie), fie disecție aortică lombară, fie monitorizare simplă.
Disecția ganglionilor limfaticiAceasta constă - după chimioterapie inițială - sau în scop diagnostic (tumoră fără markeri) pentru a elimina (printr-o incizie a liniei mediane în abdomen) ganglionii limfatici abdominali situați de-a lungul aortei, în care ajunge limfa. Din testicule.
Eliminarea maselor rezidualeDacă la diagnostic sunt detectate metastaze ganglionare sau viscerale, pacientul este adesea tratat cu trei sau patru cure de chimioterapie, apoi se efectuează o nouă tomografie la patru săptămâni după ultimul curs. Dacă acest scaner găsește mase reziduale, ablația acestor mase reziduale este în general efectuată de un chirurg.
Pentru toti
Alte situații:
Opțiuni:
Raport de reevaluare: TDM TAP la 4 săptămâni.
- masa reziduală <3 cm : monitorizare - masa reziduală> 3 cm : TAP CT la fiecare 3 luni atâta timp cât leziunea regresează (existența răspunsurilor întârziate) (Nivelul III)Strategia terapeutică a TGNS separă tumorile limitate la testicul de tumorile extinse dincolo de testicul.
Pentru tumorile limitate la testicul și cu markeri standardizați după operație, sunt definite trei niveluri de risc (SFU) în funcție de tipul histologic (carcinom embrionar) și de extensia tumorii primare (invazie limfatică sau vasculară, implicare vaginală).
Pentru tumorile extinse dincolo de testicul sau cu markeri nestandardizați, strategia depinde de grupul de prognostic IGCCCG.
Cele trei etape ale managementului sunt, în funcție de risc:
Supraviețuirea globală este de aproximativ 98-100% pe termen lung, indiferent de strategia aleasă. Decizia trebuie individualizată în funcție de profilul de risc al pacientului, precum și de preferința acestuia, după o discuție despre avantajele și dezavantajele fiecărei opțiuni. Prezența teratomului în tumoarea primară ar trebui să ducă la preferarea unei disecții decât a chimioterapiei, dată fiind chemosensibilitatea scăzută a acestui tip de leziune.
strategia depinde apoi de grupul de prognostic IGCCCG:
la patru săptămâni după ultimul ciclu, se efectuează o nouă evaluare care cuprinde un scaner toraco-abdo-pelvin și un test pentru markerii tumorali. Restul tratamentului va depinde de rezultatele acestei evaluări:
O evaluare inițială se face la trei luni după tratament.
Monitorizarea pe termen lung este esențială, la 5 până la 10 ani după tratament, la fiecare 6 luni timp de doi ani, apoi anual timp de cel puțin 5 ani. La fiecare consultație, pacientul are un examen clinic, o doză de markeri, o tomografie abdominală și toracică și o radiografie toracică. Recidivele apar mai ales în primii doi ani.