Frataxin este o proteină mică în matricea mitocondrială , a cărui deficiență este responsabil în om al ataxiei Friedreich .
Rolul precis al acestei proteine mitocondriale este încă controversat. Această proteină este implicată direct sau indirect în asamblarea centrelor fier-sulf , rezistența celulelor la stresul oxidativ , sinteza hemului și homeostazia fierului mitocondrial.