Craniosynostosis sunt patologii asociate cu închiderea prematură a uneia sau mai multor suturi craniene . Această patologie începe în timpul vieții fătului .
Semne | Pfeiffer | Jackson-Weiss | Apert | Beare-Stevenson | Crouzon |
Crouzon cu acanthosis nigricans |
Muenke |
---|---|---|---|---|---|---|---|
Deget mare | Larg deviat |
Normal | Uneori fuziunea la degete |
Normal | Normal | Normal | Normal |
Mână | Degete scurte |
Variabil | Sindactilie | Normal | Normal | Normal | Fuziunea crapului |
Degetul mare | Larg deviat |
Larg deviat |
Deget de la fuziune |
Normal | Normal | Normal | Mare |
Picior | Degetele scurte |
Tars anormal | Sindactilie | Normal | Normal | Normal | Fuziunea tarului |
Sunt posibile și variază în funcție de amploarea craniosinostozei.
Managementul acestei patologii trebuie să se facă în centre specializate în tratamentul craniosinostozei.
Cicatricile vizibile sunt evitate pe cât posibil. Accesul principal la scheletul craniofacial va fi prin păr. Părul nu este ras. O incizie lungă se face de la ureche la ureche, destul de îndepărtată, zigzagând la tâmple. Acest lucru oferă un acces bun la zonele care trebuie corectate, iar cicatricea finală este practic invizibilă.
O deschidere suplimentară se face destul de des la nivelul pleoapelor, fără cicatrici dacă incizia se face în interior sau cu o cicatrice aproape invizibilă sub gene. Uneori se face o deschidere și în interiorul gurii, prin căptușeala buzei superioare.
În câteva cazuri de deformări majore ale nasului, este necesară o incizie pe puntea nazală pentru a îndepărta excesul de piele sau pentru a corecta o deformare. Foarte excepțional, poate fi necesară și o incizie pe frunte, pleoape sau obraji.
Craniul deformat va fi corectat prin îndepărtarea părților anormale și punerea lor la loc după corectare, fixată exact în poziția corectă.
O tehnică diferită este utilizată pentru fiecare tip de craniosinostoză.
Dimpotrivă , deformarea burgundiană (care este o craniosinostoză voluntară) a fost practicată din motive estetice de anumite popoare din Europa centrală în timpul marilor invazii .
(față retractată și verticală) Se realizează o avansare a părții superioare a orificiilor oculare, iar partea din față este plasată deasupra. Corecția timpurie a brahicefaliei : fruntea și banda orbitală sunt îndepărtate și avansate cu 20 mm . Fixările se fac la nivelul feței și frunții.
(fruntea înclinată în spate și vârful capului arătat) Aceasta este de obicei o deformare târzie, care apare între 3 și 5 ani. Corecția se obține prin înclinarea și avansarea părții superioare a orificiilor oculare și prin corecția frontală.
(asimetria frunții, orificiilor oculare, nasului) Se efectuează corecția bilaterală, avansând partea din spate și reconstituind o frunte - dintr-o singură bucată - în poziția normală.
(îngustare transversală și alungire) În primele luni de viață, este suficientă o intervenție simplă pentru lărgirea părții centrale stenozate a craniului. Mai târziu, și în unele forme severe, trebuie efectuată și remodelarea frontală și posterioară.
(fața triunghiulară cu o creastă mediană) Fața este corectată prin îndreptarea marginii superioare a orificiilor ochiului și reconstituirea unui front plat.
Aceasta implică reunirea orbitelor - și a ochilor - prin rezecția părții mijlocii mărite a nasului.
Orificiile oculare sunt eliberate printr-o osteotomie circumferențială.
Uneori, vom face o "bi-partiție" cu o incizie între incisivi, care va permite arcul dentar superior și cavitățile nazale să fie separate în același timp cu orificiile ochiului.
Mai întâi se efectuează excizia bazei nasului excesiv de largă. Cele două hemi-fețe sunt reunite, ceea ce mărește arcada dentară superioară.
Atunci când articulația dentară este normală și orbitele au un contur normal, mobilizarea orizontală a cadrelor orbitale, după rezecția liniei medii, poate fi atunci cea mai bună soluție. Apoi se face o incizie osoasă orizontală sub orbită, deasupra germenilor dentari care sunt păstrați.
Uneori este posibil să se mobilizeze doar partea inferioară a orificiilor oculare, evitându-se astfel o abordare intracraniană.
În funcție de caz, o singură orbită va fi mobilizată pentru a o aduce la nivelul dorit, sau ambele orbitează simultan dacă hipertelorismul este asociat.