Carcinom neuroendocrin cu celule uriașe al plămânului

Carcinomul neuroendocrin cu celule mari al plămânului reprezintă 3% din cancerele pulmonare. Majoritatea acestor tumori cresc în jurul periferiei parenchimului pulmonar și împărtășesc simptomele și prezentarea clinică a altor carcinoame cu celule mici.

Clinic

Vârsta medie la diagnostic este de 65 de ani și majoritatea pacienților sunt fumători și bărbați. Producția de hormoni ectopici este foarte rară. Adesea se prezintă la diagnostic cu forme extinse în stadiul III-IV. Din punct de vedere clinic, acest carcinom neuroendocrin se diferențiază de forma cu celule mici prin absența producției de hormoni ectopici.

Anatomie patologică

Macroscopie

Tumora centrală sau periferică. Dimensiune medie: 3  cm (1,3-10  cm ). Tumora poate ocupa un întreg plămân cu modificări necrotico-hemoragice frecvente și extinse.

Microscopie

• Carcinom cu celule mari
• Fenotip neuroendocrin: aranjament în cuiburi, întinderi, pseudo-rozete sau aranjament palivar perivascular.
• Activitate mitotică semnificativă (> ​​11 mitoze / 2  mm 2 - medie: 75 mitoze).
• Celule mari, poligonale.
• Raport nucleocitoplasmatic scăzut.
• Cromatină grosieră sau veziculară cu nucleoli marcați.
• Necroză centrilobulară extinsă sau pe o hartă geografică.

Diagnosticul diferențial morfologic

• Carcinom pulmonar cu celule mici ( carcinom neuroendocrin cu celule mici)
• Tumora carcinoidă atipică
  • Activitatea mitotică este mai mică, mai mică de 10 pentru 10 câmpuri.
  • Fără necroză extinsă
• Carcinom pulmonar cu celule mari cu diferențiere neuroendocrină.
  • Carcinom cu celule mari fără particularitate (NOS) cu colorare neuroendocrină.
  • 14% din carcinoamele cu celule mici nu pot prezenta 1 sau 2 markeri neuroendocrini (în principal sinaptofizină , NCAM, rareori cromogranină ).
  • Lipsa aspectului morfologic în favoarea unei origini neuroendocrine (absența cuiburilor, pseudo-rozete, palisade sau panglici).
• Carcinom pulmonar bazaloid
  • 1/3 prezintă rozete și un aranjament palisat al celulelor perilobulare, posibilitate de necroză
  • Imunohistochimie: 34βE12 +, TTF-1-, markeri neuroendocrini -.

Referințe