Dermatoza buloasă
Dermatoza buloasă
| Specialitate | Dermatologie |
|---|
| ICD - 10 | L12 |
|---|---|
| CIM - 9 | 694,5 |
| BoliDB | 9760 |
Avertisment medical
De dermatoze buloase sunt toate afecțiunile dermatologice care pot prezenta leziuni buloase în semnele lor clinice.
Clinic
Leziunea elementară este bula , există și alte leziuni elementare. Unele dermatoze buloase sunt însoțite de eczeme, urticarie, tulburări de pigmentare, ulcerații, prurit și cicatrici.
Contextul clinic este important pentru orientarea diagnosticului. Vârsta, sarcina, consumul de droguri oferă informații valoroase clinicianului.
Citodiagnosticul lui Tzanck și examenele de imunofluorescență directe și indirecte ajută la diagnosticul etiologic.
Starea generală a pacienților, defectele asociate trebuie cunoscute pentru a alege tratamentul.
Etiologie
Cauzele dermatozei buloase sunt împărțite după cum urmează:
- De reacții medicamentoase ( erupție medicamentoasă fixă , eritem polimorf , necroliză epidermică toxică )
- Cauze fizice ( arsuri , fricțiuni ) sau chimice ( dermatită de luncă )
- Cauze infecțioase ( impetigo bulos , epidermoliză acută stafilococică , eritem infecțios multiform )
- Târziu porfirie cutanată
- cauze ereditare ( epidermoliza buloasă congenitală : epidermoliza buloasă distrofică , epidermoliza buloasă epidermolitică , Incontinentia pigmenti , mastocitoza buloasă , acrodermatita enteropatică , porfiria congenitală etc.)
- forme autoimune ( pemfigoid bulos , pemfig , pemfigoid gestațional , dermatită herpetiformă și epidermoliză buloasă dobândită )
Dermatoza buloasă congenitală
În acest grup de dermatoze, îi includem pe cei diagnosticați la sugari și copii. Acestea se datorează anomaliilor genetice responsabile de coeziunea slabă a diferitelor structuri ale pielii.
Vorbim despre epidermoliza buloasă ereditară, care este clasificată în funcție de zonele cutanate clivate: epidermoliză buloasă simplă, joncțională sau distrofică.
Alte boli genetice, cum ar fi acrodermatita enteropatică, se datorează unui deficit de zinc .
Există genodermatoze precum Incontinentia pigmenti însoțite de tulburări de pigmentare a pielii.
Dermatoza buloasă autoimună
De obicei dobândită, acest tip de dermatoză se datorează efectului anticorpilor asupra elementelor constitutive ale pielii, precum desmosomii , proteinele de coeziune între două celule adiacente și hemidesmosomii , proteinele de coeziune dintre celule și matricea extracelulară.
Pemphigus
Pemfigus sunt dermatoze buloase dobândite. Acestea sunt exprimate sub forma tipică a pemfigului vulgaris, dar există forme rare de pemfigus, cum ar fi pemfigul seboreic , pemfigul foliaceu și pemfigul vegetativ .
Pemfigoid
Pemfigoid bulos este o subepidermice dermatozele buloase autoimune definit imunologic prin autotransformator imunizare impotriva proteinelor structurale doua joncțiune dermo-epidermică ( membrana bazală ) , cu o masă moleculară de 230 kD (numite BPAG1 sau AgPB230) și 180 kD (numite BPAG2, AgPB180 sau colagen XVII), situat în hemidesmosomi.
Alte forme
Există forme particulare de dermatoză buloasă autoimună.
La femeile însărcinate după primul trimestru, găsim gestația pemfigoidă caracterizată prin erupția buloasă a regiunii periumbilicale, recurentă cu fiecare sarcină și la administrarea hormonilor estrogen-progestativi (pilula contraceptivă)
La copii și adulți tineri, dermatita herpetiformă se caracterizează printr-o erupție buloasă a zonelor posterioare ale pielii (spate, fese, partea brațelor) însoțită de prurit. Tratamentul utilizează Disulone și poate fi oferită o dietă fără gluten pentru boala celiacă .
Comparaţie
Elemente clinice care fac posibilă diferențierea celor mai caracteristice dermatoze buloase autoimune diferite:
| Penfigoid bulos | Pemfig vulgar | Herpes gestațional | Dermatita herpetiformă | |
|---|---|---|---|---|
| Anticorp | Anticorp anti-hemidesmosom
membrana bazală |
Anticorp anti desmosom | Factorul de herpes gestațional | Anti-reticulină Ab
Anti gliadin ac |
| Histologie | Scindarea bazală,
numeroase eozinofile |
Bulă intra dermică de | Scindarea bazală | Scindarea bazală,
numeroase neutrofile |
| Imunofluorescență directă | Depunerea joncțiunii dermo-epidermice a IgG și C3 | Depunerea intra-epidermică de IgG și C3, aspect de plasă | Depunerea joncțiunii dermo-epidermice a IgG și C3 | Depozit de papile dermice IgA |
| Vârstă | > 60 de ani | > 40 de ani | sarcina | 20 - 40 de ani |
| Semnul Nikolsky | Absent | Prezent | Absent | |
| Mâncărime | Intens | Absent | Prezent | Intens |
| Condiție | păstrat | modificat | Conservat | |
| Implicarea mucoasei | mai puțin frecvente (10%) | Adesea (90%) | Rar | |
| Evoluţie | Cronic prin focare | Repetarea cu fiecare sarcină | Cronic prin focare | |
| Etiologie | Primitiv | Primitiv, | Hormonal | Intoleranță la gluten |
| Tratament | Terapie locală cu corticosteroizi cu doză mare (propionat de clobetasol) | Terapia sistemică sau locală cu corticosteroizi în cazurile de IC | Disulone ( dapsone )
Dieta fara gluten |
|
| Complicații | Infecțios și hidro-electrolit
Datorită tratamentelor imunosupresoare |
|||
Dermatoze buloase infecțioase
Mulți germeni infecțioși sunt responsabili pentru leziunile buloase.
Impetigo bullous
Frecvente la copii, streptococul sau impetigo stafilococ poate fi caracterizat printr-o erupție buloasă superficială, formată din bule mici și fragile pe pielea eritematoasă. Apariția unei cruste gălbui este notată pe leziunile care înconjoară nările sau gura.
Eritemul multiform
Eritemul multiform este una dintre dermatozele buloase ale căror anumiți agenți patogeni sunt viruși sau bacterii (Mycoplasma, virusul herpesului, chlamydia). Leziunile iau aspectul cocardelor centrate de o bulă și răspândite peste mâini, coate, genunchi și spate. În mod constant, deteriorarea stării generale a pacientului este gravitatea afecțiunii.
Dermatoze buloase medicamentoase
Consumul de droguri și prin extindere expunerea la substanțe toxice sau iritante sau chiar atacuri de agenți fizici (soare) poate duce la dezvoltarea dermatozei buloase.
Sindromul Lyell
Sindromul Lyell este o afecțiune gravă care se declanșează aproape exclusiv prin administrarea de medicamente. Printre tratamentele cel mai adesea incriminate, găsim sulfonamide , barbiturice , antiinflamatoare nesteroidiene etc.
Porphyria cutanea tarda
Afecțiunea deoparte, această boală poate dezvălui leziuni buloase ale zonelor pielii expuse foto, cum ar fi mâinile și fața. Medicamentele pot declanșa dermatoze buloase utilizând soarele ca cofactor. Aceste leziuni buloase sunt, în general, cicatriciale, deoarece lasă chisturi atunci când dispar.