Specialitate | Endocrinologie |
---|
ICD - 10 | E05.0 |
---|---|
CIM - 9 | 242,0 |
OMIM | 275000 |
MedlinePlus | 000358 |
eMedicină | 120619 și 920283 |
eMedicină | med / 929 ped / 899 |
Plasă | D006111 |
Cele Boala Graves sau Graves-Basedow „hipertiroidism s autoimune (boala a tiroidei ). Persoana afectată produce anticorpi anormali (stimulând receptorul TSH) împotriva celulelor foliculare ale tiroidei. În loc să distrugă aceste celule, așa cum ar face orice anticorp normal, acești anticorpi imită efectele TSH și stimulează continuu eliberarea hormonilor tiroidieni, provocând hipertiroidism cu semne clinice specifice. Boala Graves sau Graves, care este mai frecventă la femei decât la bărbați, se manifestă cel mai adesea prin accelerarea metabolismului bazal, diaforeză , bătăi rapide și neregulate ale inimii, nervozitate crescută și scădere în greutate. Aceasta este forma sa cea mai comună.
Își datorează numele lui Carl von Basedow .
Boala Graves poate afecta oricine, dar în principal persoanele cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani și mai rar în adolescență. Este de cinci până la zece ori mai frecventă la femei. Este cauza a aproape trei sferturi de hipertiroidism .
Există un factor genetic, demonstrat de implicarea concomitentă la gemeni identici, precum și de prezența unui istoric familial.
Comparativ cu fumatul activ persistent, renunțarea la fumat reduce riscul de a dezvolta boala Graves, în special în forma sa oculară, și mai ales la femei.
Descris de multe ori, acest sindrom își datorează numele lui Carl von Basedow, dar poate avea mai multe nume:
Boala este probabil de cauză multifactorială. Există implicare genetică și sunt implicate mai multe gene: CD40 , CTLA4 , PTPN22 , FCRL3 , gene ale tiroglobulinei și receptor TSH.
Stresul poate avea un rol provocator. Fumatul este un factor de risc.
Boala este mai frecventă la femei, crescând suspiciunea de implicare genetică și / sau hormonală. Au fost identificați alți factori: enterocolitica Yersinia infecție , seleniu sau deficit de vitamina D .
Autoimunitatea se dezvoltă din anticorpul anti-receptor TSH , în care organismul produce anticorpi împotriva receptorului hormonului stimulator al tiroidei (TSH-R). Acești anticorpi se leagă de receptorii TSH care se găsesc pe celulele care produc hormoni tiroidieni, rezultând o producție anormal de mare de T3 și T4. Este de tip V de hipersensibilitate .
Acestea includ combinația de semne de hipertiroidism și semne mai specifice ale bolii.
Se caracterizează prin astenie, pierderea în greutate în contrast cu apetitul conservat sau chiar crescut, transpirația excesivă, atitudinile de evitare a căldurii. Pot exista tulburări psihologice, neliniște, nervozitate, tremor, sete permanentă cu urinare crescută (poliurie-polidipsie)
Examenul fizic arată o frecvență cardiacă accelerată ( tahicardie ) sau chiar un ritm neregulat.
Semnele și simptomele sunt următoarele:
Hipertiroidismul este prezentat biologic prin prăbușirea nivelurilor de TSH în sânge, împreună cu niveluri ridicate de triiodotironină (T3) și tiroxină (T4). În boala Graves, există o creștere a nivelului de anticorpi anti-TSH foarte specifici și sensibili („TRAK”) și TSI ( imunoglobuline care stimulează tiroida ).
Tiroidian scintigrafia constă în vizualizarea absorbției (fixare) prin acest organ al unui compus radioactiv. De obicei prezintă o tiroidă mărită, hiperfixată. Face posibilă diferențierea bolii Graves de alte cauze ale hipertiroidismului, cum ar fi un așa-numit nodul „toxic”, de exemplu.
Vascularizația gușei este crescută și poate fi demonstrată de dopplerul tiroidian. Ecografia glandei, cuplată cu Doppler, are rezultate comparabile cu cele ale scintigrafiei. Ecografia poate detecta, de asemenea, noduli și distinge tiroidita de Basedow (scăderea fluxului în primul caz).
Remisia spontană apare în aproape o treime din cazuri. Riscul de recidivă pe termen scurt după întreruperea tratamentului cu antitiroidiene sintetice poate fi prezis de persistența unui nivel ridicat de anticorpi anti-receptor TSH . Cu toate acestea, rămâne ridicat, depășind 50%.
Cele trei opțiuni sunt prescrierea medicamentelor sintetice antitiroidiene ( metimazol și propiltiouracil ), îndepărtarea chirurgicală a tiroidei și utilizarea iodului radioactiv ( iod 131 : iraterapie), distrugând astfel selectiv glanda. Aceste trei tratamente au o eficacitate comparabilă, dar rata recidivelor este mai mare la medicamente (aproape 40%) decât la celelalte două metode. Alegerea uneia sau alteia dintre opțiuni depinde de un anumit număr de parametri, care includ obiceiurile locale (Statele Unite folosind iod radioactiv în primă intenție mult mai frecvent decât Europa).
Pentru medicamentele antitiroidiene sintetice, pot fi utilizate două tehnici de prescripție: titrarea (sau căutarea dozei minime eficiente) sau prescripția în doze mari care să conducă la hipotiroidism și la substituția hormonală asociată. în toate cazurile, trebuie efectuată o analiză a hormonului tiroidian în prima lună, apoi la fiecare trei luni dacă hipertiroidismul este echilibrat. Tratamentul este prelungit cu până la 18 luni sau mai mult.
Gestionarea daunelor oculare a fost subiectul publicării recomandărilor de către Grupul european pentru orbitopatia Graves în 2008. exoftalmie necesită prevenirea leziunilor oculare, secundare la o acoperire insuficientă a pleoapelor cu un risc de rănire a corneei. Mai rar, trebuie tratat pentru sine.
Louis-Ferdinand Céline dezvoltă în 1933 un produs, Basedowine înregistrat la Laboratorul Național de Control al Medicamentelor sub nr . 343-4 și comercializat de Gallier Laboratories până în 1971.
Glafira Ziegelmann , prima femeie stagiară din Montpellier și prima femeie eligibilă pentru agregarea medicală, și-a finalizat teza în 1898 privind tratamentul bolii Graves.